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自己免疫性筋炎

執筆者:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

医学的にレビューされた 2020年 4月
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本ページのリソース

自己免疫性筋炎は、筋肉の炎症と筋力低下(多発性筋炎)または皮膚と筋肉の炎症(皮膚筋炎)を引き起こします。

  • 筋肉が損傷すると筋肉痛が発生し、筋力低下によって、肩より上に腕を上げること、階段を昇ること、または座った姿勢から立ち上がることが困難になることがあります。

  • 医師は、筋肉の酵素(筋酵素)の血中濃度を調べ、場合によっては筋肉の電気的活動性を検査し、筋肉のMRI(磁気共鳴画像)検査、筋肉組織の一部を採取して調べる検査を行います。

  • コルチコステロイドや、免疫抑制薬、免疫グロブリン製剤が通常は役に立ちます。

このような病気によって、筋肉の炎症(筋炎)、生活に支障をきたす筋力低下、ときには圧痛が起こります。筋力の低下は、典型的には肩や殿部に起こりますが、全身のあらゆる筋肉が左右対称に侵される可能性があります。

自己免疫性筋炎は、通常は40~60歳の成人と5~15歳の小児に発症します。女性では、発症する可能性が男性の2倍高くなります。白人と比べ、黒人が発症する可能性は3~4倍高くなっています。成人では、これらの病気は単独で発生する場合もあれば、 混合性結合組織病 混合性結合組織病(MCTD) 混合性結合組織病とは、一部の医師が使う用語であり、 全身性エリテマトーデス、 全身性強皮症、 多発性筋炎の特徴を合わせもつ病気を指しています。 レイノー症候群、関節痛、皮膚の様々な異常、筋力低下、内臓の問題が発生します。 診断は症状や特徴的な抗体の濃度を測定する血液検査の結果に基づきます。 治療は、症状の重症度によって異なり、非ステロイド系抗炎症薬、ヒドロキシクロロキン、コルチコステロイド、免疫抑制薬が使用されることがあります。... さらに読む 混合性結合組織病(MCTD) 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性強皮症 全身性強皮症 全身性強皮症は、皮膚、関節、内臓の変性変化と瘢痕化、および血管の異常を特徴とする、まれな慢性 自己免疫リウマチ疾患です。 全身性強皮症の原因は不明です。 指が腫れる、間欠的に指が冷たくなり青く変色する、関節が永続的に(通常は曲がった状態で)固まる(拘縮)などの症状のほか、消化器系、肺、心臓、腎臓の損傷が発生することがあります。 多くの場合、患者の血液中には自己免疫疾患に特徴的な抗体が認められます。... さらに読む 全身性強皮症 など、別の結合組織疾患の一部として発生する場合もあります。

自己免疫性筋炎の原因は不明です。ウイルスが関与することがあり、ときにはがんがこの病気のきっかけとなることもあります。この病気は、遺伝することがあります。

自己免疫性筋炎には4つのタイプがあります。

  • 多発性筋炎

  • 皮膚筋炎

  • 免疫介在性壊死性ミオパチー

  • 封入体筋炎

通常、皮膚筋炎は多発性筋炎ではみられない皮膚の変化を引き起こすため、医師が2つの病気を区別するのに役立ちます。筋肉の生検サンプルも顕微鏡で観察すると見た目が異なります。

免疫介在性壊死性ミオパチーは、筋肉の細胞(筋細胞)を殺す病気で、筋肉以外の組織には損傷を与えません。

封入体筋炎は、慢性多発性筋炎と似た症状がある、原因不明の別の病気です。しかし、この病気は、より高齢の人に発生し、多くの場合は他の筋肉(例えば、手と足の筋肉)を侵してしばしば筋肉の萎縮を伴い、比較的ゆっくりと進行し、治療しても効果が得られません。また、筋肉組織を顕微鏡で観察すると見た目が異なります。

症状

自己免疫性筋炎の症状は、どの年齢層でも同じですが、筋肉の炎症は成人より小児の方が急激に発症することが多いようです。症状は、感染症にかかっているときや感染症が治った直後に出始めることがあり、左右対称の筋力低下(特に上腕、殿部、太もも)、関節痛(ただし筋肉痛はほとんどない場合が多い)、 嚥下困難 嚥下困難 飲み込みに障害が生じること(嚥下[えんげ]困難)があります。嚥下困難では、食べものや飲みものがのど(咽頭)から胃へと正常に移動しません。のどと胃をつなぐ管(食道)の途中で食べものや飲みものが動かなくなったように感じます。嚥下困難をのどのしこり( 球感覚)と混同してはならず、球感覚ではのどにしこりがある感じがしますが、飲み込みに支障はありません。 嚥下困難によって、口腔分泌物や飲食物を肺に吸い込む誤嚥(ごえん)が生じる可能性があります。誤... さらに読む 、発熱、疲労、体重減少などがみられます。 レイノー現象 レイノー症候群 レイノー症候群は、 機能性の末梢動脈疾患の一種で、寒さに対する反応として起きる細い動脈(細動脈)の狭窄(収縮)が正常時より強くなる状態であり、通常は手足の指の細動脈が侵されます。 細い動脈の収縮によって、手足の指が青白くなったり、しびれやチクチクした感覚が生じたりします。 多くの場合、診断は症状に基づいて下されます。 体を温かく保つことや禁煙、ときには薬剤を服用することが助けになります。... さらに読む レイノー症候群 (手の指が突然青白くなってチクチクしたり、寒冷や感情的な動揺に対する反応としてしびれが生じたりする現象)も起こることがあります。

筋力低下は、徐々に始まる場合も、突然現れる場合もあり、数週間ないし数カ月かけて悪化することがあります。体の中心に近い筋肉が最も侵されるため、腕を肩より上へ上げる、階段を昇る、椅子や便座から立ち上がるなどの動作が非常に困難になることがあります。頸部の筋肉が侵された場合には、頭を枕からもち上げることさえできなくなる場合もあります。肩や殿部の筋力が低下した患者は、車椅子の使用が必要になったり、寝たきりになったりすることがあります。食道の上部の筋肉が侵された場合には、嚥下困難や食べものの逆流が起こる可能性があります。一方、手、足、顔面の筋肉は、通常侵されることはありません。

関節の痛みと炎症が約30%の患者に起こります。

喉と食道以外の内臓は通常侵されることはありません。しかし、肺と心臓は侵されることがあり、 不整脈 不整脈の概要 不整脈とは、一連の心拍が不規則、速すぎる(頻脈)、遅すぎる(徐脈)、あるいは心臓内で電気刺激が異常な経路で伝わるなど、心拍リズムの異常のことをいいます。 不整脈の最も一般的な原因は心臓の病気(心疾患)です。 自分で心拍リズムの異常に気づくこともありますが、ほとんどの人は、脱力感や失神などの症状が起きるまで不整脈を自覚しません。... さらに読む 不整脈の概要 、息切れ、せきが生じます。血管の炎症(血管炎 血管炎の概要 血管炎疾患は、血管の炎症(血管炎)を原因とする病気です。 血管炎は、特定の感染症や薬によって引き起こされる場合もあれば、原因不明の場合もあります。 発熱や疲労などの全身症状がみられることがあり、その後、侵された臓器に応じて他の症状がみられます。 診断を確定するために、患部の臓器の組織から採取したサンプルの生検を行い、血管の炎症を確認します... さらに読む 血管炎の概要 )によって、消化管の症状が引き起こされます。消化管の症状は、一般的に成人には起こらず、小児に起こる可能性があり、吐血、黒いタール状の便、重度の腹痛のほか、ときに腸の内層の穴(穿孔 消化管穿孔 中空の消化器はいずれも穿孔(せんこう)が生じる可能性があり、穿孔が生じると消化管の内容物が漏出し、すぐに手術を行わなければ 敗血症(血流に起こる感染症で生命を脅かします)や死亡に至ることがあります。 症状としては胸部や腹部に突然重度の痛みが生じ、腹部に触れると圧痛がみられます。 診断はX線検査とCT検査によって下されます。 直ちに手術が必要です。 ( 消化管救急疾患の概要も参照のこと。) さらに読む )が生じることがあります。

皮膚筋炎の患者では皮膚の変化が起こります。筋力低下や他の症状の発症と同時に、発疹が出現する傾向があります。顔面に黒ずんだ色、ないし紫調の色をした発疹(ヘリオトロープ疹と呼ばれます)が現れることがあり、眼の周囲に赤紫色の腫れを伴うことがあります。発疹はさらに、鱗状で隆起している場合があり、全身のどこにでも現れる可能性がありますが、特に指の関節、肘、膝、太もも上部の外側、手足の一部に多くみられます。爪の周囲が赤くなったり、硬くなったりすることがあります。発疹が消失した後には、茶色がかった色素沈着、瘢痕、しわ、色素が抜けた色の薄い斑点が皮膚に現れることがあります。頭皮の発疹は、乾癬のような見た目で、強いかゆみを伴うことがあります。日光に対する過敏性と皮膚の痛みも生じることがあります。皮膚の下や筋肉の中にカルシウムでできたこぶができることがあり、特に小児でよくみられます。隆起して赤みがかったこぶが、大きな指関節(ゴットロン丘疹と呼ばれます)やときには小さな指関節に現れることがあります。

ときおり、このような特徴的な皮膚の変化が筋力低下や筋肉の炎症がみられない人に発生することがあります。その場合、この病気は無筋症性皮膚筋炎と呼ばれます。

診断

  • 確立された基準

  • 筋生検

医師は、以下の基準を用いて、自己免疫性筋炎の診断を下します。

筋生検は、しばしば行われる自己免疫性筋炎を診断する最も決定的な方法であり、特に診断が明確でない場合に行われます。皮膚筋炎に特徴的な皮膚の変化がある場合は、通常、筋生検は必要ありません。

その他の臨床検査は、自己免疫性筋炎と特定することはできませんが、医師が他の病気を否定したり、合併症のリスクを見つけたり、重症度を判定したりするのに役立ちます。血液検査を行い、自己免疫性筋炎患者のほとんどで認められる、抗核抗体(ANA)やその他の抗体の濃度を測定します。血液検査の結果は自己免疫性筋炎の診断を下すのに役立ちますが、そこで検出される異常がときとして健康な人や別の病気の人でみられることがあるため、それだけでは自己免疫性筋炎の診断を確定することはできません。自己免疫性筋炎の診断は、症状、身体診察の結果、すべての検査結果など、医師が集めたすべての情報に基づいて下されます。

MRI検査も医師が生検を行う部位を選択するのに役立つことがあります。筋肉の別の病気ではないことを確認するために、筋肉組織を採取して行う特殊な検査が必要な場合もあります。

40歳以上の皮膚筋炎患者、または60歳以上の多発性筋炎患者に対しては、がんにかかっている可能性を考慮し、しばしばがんのスクリーニングが勧められます。

予後(経過の見通し)

診断から5年以内に治療を受けた人のうち最大50%(特に小児)では長期間症状のない期間(寛解期)があることが多く、完全に治ったようにさえ思われる人もいます。しかし、この病気は、常に再発する可能性があります。約75%の患者が、診断後5年以上生存します。この割合は小児ではさらに高くなります。

成人の場合は、重度で進行性の筋力低下、 嚥下困難 嚥下困難 飲み込みに障害が生じること(嚥下[えんげ]困難)があります。嚥下困難では、食べものや飲みものがのど(咽頭)から胃へと正常に移動しません。のどと胃をつなぐ管(食道)の途中で食べものや飲みものが動かなくなったように感じます。嚥下困難をのどのしこり( 球感覚)と混同してはならず、球感覚ではのどにしこりがある感じがしますが、飲み込みに支障はありません。 嚥下困難によって、口腔分泌物や飲食物を肺に吸い込む誤嚥(ごえん)が生じる可能性があります。誤... さらに読む 低栄養 低栄養 低栄養とは、カロリーまたは1つ以上の必須栄養素が不足している状態です。 低栄養は、食べものを手に入れたり調理したりできない、食べものを食べたり吸収したりしにくくなる病気がある、またはカロリーの必要量が大幅に増えているということが原因で発生することがあります。 低栄養は、多くの場合、見た目にも明らかです。低体重で、しばしば骨が突き出ており、... さらに読む 低栄養 、食べものを気道内に吸い込むことによる肺炎(誤嚥性肺炎 誤嚥性肺炎 誤嚥性肺炎は、口腔内の分泌物、胃の内容物、またはその両方を肺に吸い込んだ場合に発生する肺の感染症です。化学性肺炎は、肺に有毒な物質を吸い込んだ場合に起こる肺の炎症です。 症状には、せきや息切れなどがあります。 医師は、患者の症状や胸部X線検査に基づいて診断を下します。 治療法や予後は、吸い込んだ物質の種類によって異なります。 誤嚥性肺炎と化学性肺炎は、どちらも肺を刺激する物質を吸入して起こる肺の炎症であるため、しばしばまとめて扱われます... さらに読む )、または肺炎と同時にしばしば起こる 呼吸不全 呼吸不全 呼吸不全は、血液中の酸素レベルが危険なほど低くなったり、血液中の二酸化炭素濃度が危険なほど高くなる病気です。 呼吸不全の原因としては、気道をふさぐ病気、肺組織を損傷する病気、呼吸を制御する筋肉を衰えさせる病気、呼吸を促す仕組みが抑制される病気などがあります。 激しい息切れ、皮膚の青みがかった変色、錯乱または眠気などの症状がみられることがあ... さらに読む によって死に至るリスクがあります。

多発性筋炎は、心臓や肺が侵されている患者では、より重度で、治療が効きにくい傾向があります。多発性筋炎と、特に皮膚筋炎は、がんのリスク増加と関連があるとされています。がん患者の場合、死因は自己免疫性筋炎よりも、がんの方です。

治療

  • コルチコステロイド

  • 免疫抑制薬

  • 場合により免疫グロブリン製剤

筋肉の炎症が最も強くなっているときは、活動を適度に制限することがしばしば助けになります。

一般に、コルチコステロイドのプレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)は高用量で経口投与されます。この薬により、徐々に筋力が回復し、痛みや腫れが改善され、病状をコントロールできます。嚥下困難や呼吸に必要な筋肉の筋力低下がある重症の患者には、メチルプレドニゾロンなどのコルチコステロイドが静脈内投与されます。多くの成人患者は、プレドニゾン(日本ではプレドニゾロン、効果が得られる最小限の用量)の服用を数カ月間続けなければなりません。

コルチコステロイドによる治療に対する病気の反応をモニタリングするために、定期的に血液検査を行い筋酵素の濃度を測定します。通常は6~12週間で正常値かその付近まで濃度が低下し、筋力が戻ります。MRI検査では炎症が起きている部位を特定できるため、治療に対する病気の反応を判定する際に役立ちます。酵素の濃度が正常値まで戻れば、プレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)の量を徐々に減らすことができます。筋酵素の濃度が上昇した場合、用量を増やします。

一般的に医師は自己免疫性筋炎患者の治療にはまずコルチコステロイドを投与しますが、この薬は副作用(例えば、高血糖、気分変動、白内障、骨折のリスク、緑内障)を引き起こし、特に高用量で長期間投与された場合にみられます。したがって、長期にわたるコルチコステロイドの使用と副作用を最小限にするために、プレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)に加えて免疫抑制薬(メトトレキサート、タクロリムス、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、リツキシマブ、シクロスポリンなど)が使用されることがあります。ほかに行われる可能性がある治療としては、免疫グロブリン製剤(様々な抗体を大量に含む薬剤)の静脈内投与があります。コルチコステロイド、免疫抑制薬、免疫グロブリン製剤の併用投与を受ける患者もいます。

がんに関連した筋力低下がみられる場合には、通常、プレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)はあまり効きません。しかし、がんに対する治療が成功すれば、通常、筋力低下は軽減します。

コルチコステロイドを服用している患者では、 骨粗しょう症 骨粗しょう症 骨粗しょう症とは、骨密度の低下によって骨がもろくなり、骨折しやすくなる病態です。 加齢、エストロゲンの不足、ビタミンDやカルシウムの摂取不足、およびある種の病気によって、骨密度や骨の強度を維持する成分の量が減少することがあります。 骨粗しょう症による症状は、骨折が起こるまで現れないことがあります。... さらに読む 骨粗しょう症 に伴う骨折リスクが高くなります。そのような患者では、骨粗しょう症を予防するために、 ビスホスホネート系薬剤 骨粗しょう症とは、骨密度の低下によって骨がもろくなり、骨折しやすくなる病態です。 加齢、エストロゲンの不足、ビタミンDやカルシウムの摂取不足、およびある種の病気によって、骨密度や骨の強度を維持する成分の量が減少することがあります。 骨粗しょう症による症状は、骨折が起こるまで現れないことがあります。... さらに読む 薬 ビタミンDとカルシウムのサプリメント カルシウムとビタミンD 骨粗しょう症とは、骨密度の低下によって骨がもろくなり、骨折しやすくなる病態です。 加齢、エストロゲンの不足、ビタミンDやカルシウムの摂取不足、およびある種の病気によって、骨密度や骨の強度を維持する成分の量が減少することがあります。 骨粗しょう症による症状は、骨折が起こるまで現れないことがあります。... さらに読む カルシウムとビタミンD など、骨粗しょう症の治療に用いられる薬を投与することがあります。免疫抑制薬の投与を受けている患者には、真菌のニューモシスチス・イロベチイ Pneumocystis jiroveciiなどによる感染症を予防するための薬も投与されます(免疫力が低下した人の肺炎予防 予防 肺炎は肺の感染症です。免疫機能が低下している人または免疫系に異常がある人(例えば、後天性免疫不全症候群[エイズ]、がん、臓器移植、特定の薬剤の使用による)では、しばしば、健康な人とは異なる原因微生物によって肺炎が引き起こされます。 免疫機能が低下していると、健康な人にはほとんど病気を引き起こすことのない微生物が原因で肺炎が発生することがあります。 その症状は多様ですが、息切れ、せき、発熱などがあります。... さらに読む を参照)。

自己免疫性筋炎の患者では、 動脈硬化 動脈硬化 のリスクが高く、医師は綿密なモニタリングを行います。

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