プルーンベリー症候群は，腹筋欠損，先天性尿路異常，および腹部停留精巣で構成される症候群である。
プルーンベリー症候群（prune-belly syndrome）という疾患名は，新生児の腹壁に観察される皺のよった特徴的な外観に由来する。この先天性症候群は，一部の例外を除いて主に男児に発生するが，原因は明らかにされていない。
尿路の異常としては，水腎症，巨大尿管，膀胱尿管逆流症，尿道異常などがみられる。重症例では腎不全や気管支肺異形成を伴うこともあり，胎児死亡となる場合もある。
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プルーンベリー症候群の診断は，しばしばルーチンの出生前超音波検査で下される。出生後超音波検査に加えて，精査として排尿時膀胱尿道造影および/または腎シンチグラフィーを行ってもよい。
プルーンベリー症候群の治療
場合により手術
先天性尿路異常に対して外科的再建が必要になる場合がある。尿路に対する介入が必要でない場合は，精巣固定術を腹壁形成術と同時に施行してもよい。大半の患者で精巣が腹腔内にあるため，しばしば精巣固定術が必要になるが，腹壁形成術の適応がない場合，精巣固定術は腹腔鏡下で施行される。
腎機能不全がよくみられ，約15～20％の患者が透析または移植を必要とする(1)。
治療に関する参考文献
1.Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ.Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology.2015;85(1):211-215.doi:10.1016/j.urology.2014.09.029
