レッグ-カルベ-ペルテス病

執筆者:Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research
レビュー/改訂 2022年 11月
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レッグ-カルベ-ペルテス病は、小児期に股関節が破壊される病気です。

  • この病気は、太ももの骨(大腿骨)の股関節の近くにある成長板への血液供給が不足することが原因で引き起こされます。

  • 典型的な症状としては、股関節痛や歩行困難などがあります。

  • 診断は、X線検査およびときにMRI検査に基づいて下されます。

  • 治療法としては、股関節を固定して動かさないようにすることや、床上安静などがあります。

小児における骨の病気の概要も参照のこと。)

レッグ-カルベ-ペルテス病は骨軟骨症(小児が急速に成長している時期に起こる一連の骨の成長板の病気)の一種です。骨軟骨症の原因はよく分かっていませんが、遺伝するとみられています。骨軟骨症にはほかに、オスグッド-シュラッター病ケーラー病ショイエルマン病などがあります。

レッグ-カルベ-ペルテス病は5~10歳の男児に最も多く発生します。通常は左右どちらか一方の脚に起こります。患者のおよそ10%には近親者に同じ病気になっている人がいます。

レッグ-カルベ-ペルテス病は、太ももの骨(大腿骨)の股関節に近くにある成長板への血液供給が不足することが原因で引き起こされます。血液の供給不足により大腿骨の端部が壊死(えし)し、つぶれてしまいます(阻血性骨壊死または骨壊死)。レッグ-カルベ-ペルテス病における血液供給不足の原因は分かっていません。成長板への血液供給を妨げる問題はほかにもあります。鎌状赤血球症やコルチコステロイドの使用がその例です。しかし、これらの問題や判明しているその他の原因による股関節の損傷は、レッグ-カルベ-ペルテス病とみなされません。

大腿骨:股関節の一部

レッグ-カルベ-ペルテス病の症状

レッグ-カルベ-ペルテス病では、最初に重い症状が現れる前に、股関節に重度の損傷が生じることがあります。しかし、ひどい損傷が起こると、股関節に永久的な関節炎が起きることがあります。

最初に現れるレッグ-カルベ-ペルテス病の症状は主に股関節痛と歩行困難です。痛みはじわじわと始まりゆっくり進行します。股関節を動かしたり歩いたりすると痛みがひどくなる傾向があります。一部の患者は膝の痛みだけを訴えます。あまり痛みが出ないうちに足を引きずるようになることがあります。やがて関節の動きが制限され、あまり使わないために大腿筋が萎縮(いしゅく)することがあります。

レッグ-カルベ-ペルテス病の診断

  • 通常はX線検査

  • ときにMRI検査

レッグ-カルベ-ペルテス病の診断は、X線検査で確定します。X線検査の結果が正常な場合や、重症度についてさらに情報が必要な場合、MRI検査が行われます。後にX線検査を行うと、骨折や骨の破壊など成長板周囲の変化が分かることがあります。

この病気が患者の家族内でみられるか、患者の両脚に発症している場合は、骨格のX線検査が行われます。このX線検査は、骨格の遺伝性疾患の可能性を否定するために行われます。

その他の病気を除外するために、血液検査が行われます。医師は症状がけがによるものかどうかを確認しようとします。

レッグ-カルベ-ペルテス病の予後(経過の見通し)

診断された時点であまり損傷がひどくない幼児や小児の場合、最も治療の効果が出やすくなります。

レッグ-カルベ-ペルテス病の治療

  • 床上安静および股関節の固定

  • ときに手術

レッグ-カルベ-ペルテス病の治療法としては、長期の床上安静や股関節を固定して動かさないようにすること(例えばギプスや副子による)などがあります。治療法の選択は小児の年齢と損傷している骨の量により異なります。横になって安静にし、ある程度動かさないようにするだけで十分な場合もあります。しかし、場合によっては牽引(けんいん)、吊り包帯、ギプス、または副子を用いて12~18カ月間、ほぼ完全に動かさないように固定することが必要になります。このような治療によって、脚を外側に回転させた状態を維持します。

筋肉が硬くなり萎縮するのを防ぐために、理学療法が行われます。

6歳以上の小児で骨に中程度から重度の破壊が起こっている場合は、手術が助けになる可能性があります。

治療をしない場合でも、レッグ-カルベ-ペルテス病は通常よくなりますが、治るまでに時間がかかり(通常2~3年)、年齢を重ねてからの股関節炎のリスクが上昇します。

ビスホスホネート系薬剤(骨密度の上昇を助ける薬)による治療が効果的ですが、さらなる研究が必要です。

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