気管支拡張症

最も一般的な原因は、重度の呼吸器感染症や繰り返す呼吸器感染症で、これは以下のような病態がある人に特によくみられます。

喘息患者では、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症と呼ばれる、比較的太い気道に発生する病気がときにみられます。この アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症は、一種の真菌（最も多いのはアスペルギルス・フミガーツス Aspergillus fumigatus）に対する肺のアレルギー反応で、喘息や嚢胞性線維症の患者に発生することがあります。 せきや喘鳴が生じることがあり、ときには発熱や軽度の喀血がみられることもあります。... さらに読む は、真菌であるアスペルギルス Aspergillusに対するアレルギー反応です。この病気になると、粘液の栓ができることがあり、それによって気道がふさがれて、気管支拡張症の発生につながります。

発展途上国では、気管支拡張症の原因となる重症感染症または繰り返す感染症が、結核によって引き起こされるケースがより多くみられます。栄養不良やワクチンの不足も一因となっている可能性があります。

気管支拡張症の患者の多くで、徹底的に検査を行っても原因が明らかにならないことがあります。

気管支拡張症は、年齢を問わず発生する可能性があります。ほとんどの場合、徐々に症状が現れ始め（通常は呼吸器感染症になった後）、数年かけて悪化する傾向がみられます。ほとんどの患者で、濃いたんがからんだせきが慢性的にみられます。たんの量や種類は、気管支拡張症の程度や感染症を併発している（しばしば病気の増悪と呼ばれます）かどうかによって異なります。多くの場合、せきの発作が起こるのは、早朝と夕方遅い時刻のみです。

損傷した気道の壁はもろくなって、血管の数が増えているため、 せきとともに血が出る 喀血 呼吸器からせきとともに血が出ることを、喀血と呼びます。普通のたんに血がほんの少しすじ状に混ざることもあれば、血液のみが大量に出ることもあり、血液の量は様々です。喀血の原因によっては、発熱や呼吸困難など、その他の症状がみられることもあります。 喀血すると誰でも驚きますが、ほとんどの場合、原因は重篤なものではありません。血がすじ状に混ざったた... さらに読む こと（喀血）がよくあります。喀血が初期症状であったり、唯一の症状のこともあります。

発熱または胸痛が繰り返し現れることがあります（頻回の肺炎を伴う場合もあります）。気管支拡張症が広範囲に及んでいる場合、喘鳴または息切れが現れることもあります。また、気管支拡張症が肺性心または慢性 呼吸不全 呼吸不全 呼吸不全は、血液中の酸素レベルが危険なほど低くなったり、血液中の二酸化炭素濃度が危険なほど高くなる病気です。 呼吸不全の原因としては、気道をふさぐ病気、肺組織を損傷する病気、呼吸を制御する筋肉を衰えさせる病気、呼吸を促す仕組みが抑制される病気などがあります。 激しい息切れ、皮膚の青みがかった変色、錯乱または眠気などの症状がみられることがあ... さらに読む に進行した場合は、疲労感、嗜眠、息切れの悪化（特に運動中）をきたすようになります。気管支拡張症が重症化し慢性化すると、一般に体重が減少します。

医師は、患者の症状や、気管支拡張症の原因と考えられる状態の存在（過去のものも含みます）によって、気管支拡張症を疑います。

検査は以下の目的で行われます。

多くの場合、胸部X線検査で気管支拡張症による肺の変化を検出できます。しかし、ときにX線検査で正常と判定されることもあります。CT（コンピュータ断層撮影）検査は、病気を特定し、診断を確定するとともに、病気の範囲や重症度を判定する上で、最も精度の高い検査です。

肺機能検査 肺機能検査 肺機能検査では、肺に空気を取り込む能力、肺から空気を出し入れする能力、肺で酸素と二酸化炭素を交換する能力を測定します。これらの検査は、肺の病気の具体的な原因を突き止めるというより、一般的なタイプや重症度を調べるのに適していますが、喘息や気腫のような特定の病気を診断するために使用されることもあります。... さらに読む は、肺がどの程度機能しているかを評価するために行われます。この検査では、肺への空気の取り込みや吐き出す能力、肺に空気をためる能力、酸素と二酸化炭素を交換する能力を調べます。肺機能検査で気管支拡張症を診断することはできませんが、肺の病気がどの程度重症であるかを医師が判定するのに役立ち、病気の進行をモニタリングする上でも有用です。

気管支拡張症と診断されると、多くの場合、原因となっている病気、または関与している病気がないかを確認するために、様々な検査が行われます。行われる検査には次のようなものがあります。

気管支拡張症が、1つの領域（例えば、肺の1つの葉や1つの区画）に限局している場合、医師は 気管支鏡検査 気管支鏡検査 気管支鏡検査とは、気管支鏡（観察用の柔軟な管状の機器）を用いて発声器（喉頭）や気道を直接観察することです。気管支鏡の先端にはカメラが付いていて、これによって太い気道（気管支）から肺の内部を観察できます。 肺疾患に関する病歴聴取と身体診察および呼吸器系も参照のこと。） 気管支鏡は気道を可視化するために用いられます。▼ビデオでは、リング状の軟... さらに読む を行って、原因が吸い込んだ異物なのか肺腫瘍なのかを判別します。

嚢胞性線維症 嚢胞性線維症（CF） の家族歴がある場合、呼吸器感染症を繰り返す場合、小児や成人にその他の珍しい所見がある場合は、典型的な特徴がほかになくても、嚢胞性線維症の遺伝子検査が必要になることがあります。

医師は、どのような細菌がいるかを確認したり、最も効果的な抗菌薬は何かを判定するために、たんのサンプルを採取して検査室に送り、細菌を培養することもあります。この検査は、増悪時に使用すべき最善の抗菌薬を決定するのに役立ちます。

気管支拡張症を引き起こしやすい病気を早期発見して治療することで、気管支拡張症の発症を予防したり、重症化を防いだりできる可能性があります。小児の気管支拡張症では、半数を超える症例で正確な診断が下され、速やかに治療が行われています。

小児期の麻疹や百日ぜきの予防接種、生活環境の改善、栄養状態の改善などによって、気管支拡張症の患者数は著しく減少しています。毎年のインフルエンザワクチンの接種、肺炎球菌ワクチンの接種、肺感染症の初期段階での適切な抗菌薬の使用は、気管支拡張症を予防したり、重症化を防いだりするのに役立ちます。

取りうる他の具体的な対策としては、以下のようなものがあります。

気管支拡張症の治療は、可能であれば感染症の頻度を下げること、ワクチンにより特定の感染症を予防すること、粘液の蓄積や炎症を抑えること、気道の閉塞を緩和することを目的として行われます。早期に有効な治療を行うことで、喀血、血液中の酸素レベルの低下、呼吸不全、 肺性心 肺性心 肺性心は、肺の基礎疾患によって生じた肺高血圧症（肺の中の血圧が高くなった状態）のために、右心室に拡大と肥厚が起きた状態です。右心室に拡大と肥厚が起きた結果として、心不全に陥ります。 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈（肺動脈）の血圧が異常に高くなる病気です。肺疾患によって肺高血圧症が引き起こされる原因はいくつかあります。... さらに読む といった合併症を減らすことができます。

増悪の治療では、抗菌薬、気管支拡張薬のほか、 胸部理学療法 胸部の理学療法 呼吸療法士は、以下のような様々な方法を用いて、肺疾患の治療を補助します。 体位ドレナージ 吸引 呼吸訓練 どの方法を用いるかは、基礎にある病気の種類や患者の全身状態に基づいて決定します。 さらに読む により分泌物や粘液の排出を促します。胸部理学療法では 体位ドレナージ 体位ドレナージ 呼吸療法士は、以下のような様々な方法を用いて、肺疾患の治療を補助します。 体位ドレナージ 吸引 呼吸訓練 どの方法を用いるかは、基礎にある病気の種類や患者の全身状態に基づいて決定します。 さらに読む や胸部軽打法などが行われます。場合によっては、繰り返す感染症を予防するために、抗菌薬を長期にわたって処方することもあり、特に頻繁に増悪がみられる患者や嚢胞性線維症の患者に対して行われます。

炎症や粘液の蓄積には、空気の加湿や食塩水の吸入が役立つ可能性があります。 嚢胞性線維症 嚢胞性線維症（CF） の患者には、濃いたんを薄める薬剤（粘液溶解薬）を処方することもあります。それ以外の患者では、粘液溶解薬の有効性ははっきりしていません。

気管支閉塞は、深刻な影響が出る前に 気管支鏡検査 気管支鏡検査 気管支鏡検査とは、気管支鏡（観察用の柔軟な管状の機器）を用いて発声器（喉頭）や気道を直接観察することです。気管支鏡の先端にはカメラが付いていて、これによって太い気道（気管支）から肺の内部を観察できます。 肺疾患に関する病歴聴取と身体診察および呼吸器系も参照のこと。） 気管支鏡は気道を可視化するために用いられます。▼ビデオでは、リング状の軟... さらに読む で見つけて治療できます。

せきに伴う出血が激しい場合は、手術ではなく塞栓術と呼ばれる方法で治療することがあります。塞栓術は、カテーテルを用い、出血源である血管をふさぐ物質を注入する方法です。

血中酸素レベルの低下は 酸素投与 酸素療法 慢性肺疾患では、急性増悪期（悪化時）に酸素療法を短期間必要とするだけの場合があります。（呼吸リハビリテーションの概要も参照のこと。）また、血液中の酸素レベルが常に低いために（嚢胞性線維症またはアルファ1-アンチトリプシン欠乏症の患者など）、酸素療法が毎日必要な場合もあります。このような場合は、酸素吸入を行うことで生存期間が長くなります。1... さらに読む により治療します。酸素を適切に使用することで、 肺性心 肺性心 肺性心は、肺の基礎疾患によって生じた肺高血圧症（肺の中の血圧が高くなった状態）のために、右心室に拡大と肥厚が起きた状態です。右心室に拡大と肥厚が起きた結果として、心不全に陥ります。 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈（肺動脈）の血圧が異常に高くなる病気です。肺疾患によって肺高血圧症が引き起こされる原因はいくつかあります。... さらに読む などの合併症を予防できる可能性があります。喘鳴または息切れがある場合は、気管支拡張薬のほか、ときにコルチコステロイドの吸入薬が役立ちます。増悪のある患者には、通常これらの薬剤と抗菌薬が投与され、重症の場合にはコルチコステロイドの経口薬が追加されます（ 治療 治療 喘息は、気道が何らかの刺激に反応して狭くなる（通常は可逆性）病態です。 症状としては、特定の誘因に反応して生じる、せき、喘鳴（ぜんめい）、息切れなどが最もよくみられます。 医師は、呼吸の検査（肺機能検査）を行って喘息の診断を確定します。 喘息発作を防ぐためには、誘因となる物質を吸い込まないようにするとともに、気道の開口を保つ薬を服用する必... さらに読む ）。 呼吸不全 呼吸不全 呼吸不全は、血液中の酸素レベルが危険なほど低くなったり、血液中の二酸化炭素濃度が危険なほど高くなる病気です。 呼吸不全の原因としては、気道をふさぐ病気、肺組織を損傷する病気、呼吸を制御する筋肉を衰えさせる病気、呼吸を促す仕組みが抑制される病気などがあります。 激しい息切れ、皮膚の青みがかった変色、錯乱または眠気などの症状がみられることがあ... さらに読む があれば治療する必要があります。

まれに、肺の一部を手術で切除する必要があります。このような手術が選択されるのは、通常、病変が肺の片方に限定されている場合のみで、より望ましいのは肺の1つの葉や1つの区画に限定されている場合です。治療を行っても感染症を繰り返す患者や、多量の喀血がみられる患者に対して、手術が検討される場合もあります。

進行した気管支拡張症の一部のケースでは、主に進行した嚢胞性線維症の場合、肺移植で治療できることもあります。 心肺同時移植 肺移植および心肺同時移植 肺移植は肺の機能を失った人に対して実施します。移植を受ける人（レシピエント）は、ほとんどが以下のいずれかの疾患を有しています。 重度の慢性閉塞性肺疾患（COPD） 特発性肺線維症 嚢胞性線維症 アルファ1-アンチトリプシン欠乏症 さらに読む 、または両肺移植を行った場合、5年生存率が65～75％と高いことが報告されています。肺機能（肺が取り込むことのできる空気の量や1回の呼吸で肺が出し入れできる空気の量や速さなどによって測定されます）は、通常、6カ月以内に改善し、少なくとも5年間は改善した状態が続く見込みがあります。

気管支拡張症患者の予後は原因によって異なり、感染症やその他の合併症をどれだけうまく予防またはコントロールできたかによっても変わります。 慢性気管支炎 慢性閉塞性肺疾患（COPD） 慢性閉塞性肺疾患は、気道が狭くなる状態（閉塞）が持続する病気で、肺気腫や慢性閉塞性気管支炎、またはその両方に伴って発生します。 この病気の原因として最も重要なのは、紙巻きタバコの喫煙です。 この病気になると、せきが出て、やがて息切れが現れます。 診断は、胸部X線検査と肺機能検査によって下されます。... さらに読む や 肺気腫 慢性閉塞性肺疾患（COPD） 慢性閉塞性肺疾患は、気道が狭くなる状態（閉塞）が持続する病気で、肺気腫や慢性閉塞性気管支炎、またはその両方に伴って発生します。 この病気の原因として最も重要なのは、紙巻きタバコの喫煙です。 この病気になると、せきが出て、やがて息切れが現れます。 診断は、胸部X線検査と肺機能検査によって下されます。... さらに読む などの病気がもともとある患者、 肺高血圧 肺高血圧症 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈（肺動脈）の血圧が異常に高くなる病気です。 多くの病気が肺高血圧症を引き起こす可能性があります。 通常は、運動時に息切れや体力低下といった症状が現れ、患者によっては運動時にふらつきや疲労感がみられることもあります。 胸部X線検査、心電図検査、心エコー検査により、診断の手がかりが得られるものの、診断を... さらに読む や肺性心などの合併症がある患者では、予後が悪い傾向がみられます。