周産期の赤血球増多症および過粘稠度症候群

脱水は相対的な血液濃縮およびヘマトクリット高値を引き起こし，赤血球増多に類似するが，赤血球量の増加はみられない。

真性多血症の原因としては以下のものがある：

• 子宮内低酸素

• 周産期仮死

• 胎盤輸血（双胎間輸血を含む）

• 一部の先天異常（例，チアノーゼを伴う先天性心疾患，腎血管形成異常，先天性副腎過形成症）

• 特定の分娩手技（例，臍帯結紮の過度の遅れ，臍帯結紮前に新生児を母親より下に置く，分娩時に臍帯を新生児側にしごく）

• 母体のインスリン依存性糖尿病

• ダウン症候群またはその他のトリソミー

• ベックウィズ-ヴィーデマン症候群

• 胎児発育不全

母親が高地に居住している場合も赤血球増多症がより多くみられる。

早産児における過粘稠度症候群の発症はまれである。

過粘稠度症候群では，心不全，血栓症（脳血管および腎血管），および中枢神経系機能障害（頻呼吸，呼吸窮迫，チアノーゼ，多血，無呼吸発作，嗜眠，易刺激性，筋緊張低下，振戦，痙攣，哺乳困難など）の症状および徴候がみられる。腎静脈血栓症は尿細管損傷，タンパク尿，またはその両方を引き起こすこともある。

• ヘマトクリット

• 臨床的評価

赤血球増多症の診断は動脈血または静脈血の（毛細血管ではない）ヘマトクリットによるが，これは毛細管血検体ではヘマトクリットを過大評価することが多いためである。赤血球増多症に関して公開されている試験の大半はヘマトクリットの測定に遠心法を採用しているが，遠心法はもはやルーチンには行われておらず，一般に自動計測よりも高値となる。

過粘稠度症候群の診断は臨床的に行う。検査室での粘稠度測定は容易には行えない。

その他の検査所見異常としては，低血糖・低カルシウムイオン値，赤血球溶解の所見，血小板減少（血栓症での消費に続発），高ビリルビン血症（増加した赤血球の代謝回転による），ならびに網状赤血球増多および末梢の有核赤血球増多（胎児低酸素症に続発する赤血球産生の増大による）などがある。

• 輸液による水分補給

• ときに瀉血と生理食塩水補充（部分交換輸血）

無症状の乳児は輸液による水分補給で治療すべきである（小児における脱水の治療を参照）。

ヘマトクリットが65～70％以上で症状のある乳児には，等容量（isovolemic）の血液希釈（ときに部分交換輸血と呼ばれるが，血液製剤は投与されない）を行い，ヘマトクリットを55％以下まで低下させ，血液粘稠度を下げるべきである。部分交換輸血は，5mL/kgの血液を除去し直ちに同量の生理食塩水を補充して行う。水分補給にもかかわらず，ヘマトクリットが持続的に70％以上にとどまる無症状の乳児に対しても，この方法が有益となると考えられる。

部分交換輸血による即時の測定可能な効果が多数の研究で示されているが，長期的効果については疑問が残る。新生児期に部分交換輸血を受けた小児とそうでない小児の間の長期的成長または神経発達の差は，大半の研究で実証されていない。