α1-アンチトリプシン欠乏症における表現型の発現
表現型 | α1-アンチトリプシンの血清中濃度* | 肺気腫のリスク |
|---|---|---|
PI*ZZ | 20～45mg/dL（2.5～7μmol/L） | 高 |
PI*MZ | 90～210mg/dL（17～33μmol/L） | ごくわずかに上昇 |
PI*SZ | 75～120mg/dL（8～16μmol/L） | わずかに上昇 |
PI*SS | 100～200mg/dL（15～33μmol/L） | ごくわずかに上昇 |
PI*MM | 150～350mg/dL（20～48μmol/L） | 通常 |
*血清中濃度は，商業的に利用可能な通常の方法による測定値（mg/dL）と米国レジストリで用いられている精製操作による測定値（micromol/L）を示す。 | ||
Data from American Thoracic Society; European Respiratory Society: American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med 168(7):818–900, 2003.doi:10.1164/rccm.168.7.818 | ||
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