グルカゴノーマ

グルカゴノーマは血糖値を上昇させるグルカゴンを産生するため，症状は糖尿病の症状と同じである。

しばしば体重減少，正色素性貧血，低アミノ酸血症，および低脂血症がみられる。

最も顕著な臨床的特徴は四肢の慢性発疹で，滑らかで光沢のある朱色の舌と口唇炎がしばしば関連する。表皮壊死を伴う剥脱性紅斑性病変は壊死性遊走性紅斑と呼ばれる。

• 血清グルカゴン値

• CTおよび超音波内視鏡検査による局在診断

グルカゴノーマ患者の大半でグルカゴン値は1000pg/mL（1000ng/L）を超える（正常値は200pg/mL［200ng/L］未満）。一方，中等度の上昇は腎機能不全，急性膵炎，重度のストレス，および空腹時でも起こる。症状との相関関係が必要である。

腹部CTとそれに続いて超音波内視鏡検査を行うべきであり，CTで判明しない場合には，MRIまたはPETを行ってもよい。

壊死性遊走性紅斑がみられる患者では，アミノ酸，亜鉛，および必須脂肪酸が低値となることがある。

• 限局例には外科的切除

• 転移例には化学療法

• オクトレオチドまたはランレオチドによるグルカゴン産生の抑制

腫瘍の切除により全ての症状が軽減する。

切除不能例，転移例，および再発例については，ストレプトゾシンとドキソルビシンの併用により治療し，それにより免疫活性を有するグルカゴンの血中濃度が低下し，症状が軽減し，奏効率（50％）が改善する可能性があるが，生存率が改善する可能性は低い。グルカゴノーマを対象に検討されている化学療法として，テモゾロミドをベースとするレジメン，エベロリムス，スニチニブ，カボザンチニブなどがある(1)。

オクトレオチドを注射すれば，グルカゴン産生が部分的に抑制され，紅斑が軽減するが，オクトレオチドはインスリン分泌を低下させるため，耐糖能も低下することがある。オクトレオチドは，グルカゴンの過剰による異化作用に起因する食欲不振と体重減少を迅速に回復させる可能性がある。奏効例では，長時間作用型オクトレオチド製剤20～30mg，筋注，月1回の投与に切り替えてもよい。オクトレオチドは膵酵素の分泌を抑制するため，オクトレオチドを使用する患者には膵酵素剤の服用も必要になることがある。

亜鉛の局所塗布，経口投与，または注射によって紅斑が消失する場合があるが，紅斑の消失は単なる水分補給後やアミノ酸または脂肪酸の静注後にも起こる可能性があり，このことは亜鉛欠乏だけが紅斑の原因ではないことを示唆している。