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Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症）

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執筆者：

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最終査読/改訂年月 2017年 6月

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特発性間質性肺炎の比較

特発性間質性肺炎は、同じような症状と肺の病変がみられる原因不明の間質性肺疾患の総称です。

この疾患のいくつかのタイプは、ほかのものよりはるかに重篤になります。
診断には、胸部X線検査やCT検査が必要で、通常は肺組織のサンプルの分析（生検）が行われます。

（間質性肺疾患の概要も参照のこと。）

特発性という用語は原因不明という意味で、間質性肺疾患の原因が特定できない場合に特発性間質性肺炎と診断されます。肺炎はよく感染症であると思われがちですが、特発性間質性肺炎の原因は感染ではないと考えられています。

特発性間質性肺炎は8種類あります。発生頻度が高いものから順に並べると、次のようになります。

いずれの特発性間質性肺炎でもせきや息切れをきたし、肺に同様の病変がみられます。指先が厚くなったり、太鼓のばちのような形になることがあります（ばち状指を見分ける）。医師には聴診器を通して、しばしばパチパチという肺の音が聞こえます。いずれも症状は似ているものの、進行速度、治療法、重症度はそれぞれ異なります。

特発性間質性肺炎の比較

疾患名	最もかかりやすい人	患者の喫煙率	治療	見通し
特発性肺線維症	50歳以上の男性により多い	60％超	呼吸リハビリテーション肺移植ピルフェニドンまたはニンテダニブ	死亡率は5年で50～70％
剥離性間質性肺炎	30～50歳の男性により多い	90％超	禁煙コルチコステロイド	死亡率は5年で5％
非特異性間質性肺炎	40～60歳の女性により多い	40％未満	コルチコステロイド	死亡率は5年で50％未満
特発性器質化肺炎	全年齢層で発症するが、通常40～50歳の人	50％未満	コルチコステロイド	3分の2が完全に回復するが、多くが再発する死亡はまれ
呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患	30～50歳（やや男性に多い）	90％超	禁煙コルチコステロイド	死亡はまれ
急性間質性肺炎	全年齢層	不明	最善の治療法は不明	60％は6カ月以内に死亡
リンパ性間質性肺炎	ほとんどが女性（全年齢層）	不明	コルチコステロイド	予後は予測が困難
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症）	全年齢層（中央値57歳）	通常は非喫煙者	最善の治療法は不明（ときにコルチコステロイド）	60％の患者で病気が進行する

胸部X線検査および胸部CT検査

胸部X線検査が行われます。胸部CT（コンピュータ断層撮影）検査も行われます。CT検査により、診断を下せることがあります。CT検査で診断できない場合、肺から小さな組織片を採取して、顕微鏡で調べる検査（肺生検）を行います。生検は通常、胸腔鏡を用いて外科的に行われます。

一般に血液検査も行われます。通常、血液検査で診断を確定することはできませんが、他の疾患を調べる検査の一環として行われます。この肺疾患による影響が心臓に及んでいないかを判定するために、心電図検査や心エコー検査が行われることもあります。

禁煙
しばしば薬剤、コルチコステロイドまたは新しい抗線維化薬（疾患に応じて）
ときに肺移植

喫煙は病気の進行を速めるため、常に禁煙が勧められます。

その他の治療は病気のタイプによって異なりますが、しばしばコルチコステロイドやその他の薬剤（新しい抗線維化薬など）が使用されます。

一部の患者では、肺移植が行われます。

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