IgA血管炎（以前はヘノッホ-シェーンライン紫斑病と呼ばれていました）は、主に小型血管の炎症で、ほとんどの場合、小児に起こります。
通常、下腿（膝から足首までの部分）に現れる赤紫色から茶色の隆起した発疹や斑状の発疹が最初の症状で、続いて発熱、関節痛、消化器の不調、腎臓の機能障害が続きます。
侵された皮膚の生検で、診断を確定できます。
成人と小児に、必要に応じて痛みを和らげる薬が投与されます。
成人の場合、関節痛や消化器の不調を軽減するためにコルチコステロイドがときに必要ですが、その他の免疫抑制薬も必要です。
（血管炎の概要も参照のこと。）
IgA血管炎は通常、小児に発症しますが、どの年齢の人にも発症する可能性があります。免疫系が感染やその他に異常に反応したときに、この病気が発生することがあります。上気道感染を引き起こすウイルス、薬、食べもの、予防接種、または虫刺されがきっかけになって起こることがあります。一般的に炎症は皮膚の血管に起こりますが、腸や腎臓の血管も炎症を起こすことがあります。
症状
IgA血管炎の患者では、あざのように見える小さい斑点や、赤紫色または茶色の斑点状の隆起した発疹（紫斑）が、足や脚の他、ときに体幹や腕に現れます。発疹は最初、じんま疹が1つにまとまったように見えることもあります。数日ないし数週間の後、皮膚に新たに斑点や隆起が現れる可能性があり、ときに体幹にも現れます。小児患者のほとんどには、さらに発熱や、足首、膝、腰、手首、肘などの関節にうずくような痛みや、圧痛、腫れがみられます。
この写真には、IgA血管炎の小児の脚に生じた赤紫色の隆起した発疹が写っています。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
筋けいれんを伴う腹痛と腹部の圧痛、吐き気、嘔吐、タール状の黒い便（黒色便）、下痢がよくみられます。便や尿に血液が混じることがあります。まれに腸が、折り畳み望遠鏡のように腸自体に入り込むことがあります。腸重積と呼ばれるこの合併症は、腸が詰まってしまうため、突然の腹痛や嘔吐が起こります。
症状は、通常は4週ぐらいで治まりますが、多くの場合、少なくとも一度は数週後に再発します。ほとんどの人が完全に回復します。まれに、慢性腎臓病が発生します。
成人では、腸重積はまれで、慢性腎臓病が小児より多くみられます。
診断
小児の場合に特徴的な発疹
皮膚生検
尿検査と血液検査
特徴的な発疹が小児にみられる場合に、医師はIgA血管炎を疑います。
診断がはっきりしない場合、症状のある皮膚からサンプルを採取して顕微鏡で調べ（生検）、IgA血管炎の診断を確定できる血管の異常がないか探します。
尿検査を行い、尿に血液や過剰なタンパク質が混じっていないかを調べ、あれば腎臓が侵されていることが示されます。通常は血液検査を行い、腎機能を測定します。IgA血管炎はレンサ球菌感染症の後に生じることがあるため、医師は最近具合が悪いことがないか患者に質問します。
腎臓の機能障害が悪化した場合は、しばしば腎生検を行います。これは、問題がどのくらい重大であるか、どの程度回復が期待できるかを医師が判定するのに役立ちます。
治療
この病気を引き起こすすべての薬剤の中止
成人の場合は、症状の緩和とコルチコステロイドのほか、場合により免疫機能を抑える薬剤
小児では、必要に応じて痛みの緩和
薬によりIgA血管炎が生じる場合は、その薬の使用を中止します。そうでない場合、治療の焦点は症状を軽減することに置かれます。
成人の場合、服用する（経口）コルチコステロイド（プレドニゾン（日本ではプレドニゾロン）など）は、腹痛を抑えるのに役立つことがあり、ときには激しい関節の痛みや腫れ、または腎臓病を抑えるのに必要とされます。腎臓がひどく侵されている場合は、コルチコステロイドのメチルプレドニゾロンの静脈内投与と、その後にコルチコステロイドのプレドニゾン（日本ではプレドニゾロン）と免疫の働きを抑える薬剤（ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリン、リツキシマブ、シクロホスファミドなど）が経口投与されます。
小児の場合、通常はコルチコステロイドは不要です。痛みに対してアセトアミノフェンや非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）が投与されることがあります。
さらなる情報
以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こうした情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いかねることをご了承ください。
血管炎財団（Vasculitis Foundation）: IgA血管炎の概要：医師の見つけ方、研究についての学び方、患者擁護団体への参加方法など、IgA血管炎患者向けの情報を提供しています。
