古典的（顕性）WPW症候群は房室副伝導路に起因する病態であり，心電図では短いPR間隔，立ち上がりにスラー（δ波）を伴う幅の広いQRS波，および症候性のリエントリー性（発作性）上室頻拍に関連した二次的な再分極変化で構成される典型的なパターンを呈する。リエントリー性（発作性）上室頻拍は，突然始まって突然終わる突発性の動悸を引き起こすことがあり，一部の患者では呼吸困難や胸部不快感がみられることもある。房室副伝導路があると，頻脈性の上室性不整脈に反応して心室拍数が非常に高くなる可能性があり，特に心房細動が起こると，心室拍数が極めて高くなることで心室細動から突然死を来す可能性もある。診断は臨床および心電図所見による。リエントリー性（発作性）上室頻拍の初期治療は通常，迷走神経刺激による。それが無効に終わった場合，QRS幅の狭い規則的な調律，あるいは変行伝導を伴うリエントリー性SVTと判明しているQRS幅の広い規則的な調律は，アデノシンまたは非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬の静注で治療する。それ以外のQRS幅の広い調律と不整な調律に対しては，プロカインアミドまたはアミオダロンが効果的である。薬剤が無効であるか，血行動態が不安定である場合は，カルディオバージョンを用いることができる。
（不整脈の概要および房室リエントリー性頻拍も参照のこと。）
WPW症候群の病態生理
心房と心室をつなぐ副伝導路がWPW症候群の基盤である。房室副伝導路に順行性伝導が起こると，房室結節伝導の遅延がバイパスされるため，正常な伝導系による心室筋の興奮が始まる前に心室筋の一部が先行して興奮する。この心室早期興奮によって，PR間隔の短縮（0.12秒未満）と立ち上がりにスラー（δ波）を伴う幅の広いQRS波（0.12秒以上）が生じ，これらに伴って発作性頻拍の症状がみられる状態が古典的（顕性）WPW症候群と定義されている(1)。古典型（顕性）WPW症候群は1000人に約1～3例の頻度で発生する（カナダ人男性での研究[2]）。
δ波の方向によっては，偽梗塞パターンのQ波を認めることもある。早期に脱分極した心室の一部は再分極も早期に起こすため，T波のベクトルが異常となりうる。
房室副伝導路に逆行性伝導が起こる場合，その副伝導路は正方向性房室リエントリー性頻拍と呼ばれる形態の発作性上室頻拍の発生を可能にする。房室副伝導路は，ベースラインの心拍数での不応期が房室結節より長い傾向がある。心房早期興奮までの連結間隔が房室副伝導路の不応期より短いが，房室結節の不応期より長いと，房室副伝導路の順行性伝導は遮断されるが，房室結節の順行性伝導は進行する。心電図上では，PR間隔の突然の延長とδ波の消失がみられる。房室結節を介した順行性伝導が十分に遅いと，その興奮が房室副伝導路の遠位端に到達した時点で不応期が終わっている可能性があるが，それは逆行性（心室から心房に向かう）の伝導である。この副伝導路を介した逆行性伝導が心房に到達した時点で房室結節が順行性伝導の可能な状態に戻っていると，ぐるぐると回る房室リエントリーが発生する。心電図上では，これに続いて心拍数の高い規則的な頻拍がみられる。この正方向性の房室頻拍は，房室リエントリー性頻拍のうち多く（95％）を占める型である(3)。
比較的まれに，逆方向にリエントリーが生じる場合もあるが（逆方向性房室リエントリー性頻拍），これは心室性期外収縮によって誘導されることの方が多い。房室副伝導路を有する患者のうち5％では房室副伝導路が複数存在するため(4)，一方の房室副伝導路で順行性伝導が起き，もう一方の房室副伝導路で逆行性伝導が起こる二重伝導路型の房室リエントリー性頻拍も発生する可能性がある。
WPW症候群でみられる房室副伝導路は，速いチャネル組織である心房心筋のように振る舞い，心拍数の上昇とともに不応期が短縮する。したがって，上室調律の拍数が上昇した場合，房室副伝導路は非常に短い時間で伝導可能になる可能性があるため，房室結節の通常の不応期延長によって心室応答が制御されない可能性がある。これは特に心房細動に対する心室の反応頻度に重要であり，それは血行動態が不良になるほどに高くなり，心室細動や突然死を引き起こす可能性がある。突然死がWPW症候群の最初の臨床像となる場合もあり，特に青年期でその傾向が強い。逆行性伝導の起こる（ひいては正方向性房室リエントリー性頻拍の発生に寄与する）房室副伝導路を有する患者の一部では，その房室副伝導路で順行性伝導が起きない。そのような患者は心電図上でWPW型の波形を示さず，潜在性WPW症候群と呼ばれる。心拍数の高い上室性不整脈のリスクはない。
WPW症候群は多くが特発性であるが，肥大型心筋症や他の病型の心筋症，大血管転位症，またはエプスタイン病の患者で比較的頻度が高い。
病態生理に関する参考文献
1.Bhatia A, Sra J, Akhtar M: Preexcitation Syndromes.Curr Probl Cardiol 41(3):99–137, 2016.doi: 10.1016/j.cpcardiol.2015.11.002
2.Krahn AD, Manfreda J, Tate RB, Mathewson FA, Cuddy TE: The natural history of electrocardiographic preexcitation in men.The Manitoba Follow-up Study.Ann Intern Med 116(6):456–460, 21992 doi: 10.7326/0003-4819-116-6-456
3.Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014].J Am Coll Cardiol 67(13):e27–e115, 2016.doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
4.Kadish A, Passman R: Mechanisms and management of paroxysmal supraventricular tachycardia.Cardiol Rev 7(5):254–264, 1999.doi: 10.1097/00045415-199909000-00009
古典的なWPW型心電図
I，II，III，V3～V6誘導にて，WPW症候群の古典的特徴である洞調律でのPR間隔の短縮とδ波がみられる。 |
WPW症候群の症状と徴候
大半の患者は若年成人期または中年期に，房室リエントリー性頻拍の症状で発症する。典型的には，突然発生して突然停止する規則的で速い動悸の発作がみられ，しばしば血行動態不良の症状（例，呼吸困難，胸部不快感，ふらつき）を伴う。発作は数秒だけで収まることもあれば，数時間継続することもある（まれに12時間以上となる）。失神はまれであるが，起こりうる。乳児では，間欠的な息切れ，嗜眠，授乳困難，または速い前胸部拍動で発症する。頻拍が長引くと，乳児では心不全を来す可能性がある。
WPW症候群の患者では，1：1伝導の心房粗動や心拍数の高い心房細動など，頻拍性の上室性不整脈もみられることがあり，その場合は失神など血行動態不良の症状がより多くみられる。
心拍数の高い心房細動は，心室細動や突然死を引き起こす可能性もある。そのリスクは低いが（約1％），青年期にみられることが比較的多い。
不整脈のエピソード間に行った診察では正常となる。
WPW症候群の診断
心電図検査
WPW症候群の診断は心電図検査により行い，PR間隔の短縮（0.12秒未満），立ち上がりにスラー（δ波）を伴う幅の広いQRS波（0.12秒以上），ならびにSTおよびT波の二次的変化が認められる（の図を参照）(1)。WPW症候群で最もよくみられる不整脈である正方向性の房室頻拍が発生している間は，心電図上で心拍数の高い（120～250/分）規則的な頻拍が認められる。QRS波は通常は幅が狭いが，脚ブロックが併存する場合は幅が広いこともある（0.12秒以上）。P波が認められる場合，P波はRR間隔の前半に位置し（RP間隔の短い頻拍），しばしばST部分またはT波の前半にみられ，下壁誘導（II，III，AVF）では陰性となる（の図を参照）。
逆方向性房室リエントリー性頻拍の発生中は，心電図上で心拍数の高い（120～250/分）規則的な頻拍がみられる。完全な心室早期興奮により，QRS幅が広くなる（0.12秒以上）。房室副伝導路が上室性不整脈を伝導するバイスタンダーとして機能する場合，QRS波は完全な心室早期興奮，正常に伝導する幅の狭いQRS波と混在する間欠性の完全な早期興奮，または完全な心室早期興奮のQRS波と正常伝導のQRS波が様々な程度で融合した波形を示すことがある。
WPW症候群における房室副伝導路を介した心房細動の伝導は，順行性伝導が非常に速い場合，非常に危険となりうる。早期興奮を伴う心房細動の存在を示唆する手がかりとしては，幅の広いQRS波を主体とする非常に心拍数の高い不整脈があり，先行するRR間隔延長の結果ではない幅の狭いQRS波がみられることもある。QRS波の形態は一定でないが，認められるQRS波は全て，最大の幅をもつQRS波と最小の幅をもつ正常なQRS波が融合したものである。早期興奮を伴う心房細動の場合，房室結節の正常な拍数制限が迂回され，結果として起こる心室拍数の過度の上昇（ときに200～300/分）により，心室細動につながる可能性がある(2)。WPW症候群における心室細動の危険因子としては，若年，運動，頻拍性不整脈の既往，複数の房室副伝導路，陰性変力作用を有する薬剤（特にジギタリス）の使用，早期興奮を伴う心房細動発生時の最小RR間隔が0.25秒以下などがある(2)。WPW症候群の患者が心房細動を発症するリスクは年1.5％，突然死のリスクは年0.1％と推定されている(3)。
診断に関する参考文献
1.Brugada J, Katritsis DG, Arbelo E, et al: 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia.The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC).Eur Heart J 41(5):655-720, 2020.doi: 10.1093/eurheartj/ehz467
2.Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, Pritchett EL, Smith WM, Gallagher JJ: Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome.N Engl J Med 301(20):1080–1085, 1979.doi: 10.1056/NEJM197911153012003
3.Brugada J, Keegan R: Asymptomatic Ventricular Pre-excitation: Between Sudden Cardiac Death and Catheter Ablation.Arrhythm Electrophysiol Rev 7(1):32–38, 2018.doi: 10.15420/aer.2017.51
WPW症候群の治療
急性期：認められる不整脈の治療
長期：不整脈予防のための長期の抗不整脈療法または房室副伝導路のアブレーション
急性期
WPW症候群の患者に規則的で心拍数の高いQRS幅の狭い頻脈がみられる場合，頻拍の機序はほぼ常に正方向性房室リエントリー性頻拍であり，規則的でQRS幅の狭い他の頻拍と同様に治療することができる（リエントリー性（発作性）上室頻拍（PSVT）を参照）。最初に迷走神経刺激を試みる。
血行動態が不安定であるか，他の薬物療法に反応しない場合は，カルディオバージョンを用いる。血行動態が安定している患者には，アデノシンの静注が望ましい。アデノシンの静注に反応しない場合については，米国のガイドラインではβ遮断薬の静注，ジルチアゼムの静注，ベラパミルの静注など，IIb群の薬剤が推奨されている(1)。このWPW症候群が判明している患者に対するクラスIIbの推奨（PSVTの他の原因がある状況でのクラスIIaの推奨とは異なる）は，この種の薬剤を使用することにより，PSVTが停止する際に心室拍数がより高い早期興奮を伴う心房細動に移行するまれな可能性を認識したものである。あるいは，カルディオバージョンを行う。
WPW症候群の患者に規則的で心拍数の高いQRS幅の広い頻拍がみられる場合は，脚ブロックを伴う正方向性房室リエントリー性頻拍，逆方向性房室リエントリー性頻拍，二重伝導路による房室頻拍，別の上室性不整脈（心房頻拍，心房粗動，または房室結節リエントリー性頻拍）の房室副伝導路，または心室頻拍などが可能性として考えられる。血行動態が不安定の場合は，カルディオバージョンを行う。安定していて迷走神経刺激が不成功に終わる場合は，プロカインアミドの静注，アミオダロンの静注，またはカルディオバージョンによる治療が推奨される(1)。
古典的（顕性）WPW症候群の患者に心房細動がみられる場合は，少なくとも一部のQRS波が心室早期興奮を示していると予想される。大半ないし全てのQRS波が心室早期興奮を示している場合，心室拍数が非常に高くなることがある。血行動態が不安定の場合は，カルディオバージョンを行う。血行動態が安定している場合は，イブチリド（ibutilide）の静注，プロカインアミドの静注，またはカルディオバージョンが推奨される(1)。
長期
WPW症候群に関連した頻拍性不整脈（またはそれを強く示唆する症状）が確認された患者の長期治療は，房室副伝導路のカテーテルアブレーションによる(1)。WPW症候群でのアブレーションに関するメタアナリシスでは，成功率94％，再発率6％（通常は再アブレーションで治療される），手技関連合併症発生率1％と報告されている(2)。アブレーションを行えないか，患者がアブレーションを拒否する場合は，ジゴキシン以外のほぼ全ての経口抗不整脈薬を用いて内科的治療を行ってもよい。構造的心疾患がない場合のフレカイニドまたはプロパフェノンの服用については，クラスIIaの推奨が示されている(1)。ドフェチリドの服用，ソタロールの服用，およびアミオダロンの服用については，クラスIIbの推奨が示されている(1)。β遮断薬の服用（運動時に症状が出現する場合に特に有用），ジルチアゼムの服用，またはベラパミルの服用はクラスIIbの推奨とされているが，仮に心房細動が発生すると，これらの薬剤が有害となる可能性がわずかにある。
治療に関する参考文献
1. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014].J Am Coll Cardiol 2016 Apr 5;67(13):e27–e115, 2016.doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
2.Ibrahim Ali Sherdia AF, Abdelaal SA, Hasan MT, et al: The success rate of radiofrequency catheter ablation in Wolff-Parkinson-White-Syndrome patients: A systematic review and meta-analysis.Indian Heart J 75(2):98–107, 2023.doi: 10.1016/j.ihj.2023.02.001
要点
WPW（Wolff-Parkinson-White）症候群は，PR間隔の短縮，立ち上がりにスラー（δ波）を伴う幅の広いQRS波，および症候性のリエントリー性（発作性）上室頻拍に関連した二次的な再分極変化を特徴とする。
リエントリー性上室頻拍の発生を基盤として，動悸と胸痛のほか，ときに失神の症状がみられる。心房細動を発症したWPW症候群患者は，過度の心室拍数の上昇から心室細動や突然死を来す可能性がある。
血行動態が不安定な患者におけるWPW関連頻拍の急性期治療は，カルディオバージョンによる；規則的でQRS幅の狭い頻拍がみられる血行動態の安定した患者の治療は，静注のアデノシンあるいは注射剤の抗不整脈薬による。
長期治療は副伝導路のカテーテルアブレーションによる；アブレーションを行えない場合は，経口の抗不整脈薬を使用することができる。
