多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじん

(常染色体じょうせんしょくたい顕性けんせい[優性ゆうせい]多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじん;ADPKD)

完全なレビュー: 2025年 9月 執筆者:The Manual's Editorial Staff
最終更新日: 2025年 9月
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多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんとはどのような病気びょうきですか?

多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんは、両方りょうほうの腎臓じんぞうに嚢胞のうほう(液体えきたいで満みたされた袋ふくろ)がたくさんできる病気びょうきです。腎臓じんぞうが大おおきくなって、うまく働はたらかなくなります。

  • この病気びょうきは、家族かぞくの中なかでなりやすい体質たいしつが受うけつがれます。

  • わき腹ばらが痛いたくなったり、尿にょうに血ちが混まざったり、血圧けつあつが高たかくなったり、腎結石じんけっせきができて差さし込こむような痛いたみが出でたりします。

  • 通常つうじょうは20代だいで症状しょうじょうがみられるようになりますが、多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんがあっても、人ひとによっては症状しょうじょうが何なにもなかったり、軽かるくて気きがつかなかったりすることもあります。

  • 医師いしは、多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんによるおもな問題もんだいを治療ちりょうすることはできますが、嚢胞のうほうがつくられるのを止とめることはできません。

  • 多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんの人ひとの半数はんすう以上いじょうが、最終的さいしゅうてきに腎不全じんふぜんになり、人生じんせいのどこかのタイミングで透析とうせきまたは腎移植じんいしょくが必要ひつようになります。

この病気びょうきでは、肝臓かんぞうや膵臓すいぞうなどの、腎臓じんぞう以外いがいの臓器ぞうきにも嚢胞のうほうができることがあります。

多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじん

多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんにはどのような合併症がっぺいしょうがありますか?

腎臓じんぞうにできた嚢胞のうほうによって以下いかのことが起おこる可能性かのうせいがあります。

多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんにはどのような症状しょうじょうがありますか?

多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんでは何なにも症状しょうじょうがないことがあります。あるとすれば、以下いかのような症状しょうじょうがあらわれます。

  • わき腹ばらやおへそのあたりの痛いたみ

多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんの合併症がっぺいしょうがある場合ばあいは、以下いかの症状しょうじょうがあらわれることがあります。

  • 嚢胞のうほうがやぶれると尿にょうに血ちがまざる

  • 嚢胞のうほうに感染かんせんが起おこると、尿にょうの回数かいすうが増ふえたり、熱ねつが出でたりする

  • 慢性腎臓病まんせいじんぞうびょうになると、疲つかれたり、吐はき気けがしたりする

医師いしはどのようにして多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんかどうかを判断はんだんしますか?

家族かぞくで多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんの人ひとがいる場合ばあいや、別べつの理由りゆうで行おこなった検査けんさで腎臓じんぞうが普通ふつうよりも大おおきいか、嚢胞のうほうがあることがわかった場合ばあいに、医師いしは多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんではないかと疑うたがいます。多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんであることを確たしかめるために、医師いしは以下いかのような腎臓じんぞうの画像検査がぞうけんさを行おこないます。

これらの検査けんさで多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんであることがわかったら、医師いしは腎臓じんぞうの働はたらきを確たしかめるために、定期的ていきてきに血液検査けつえきけんさを行おこないます。医師いしは患者かんじゃと患者かんじゃの近親者きんしんしゃに、多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんの遺伝子検査いでんしけんさを受うけるようにすすめることがあります。遺伝子検査いでんしけんさは、多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんの原因げんいんとなる遺伝子いでんしの異常いじょうが患者かんじゃの子孫しそんに受うけつがれる可能性かのうせいがあるかどうかを知しるのに役立やくだちます。

医師いしは多発性嚢胞腎たはつせいのうほうじんをどのように治療ちりょうしますか?

医師いしは次つぎのことをします。

  • 尿路感染症にょうろかんせんしょう、 腎結石じんけっせき、高血圧こうけつあつがあればそれを治療ちりょうする

  • 嚢胞のうほうでひどく痛いたむ場合ばあいは、一ひとつ一ひとつの嚢胞のうほうから水みずを抜ぬく

  • 症状しょうじょうがとても重おもければ、手術しゅじゅつを行おこなって腎臓じんぞうを切きり取とる

  • 重おもい腎不全じんふぜんがあれば、透析とうせきまたは腎移植じんいしょくを行おこなう

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