この疾患のいくつかのタイプは、ほかのものよりはるかに重篤になります。
診断には、胸部X線検査やCT検査が必要で、通常は肺組織のサンプルの分析（生検）が行われます。
（ 間質性肺疾患の概要 間質性肺疾患の概要 間質性肺疾患は、びまん性実質性肺疾患とも呼ばれ、間質腔が傷害されるいくつかの病気をまとめた総称です。間質腔とは、肺胞（肺にある空気の袋）の壁や、血管と細い気道の周りの空間を指します。間質性肺疾患は、肺組織に炎症細胞が異常に集積する結果、息切れやせきが生じる病気で、それぞれの病気の画像所見は似ていますが、それ以外の点で関連性はありません。間... さらに読む も参照のこと。）
特発性という用語は原因不明という意味で、間質性肺疾患の原因が特定できない場合に特発性間質性肺炎と診断されます。肺炎はよく感染症であると思われがちですが、特発性間質性肺炎の原因は感染ではないと考えられています。
特発性間質性肺炎は8種類あります。発生頻度が高いものから順に並べると、次のようになります。
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症）は、緩徐に進行するまれな特発性間質性肺炎です。 繰り返す感染症、発熱、息切れ、乾いたせきがしばしばみられます。 この病気の診断にはCT検査と肺生検が用いられます。 治療は通常コルチコステロイドです。 （特発性間質性肺炎の概要も参照のこと。） さらに読む
いずれの特発性間質性肺炎でもせきや息切れをきたし、肺に同様の病変がみられます。指先が厚くなったり、太鼓のばちのような形になることがあります（ ）。医師には聴診器を通して、しばしばパチパチという肺の音が聞こえます。いずれも症状は似ているものの、進行速度、治療法、重症度はそれぞれ異なります。
診断
胸部X線検査および胸部CT検査
胸部X線検査が行われます。胸部CT（コンピュータ断層撮影）検査も行われます。CT検査により、診断を下せることがあります。CT検査で診断できない場合、肺から小さな組織片を採取して、顕微鏡で調べる検査（肺生検）を行います。生検は通常、 胸腔鏡 胸腔鏡検査 胸腔鏡検査では、胸腔鏡を介して肺の表面や胸腔を観察します。胸腔鏡は特定の外科手術のために用いられることもあります。胸腔鏡を用いた手術は胸腔鏡下手術（VATS）と呼ばれます。肺の組織サンプルを採取する最も一般的な生検の方法は、胸腔鏡によるものです。胸腔鏡は、胸水（胸腔内に液体がたまった状態）の治療にも使用されます。 胸腔鏡下手術は一般に全身麻酔下で行われますが、胸腔鏡検査であれば、目が覚めた状態で鎮静薬だけを投与して行われることもあります... さらに読む を用いて外科的に行われます。
一般に血液検査も行われます。通常、血液検査で診断を確定することはできませんが、他の疾患を調べる検査の一環として行われます。この肺疾患による影響が心臓に及んでいないかを判定するために、 心電図検査 心電図検査 心電図検査は心臓の電気刺激を増幅して記録する検査法で、手早く簡単に行える痛みのない方法です。心電図による記録では、毎回拍動を誘発する心臓の生体ペースメーカー部（洞房結節、洞結節）、心臓の神経伝導経路、心拍数や心拍リズムについての情報が得られます。心電図では、心臓が拡大していること（通常の原因は高血圧）や、心臓に血液を供給する冠動脈の1つが閉塞しているために心臓に十分な酸素が行き届いていないことが示されることがあります。... さらに読む 
や 心エコー検査 心エコー検査とその他の超音波検査 超音波検査では、周波数の高い超音波を内部の構造に当てて跳ね返ってきた反射波を利用して動画を生成します。この検査ではX線を使いません。心臓の超音波検査（心エコー検査）は、優れた画像が得られることに加えて、以下の理由から、心疾患の診断に最もよく用いられる検査法の1つになっています。 非侵襲的である 害がない 比較的安価である 広く利用できる さらに読む 
が行われることもあります。
治療
禁煙
しばしば薬剤、コルチコステロイドまたは新しい抗線維化薬（疾患に応じて）
ときに肺移植
喫煙は病気の進行を速めるため、常に 禁煙 禁煙 禁煙は非常に困難なことが多いですが、喫煙者が自分の健康のためにできる最も重要なことの1つです。 禁煙はすぐに健康上の便益をもたらし、便益は時間の経過とともに大きくなります。 禁煙する人は、イライラし、不安で、悲しく、落ち着きのない状態になることがありますが、これらの症状は時間の経過とともに軽減します。 禁煙は周囲の人々にも健康上の便益をもたらします。 ほとんどの喫煙者は禁煙したいと願い、禁煙を試みていますが、失敗に終わっています。 さらに読む が勧められます。
その他の治療は病気のタイプによって異なりますが、しばしばコルチコステロイドやその他の薬剤（新しい抗線維化薬など）が使用されます。
