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IgA血管炎

(ヘノッホ-シェーンライン紫斑病)

執筆者:

Carmen E. Gota

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最終査読/改訂年月 2016年 12月
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IgA血管炎(以前はヘノッホ-シェーンライン紫斑病と呼ばれていた)は、主に小型血管の炎症で、ほとんどの場合小児に起こります。

  • 通常、膝から下に現れる赤紫色の隆起した発疹や斑状の発疹が最初の症状で、続いて発熱、関節痛、消化器の不調、腎臓の機能障害が続きます。

  • 侵された皮膚の生検で、診断を確定できます。

  • コルチコステロイドは、ときに関節痛や消化器の不調を軽減するために必要ですが、免疫の働きを抑制する別の薬も必要です。

血管炎の概要も参照のこと。)

通常、IgA血管炎は、3~15歳の小児に発生しますが、どの年齢の人にも発生する可能性があります。免疫システムが感染などに異常に反応したときに発生することがあります。上気道感染を引き起こすウイルス、薬、食べもの、予防接種、または虫刺されがきっかけになって起こることがあります。一般的に炎症は皮膚の血管に起こりますが、腸や腎臓の血管も炎症を起こすことがあります。

症状

あざのように見える小さな斑点や赤紫色の斑状の発疹(紫斑)が、足と脚のほか、ときに体幹や腕に現れます。発疹は最初、じんま疹が1つにまとまったように見えることもあります。数日ないし数週間の後、皮膚に新たに斑点や隆起が現れる可能性があり、ときに体幹にも現れます。小児患者のほとんどには、さらに発熱や、足首、膝、腰、手首、肘などの関節に、うずくような痛みや、圧痛、腫れがみられます。

筋けいれんを伴う腹痛と腹部の圧痛、吐き気、嘔吐、タール状の黒い便(黒色便)、下痢がよくみられます。便や尿に血液が混じることがあります。まれに腸が、折りたたみ望遠鏡のように腸自体に入り込むことがあります。腸重積と呼ばれるこの合併症は、腸が詰まってしまうために、突然の腹痛や嘔吐を引き起こします。

IgA血管炎の症状は、通常は4週間ぐらいで治まりますが、多くの場合、少なくとも一度は数週間後に再発します。ほとんどの人が完全に回復します。まれに、慢性腎不全が発生します。

診断

  • 小児の場合特徴的な発疹

  • 皮膚生検

  • 尿検査と血液検査

特徴的な発疹が小児にみられる場合に、医師はこの病気を疑います。診断がはっきりしない場合、症状のある皮膚からサンプルを採取して顕微鏡で調べ(生検)、診断を確定できる血管の異常がないか探します。尿検査を行い、尿に血液や過剰なタンパクが混じっていないかを調べ、あれば腎臓が侵されていることが示されます。通常は血液検査を行い、腎機能を測定します。IgA血管炎はレンサ球菌感染症の後に生じることがあるため、医師は最近具合が悪いことがないか患者に質問します。

腎臓の機能障害が悪化した場合、しばしば腎生検を行います。これは、問題がどのくらい重大であるか、どの程度回復が期待できるかを医師が判定するのに役立ちます。

治療

  • この病気を引き起こすすべての薬剤の中止

  • コルチコステロイド

  • ときにシクロホスファミド

薬によってこの病気が起こっている場合は、その薬の使用を中止します。そうでない場合、治療の焦点は症状を軽減することに置かれます。

服用する(経口)コルチコステロイド(プレドニゾン[日本ではプレドニゾロン]など)は、腹痛を抑えるのに役立つことがあり、ときには激しい関節の痛みや腫れ、または腎疾患を抑えるために必要とされます。腎臓がひどく侵されている場合は、メチルプレドニゾロン(コルチコステロイド)の静脈内投与と、プレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)とシクロホスファミド(免疫を抑制する薬)の服用が必要になることがあります。

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