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髄芽腫

執筆者:

Steven A. Goldman

, MD, PhD, Sana Biotechnology

レビュー/改訂 2021年 1月
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髄芽腫は,未分化神経外胚葉性腫瘍であり,一般的に閉塞性水頭症を伴う後頭蓋窩腫瘤として現れる。

分子マーカーに基づき,分子構造および予後の観点から,少なくとも4つの型の髄芽腫が同定されている。予後は型により異なる。

髄芽腫は髄液全体に播種する可能性があるため,腰椎穿刺と頭蓋脊髄の画像検査によって病期診断を行い,進展度を判定すべきである。

髄芽腫の治療は髄芽腫の遺伝子型,患者年齢,および進展度によって異なる。小児では一般的に,放射線療法を回避するために,安全な範囲での最大限の摘出(maximum safe resection)に続き多剤併用化学療法が行われる。成人では,手術後に放射線療法が行われるが,化学療法の追加により生存率が改善することを示唆するデータもある。

治療した場合の生存率は,5年で50%以上,10年で約40%である。

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