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IgA血管炎

(ヘノッホ-シェーンライン紫斑病)

執筆者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

医学的にレビューされた 2020年 9月
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本ページのリソース

IgA血管炎(以前はヘノッホ-シェーンライン紫斑病と呼ばれていた)は、主に小型血管の炎症で、ほとんどの場合小児に起こります。

  • 通常、膝から下に現れる赤紫色の隆起した発疹や斑状の発疹が最初の症状で、続いて発熱、関節痛、消化器の不調、腎臓の機能障害が続きます。

  • 侵された皮膚の生検で、診断を確定できます。

  • 成人と小児に、必要に応じて痛みを和らげる薬が投与されます。

  • 成人の場合、関節痛や消化器の不調を軽減するためにコルチコステロイドがときに必要ですが、免疫の働きを抑制する別の薬も必要です。

通常、IgA血管炎は、小児に発生しますが、どの年齢の人にも発生する可能性があります。 免疫システム 免疫系の概要 人間の体には、異物や危険な侵入物から体を守るために、免疫系が備わっています。侵入物には以下のものがあります。 微生物( 細菌、 ウイルス、 真菌など) 寄生虫(蠕[ぜん]虫など) がん細胞 移植された臓器や組織 さらに読む が感染などに異常に反応したときに発生することがあります。上気道感染を引き起こすウイルス、薬、食べもの、予防接種、または虫刺されがきっかけになって起こることがあります。一般的に炎症は皮膚の血管に起こりますが、腸や腎臓の血管も炎症を起こすことがあります。

症状

IgA血管炎の患者では、あざのように見える小さな斑点や赤紫色の斑状の発疹(紫斑)が、足と脚のほか、ときに体幹や腕に現れます。発疹は最初、じんま疹が1つにまとまったように見えることもあります。数日ないし数週間の後、皮膚に新たに斑点や隆起が現れる可能性があり、ときに体幹にも現れます。小児患者のほとんどには、さらに発熱や、足首、膝、腰、手首、肘などの関節に、うずくような痛みや、圧痛、腫れがみられます。

筋けいれんを伴う腹痛と腹部の圧痛、吐き気、嘔吐、タール状の黒い便(黒色便)、下痢がよくみられます。便や尿に血液が混じることがあります。まれに腸が、折りたたみ望遠鏡のように腸自体に入り込むことがあります。 腸重積 腸重積 腸重積は、スライドさせて伸ばす望遠鏡のように、腸の一部が別の部分の中にすべり込む病気です。はまり込んだ腸の一部は腸を閉塞させ、血流を遮断します。 通常、腸重積の原因は不明です。 症状は突然発生する腹痛と嘔吐の発作などで、1時間に数回にわたり現れたり消えたりして、その後に血便がみられることもあります。 空気注腸を行うと診断を確定でき、治療にもなります。 手術が必要になることもあります。 さらに読む と呼ばれるこの合併症は、腸が詰まってしまうために、突然の腹痛や嘔吐を引き起こします。

成人では、腸重積はまれで、慢性腎臓病が小児より多くみられます。

診断

  • 小児の場合特徴的な発疹

  • 皮膚生検

  • 尿検査と血液検査

特徴的な発疹が小児にみられる場合に、医師はIgA血管炎を疑います。

診断がはっきりしない場合、症状のある皮膚からサンプルを採取して顕微鏡で調べ(生検)、IgA血管炎の診断を確定できる血管の異常がないか探します。

尿検査を行い、尿に血液や過剰なタンパク質が混じっていないかを調べ、あれば腎臓が侵されていることが示されます。通常は血液検査を行い、腎機能を測定します。IgA血管炎はレンサ球菌感染症の後に生じることがあるため、医師は最近具合が悪いことがないか患者に質問します。

腎臓の機能障害が悪化した場合、しばしば腎生検を行います。これは、問題がどのくらい重大であるか、どの程度回復が期待できるかを医師が判定するのに役立ちます。

治療

  • この病気を引き起こすすべての薬剤の中止

  • 成人の場合は、症状の緩和とコルチコステロイド、および場合によっては免疫の働きを抑制する薬

  • 小児では、必要に応じて痛みの緩和

薬によってIgA血管炎が起こっている場合は、その薬の使用を中止します。そうでない場合、治療の焦点は症状を軽減することに置かれます。

成人の場合、服用する(経口)コルチコステロイド(プレドニゾン[日本ではプレドニゾロン]など)は、腹痛を抑えるのに役立つことがあり、ときには激しい関節の痛みや腫れ、または腎疾患を抑えるために必要とされます。腎臓がひどく侵されている場合は、コルチコステロイドのメチルプレドニゾロンの静脈内投与と、その後コルチコステロイドのプレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)と免疫の働きを抑制する薬(ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリン、リツキシマブ、シクロホスファミドなど)が経口投与されます。

小児の場合、通常はコルチコステロイドは不要です。痛みに対してアセトアミノフェンや非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)が投与されることがあります。

さらなる情報

以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

  • 血管炎財団(Vasculitis Foundation):医師の見つけ方、研究についての学び方、患者擁護団体への参加方法など、血管炎に関する患者向けの情報を提供しています。

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