凝固亢進状態(血栓形成傾向とも呼ばれます)とは、血液の凝固が起こりやすさや起こる程度の点で過剰になった状態のことです。
遺伝性の病気や後天性の病気によって、血液の凝固が促進されることがあります。
太い血管の中で凝固が起こると、脚や腕が腫れます。
凝固を調節しているタンパク質の血中濃度が測定されます。
抗凝固薬による治療が必要になることがあります。
(血栓についても参照のこと。)
血栓形成傾向を引き起こす病気の大半では、静脈内に血栓ができるリスクが高まります。数は少ないですが、動脈と静脈の両方で血栓形成のリスクが高まる病気もあります。
凝固亢進状態の原因
血栓形成傾向を引き起こす病気には遺伝性のものがあります。それらの多くは、血液中で凝固を調節しているタンパク質の量や機能が変化する結果として発生します。例えば、以下のものがあります。
活性化プロテインC抵抗性(第V因子ライデン変異)
アンチトロンビンの欠乏
プロテインCの欠乏
プロテインSの欠乏
プロトロンビン20210変異(プロトロンビン遺伝子の変異の1つで、これがあると、血液凝固の過程に関係するタンパク質であるプロトロンビンが体内で過剰に生産される)
血液凝固第VIII、第IX、第XI因子の増加
後天的な病気によって血栓形成傾向が引き起こされる場合もあります。そのような病気としては、播種性血管内凝固症候群(がんの人でしばしば発生します)や抗リン脂質抗体症候群(全身性エリテマトーデスの人でときに発生します)があり、どちらも血液凝固因子の活性が過剰になることで血栓のリスクが高まります。高ホモシステイン血症(多くの場合、ビタミンB6、ビタミンB12、または葉酸の欠乏によってホモシステインの血中濃度が異常に高くなった状態)は、血栓形成傾向の原因になる可能性があります。
ほかにも血栓形成傾向とともに血栓のリスクを高める要因があります。その多くには、人が十分に体を動かすことができない状況で血液が静脈に滞留してしまうことが関係しています。その例としては、体の麻痺、長時間の座位(特に車や飛行機などの狭いスペースで座っている場合)、長期間の床上安静、手術直後の状態、心臓発作などがあります。血液を全身に循環させる心臓のポンプ機能が十分機能しなくなった状態である心不全も、血栓形成の危険因子です。肥満や妊娠など、脚の静脈に加わる圧力が高まる状態もリスクを高めます。
凝固亢進状態の症状
遺伝性の病気の大半では、どの年齢でも血栓ができる可能性を否定できないものの、成人期の早期までは血栓リスクの上昇は始まりません。
現れる症状は血栓の部位によって異なります。脚に血栓ができた場合(深部静脈血栓症と呼ばれます)は、ふくらはぎや太ももに痛みが出るとともに、脚が熱をもち、赤くなり、腫れます。血栓が肺に移動すると(肺塞栓症と呼ばれます)、息切れや胸痛がみられます(しばしば呼吸が引き金になります)。
深部の静脈に血栓が複数できると、より重篤な腫れや皮膚の変色が生じることがあります(慢性深部静脈不全)。ときには、脚の表在静脈(皮膚の表面近くにある静脈)に血栓ができて、痛みと発赤が起きることもあります(表在性血栓性静脈炎)。比較的まれですが、腕の静脈、腹部の静脈、頭蓋内の静脈に血栓が形成されることもあります。抗リン脂質抗体症候群が原因で動脈や静脈に血栓ができることもあります。
血栓によって動脈の血流が妨げられると、組織への血液供給量が減少することで、組織が損傷したり破壊されたりして、心臓発作や脳卒中が起こる可能性があります。脚または腕の動脈にできた血栓は、その腕または腕に冷感と痛みのほか、ときにしびれを生じさせます。
女性では、血栓ができやすくなる病気が繰り返す流産の原因になる可能性があります。
凝固亢進状態の診断
血栓の具体的な原因を特定するための血液検査
血栓の位置を特定するための検査
血栓の素因とみられるものがなく、期間を空けて2回以上血栓ができたことがある場合は、血栓形成傾向を引き起こす遺伝性の病気がある可能性が疑われます。血栓ができたのが初めてで、家族に血栓症の病歴がある場合も、遺伝性の病気が疑われることがあります。原因と思われるものがない若くて健康な人に初めて血栓ができた場合も、遺伝性の病気がある可能性があります。
血液凝固を調節している様々なタンパク質の量や活性を測定する血液検査を行って、血栓形成傾向を引き起こす遺伝性の病気を特定します。
そのほかに行うべき検査は、血栓ができた部位によって異なります。脚の血栓が疑われる場合は、脚の静脈に閉塞が起きていないか調べるために超音波検査を行います。肺塞栓症が疑われる場合は、肺のCT血管造影検査か肺の特殊な核医学検査を行います。
凝固亢進状態の治療
抗凝固薬
血栓が突然できた人には抗凝固薬による治療を行います。医師はヘパリンを静脈から数日間投与した後、既存の医学的な問題に応じて数カ月にわたりワルファリンの経口投与を行います。妊娠中の女性では、ワルファリンは新生児に先天異常や重度の出血を引き起こす可能性があるため、ヘパリンだけを投与します。ワルファリンを服用する人は、頻繁に血液凝固検査を受ける必要があり、抗凝固作用を適正な水準に維持するために用量の調整が必要にこともあります。
直接作用型経口抗凝固薬(DOAC)は、頻繁な血液凝固検査を必要とせず、経口薬としてのワルファリンの代わりになる有効な薬剤です。DOACとしては、ダビガトラン、リバーロキサバン、アピキサバン、エドキサバンなどがあります。
血栓ができたことが複数回ある人は、生涯にわたってワルファリンやDOACなどの抗凝固薬を服用するよう勧められる可能性が特に高いです。
血栓形成傾向を引き起こす遺伝性の病気は治りません。高ホモシステイン血症には、欠乏しているビタミンのサプリメントを用いた治療が行われますが、治療により血栓のリスクが低下することを明確に示した科学的根拠はありません。
その他の治療法は血栓の部位によって異なります。



