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気管支拡張症

執筆者:

Başak Çoruh

, MD, University of Washington;


Alexander S. Niven

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

最終査読/改訂年月 2017年 12月
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気管支拡張症は、気道の壁が損傷を受けて、呼吸の管や気道の一部(気管支)が広がったまま元に戻らない状態(拡張症)です。

  • 最も一般的な原因は、重度の呼吸器感染症や繰り返す呼吸器感染症で、これは肺または免疫系にすでに異常がある人によくみられます。

  • ほとんどの患者に慢性的なせきがみられ、せきとともに血が出たり、胸痛が現れたり、肺炎を繰り返したりする場合もあります。

  • 通常は、胸部X線検査、CT検査、呼吸の検査を行って、病気の範囲や重症度を判定します。

  • しばしば、吸入薬や抗菌薬が投与されるほか、粘液を除去したりその蓄積を抑えたりする手段が用いられます。

気管支壁が直接傷つけられた場合や、通常の気道の防御機構が妨げられることによって気管支壁が間接的に傷ついてしまった場合に、気管支拡張症が起こります。気道の防御機構には、粘液層や気道の内面を覆う細胞上の小さな突起(線毛)などがあります。この線毛は前後に振動して、気道を覆っている薄い粘液の層を動かしています。この粘液層に取り込まれた有害な粒子や細菌は、このようにしてのどまで運ばれ、せきとともに吐き出されたり、胃の中へ飲み込まれたりします。

気道の損傷が直接的であるか間接的であるかにかかわらず、気管支壁の部分が損傷を受けて、慢性的な炎症を起こすようになります。炎症を起こした気管支壁は徐々に弾力性を失い、傷ついた気道は広がって(拡張して)、風船に似た小さな袋ができます。また、炎症によって分泌物(粘液)も増加します。線毛をもつ細胞が傷ついたり、死滅したりするため、これらの分泌物が広がった気道にたまり、細菌の温床になります。この細菌がさらに気管支壁を傷つけ、感染と気道損傷の悪循環に陥ります。

気管支拡張症について理解する

気管支拡張症では、粘液の量が増加し、線毛が傷ついたり働かなくなり、気管支壁の一部が慢性的な炎症を起こして拡張します。

気管支拡張症について理解する

気管支拡張症には、肺の様々な部分に生じるびまん性気管支拡張症や、1、2カ所だけにみられる限局性気管支拡張症があります。気管支拡張症では、中程度の太さの気道が拡張するのが典型的で、それより細い気道はしばしば瘢痕化して破壊されます。

合併症

気管支の炎症や感染が、肺にある小さな空気の袋(肺胞)まで広がることで、 肺炎 肺炎の概要 肺炎は、肺にある小さな空気の袋(肺胞)やその周辺組織に発生する感染症です。 肺炎は、世界で最も一般的な死因の1つです。 重篤な慢性の病気が他にある患者において、肺炎はしばしば最終的な死因となります。 肺炎の種類によっては、ワクチンの接種によって予防できます。 米国では、毎年約200~300万人が肺炎を発症し、そのうち約6万人が死亡していま... さらに読む 肺炎の概要 や瘢痕化をきたしたり、肺組織の機能が失われたりすることがあります ( 呼吸器系の概要 呼吸器系の概要 人間の体は生きていくために、十分なエネルギーを生み出す必要があります。このエネルギーは、酸化という過程で、食物中の分子を燃やす(食物中の分子が酸素と結合する)ことによって生み出されます。酸化の過程では、炭素と水素が酸素と結合し、二酸化炭素と水ができます。このように、酸素を消費し、二酸化炭素を生成することは生命維持に不可欠な働きです。そのた... さらに読む )。最終的には、肺組織が重度に瘢痕化したり欠損したりすることによって、その異常な肺組織に血液を送り出そうとする心臓の右側に大きな負担がかかるようになります。この心臓の右側への負担は、 肺性心 肺性心 肺性心は、肺の基礎疾患によって生じた肺高血圧症(肺の中の血圧が高くなった状態)のために、右心室に拡大と肥厚が起きた状態です。右心室に拡大と肥厚が起きた結果として、心不全に陥ります。 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈(肺動脈)の血圧が異常に高くなる病気です。肺疾患によって肺高血圧症が引き起こされる原因はいくつかあります。... さらに読む と呼ばれる一種の心不全につながることがあります。

原因

最も一般的な原因は、重度の呼吸器感染症や繰り返す呼吸器感染症で、これは以下のような病態がある人に特によくみられます。

喘息患者では、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症と呼ばれる、比較的太い気道に発生する病気がときにみられます。この アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症は、一種の真菌(最も多いのはアスペルギルス・フミガーツス Aspergillus fumigatus)に対する肺のアレルギー反応で、喘息や嚢胞性線維症の患者に発生することがあります。 せきや喘鳴が生じることがあり、ときには発熱や軽度の喀血がみられることもあります。... さらに読む は、真菌であるアスペルギルス Aspergillusに対するアレルギー反応です。この病気になると、粘液の栓ができることがあり、それによって気道がふさがれて、気管支拡張症の発生につながります。

発展途上国では、気管支拡張症の原因となる重症感染症または繰り返す感染症が、結核によって引き起こされるケースがより多くみられます。栄養不良やワクチンの不足も一因となっている可能性があります。

気管支拡張症の患者の多くで、徹底的に検査を行っても原因が明らかにならないことがあります。

症状

気管支拡張症は、年齢を問わず発生する可能性があります。ほとんどの場合、徐々に症状が現れ始め(通常は呼吸器感染症になった後)、数年かけて悪化する傾向がみられます。ほとんどの患者で、濃いたんがからんだせきが慢性的にみられます。たんの量や種類は、気管支拡張症の程度や感染症を併発している(しばしば病気の増悪と呼ばれます)かどうかによって異なります。多くの場合、せきの発作が起こるのは、早朝と夕方遅い時刻のみです。

発熱または胸痛が繰り返し現れることがあります(頻回の肺炎を伴う場合もあります)。気管支拡張症が広範囲に及んでいる場合、喘鳴または息切れが現れることもあります。また、気管支拡張症が肺性心または慢性 呼吸不全 呼吸不全 呼吸不全は、血液中の酸素レベルが危険なほど低くなったり、血液中の二酸化炭素濃度が危険なほど高くなる病気です。 呼吸不全の原因としては、気道をふさぐ病気、肺組織を損傷する病気、呼吸を制御する筋肉を衰えさせる病気、呼吸を促す仕組みが抑制される病気などがあります。 激しい息切れ、皮膚の青みがかった変色、錯乱または眠気などの症状がみられることがあ... さらに読む に進行した場合は、疲労感、嗜眠、息切れの悪化(特に運動中)をきたすようになります。気管支拡張症が重症化し慢性化すると、一般に体重が減少します。

気管支拡張症の主な原因

  • 呼吸器感染症

    • 細菌感染症(百日ぜき、ブドウ球菌[Staphylococcus]感染症、マイコプラズマ感染症など)

    • 抗酸菌感染症(結核など)

    • ウイルス感染症(インフルエンザ、アデノウイルス感染症、RSウイルス感染症、麻疹[はしか]など)

  • 気管支閉塞

    • 異物の吸入

    • リンパ節の腫れ

    • 肺腫瘍

    • 肺の手術

    • 粘液の栓(例えば、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症によるもの)

  • 吸入による損傷

    • 有害な煙霧、ガス、または粒子による損傷

    • 胃酸や食べもののかけらの吸引

  • 遺伝性疾患

    • 嚢胞性線維症

    • カルタゲナー症候群などの原発性線毛機能不全症

    • アルファ1‐アンチトリプシン欠乏症(重症の場合)

  • 免疫学的異常

    • 免疫グロブリン欠損症候群

    • 白血球の機能障害

    • 補体欠損症

    • 関節リウマチ、シェーグレン症候群、潰瘍性大腸炎などの特定の自己免疫疾患

  • その他の病気

    • ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症

    • びまん性汎細気管支炎(肺全体の細気管支の炎症と慢性副鼻腔炎を特徴とする)

診断

  • 胸部X線検査

  • CT検査

  • 肺機能検査

  • 疑われる原因に応じた検査

医師は、患者の症状や、気管支拡張症の原因と考えられる状態の存在(過去のものも含みます)によって、気管支拡張症を疑います。

検査は以下の目的で行われます。

  • 診断を確定する

  • 病気の範囲を評価する

  • 病気の原因を特定する

多くの場合、胸部X線検査で気管支拡張症による肺の変化を検出できます。しかし、ときにX線検査で正常と判定されることもあります。CT(コンピュータ断層撮影)検査は、病気を特定し、診断を確定するとともに、病気の範囲や重症度を判定する上で、最も精度の高い検査です。

肺機能検査 肺機能検査 肺機能検査では、肺に空気を取り込む能力、肺から空気を出し入れする能力、肺で酸素と二酸化炭素を交換する能力を測定します。これらの検査は、肺の病気の具体的な原因を突き止めるというより、一般的なタイプや重症度を調べるのに適していますが、喘息や気腫のような特定の病気を診断するために使用されることもあります。... さらに読む 肺機能検査 は、肺がどの程度機能しているかを評価するために行われます。この検査では、肺への空気の取り込みや吐き出す能力、肺に空気をためる能力、酸素と二酸化炭素を交換する能力を調べます。肺機能検査で気管支拡張症を診断することはできませんが、肺の病気がどの程度重症であるかを医師が判定するのに役立ち、病気の進行をモニタリングする上でも有用です。

気管支拡張症と診断されると、多くの場合、原因となっている病気、または関与している病気がないかを確認するために、様々な検査が行われます。行われる検査には次のようなものがあります。

嚢胞性線維症 嚢胞性線維症(CF) の家族歴がある場合、呼吸器感染症を繰り返す場合、小児や成人にその他の珍しい所見がある場合は、典型的な特徴がほかになくても、嚢胞性線維症の遺伝子検査が必要になることがあります。

医師は、どのような細菌がいるかを確認したり、最も効果的な抗菌薬は何かを判定するために、たんのサンプルを採取して検査室に送り、細菌を培養することもあります。この検査は、増悪時に使用すべき最善の抗菌薬を決定するのに役立ちます。

予防

気管支拡張症を引き起こしやすい病気を早期発見して治療することで、気管支拡張症の発症を予防したり、重症化を防いだりできる可能性があります。小児の気管支拡張症では、半数を超える症例で正確な診断が下され、速やかに治療が行われています。

小児期の麻疹や百日ぜきの予防接種、生活環境の改善、栄養状態の改善などによって、気管支拡張症の患者数は著しく減少しています。毎年のインフルエンザワクチンの接種、肺炎球菌ワクチンの接種、肺感染症の初期段階での適切な抗菌薬の使用は、気管支拡張症を予防したり、重症化を防いだりするのに役立ちます。

取りうる他の具体的な対策としては、以下のようなものがあります。

  • 免疫グロブリン欠損症候群では、免疫グロブリンの投与により、繰り返す感染症を予防できることがあります。

  • アレルギー性気管支肺アスペルギルス症がある場合は、コルチコステロイドを適切に使用する(ときにイトラコナゾールなどの抗真菌薬も使用する)ことによって、気管支拡張症の原因となる気管支の損傷が抑えられる可能性があります。

  • アルファ1-アンチトリプシン欠乏症の患者には、アルファ1-アンチトリプシンの投与が重症化の予防に役立つことがあります。

  • 有害な煙霧、ガス、煙のほか、傷害性の粉塵を吸い込まないようにすることも、気管支拡張症を予防し、重症化を防ぐのに役立ちます。

  • 子どもが何を口に入れようとしているかを見ておくことは、気道への異物吸入の予防に役立ちます。

  • 誤嚥の予防には、薬物や飲酒による過度の鎮静を避けるとともに、意識障害などの神経症状や、飲み込んだり吐き出したりできない、または食べるとせきこむなどの胃腸症状があれば医師の診察を受けることが役に立ちます。

  • 鉱物油やワセリンは、肺の中へ吸い込まれるおそれがあるため、鼻に入れないようにします。

治療

  • ワクチン予防接種により、気管支拡張症を引き起こすまたは悪化させる感染症を予防する

  • 抗菌薬により、気管支拡張症を引き起こすまたは悪化させる感染症を治療する

  • 胸部理学療法、定期的な運動、その他の方法により、気道分泌物の排泄を促す

  • 吸入気管支拡張薬、ときに吸入コルチコステロイド

  • まれに、肺の一部の外科的切除

  • 必要であれば酸素投与

気管支拡張症の治療は、可能であれば感染症の頻度を下げること、ワクチンにより特定の感染症を予防すること、粘液の蓄積や炎症を抑えること、気道の閉塞を緩和することを目的として行われます。早期に有効な治療を行うことで、喀血、血液中の酸素レベルの低下、呼吸不全、 肺性心 肺性心 肺性心は、肺の基礎疾患によって生じた肺高血圧症(肺の中の血圧が高くなった状態)のために、右心室に拡大と肥厚が起きた状態です。右心室に拡大と肥厚が起きた結果として、心不全に陥ります。 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈(肺動脈)の血圧が異常に高くなる病気です。肺疾患によって肺高血圧症が引き起こされる原因はいくつかあります。... さらに読む といった合併症を減らすことができます。

知っていますか?

  • 気管支拡張症は、聴診器を発明した男性医師によって、1819年に初めて特定されました。

炎症や粘液の蓄積には、空気の加湿や食塩水の吸入が役立つ可能性があります。 嚢胞性線維症 嚢胞性線維症(CF) の患者には、濃いたんを薄める薬剤(粘液溶解薬)を処方することもあります。それ以外の患者では、粘液溶解薬の有効性ははっきりしていません。

せきに伴う出血が激しい場合は、手術ではなく塞栓術と呼ばれる方法で治療することがあります。塞栓術は、カテーテルを用い、出血源である血管をふさぐ物質を注入する方法です。

血中酸素レベルの低下酸素投与 酸素療法 慢性肺疾患では、急性増悪期(悪化時)に酸素療法を短期間必要とするだけの場合があります。(呼吸リハビリテーションの概要も参照のこと。)また、血液中の酸素レベルが常に低いために(嚢胞性線維症またはアルファ1-アンチトリプシン欠乏症の患者など)、酸素療法が毎日必要な場合もあります。このような場合は、酸素吸入を行うことで生存期間が長くなります。1... さらに読む 酸素療法 により治療します。酸素を適切に使用することで、 肺性心 肺性心 肺性心は、肺の基礎疾患によって生じた肺高血圧症(肺の中の血圧が高くなった状態)のために、右心室に拡大と肥厚が起きた状態です。右心室に拡大と肥厚が起きた結果として、心不全に陥ります。 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈(肺動脈)の血圧が異常に高くなる病気です。肺疾患によって肺高血圧症が引き起こされる原因はいくつかあります。... さらに読む などの合併症を予防できる可能性があります。喘鳴または息切れがある場合は、気管支拡張薬のほか、ときにコルチコステロイドの吸入薬が役立ちます。増悪のある患者には、通常これらの薬剤と抗菌薬が投与され、重症の場合にはコルチコステロイドの経口薬が追加されます( 治療 治療 喘息は、気道が何らかの刺激に反応して狭くなる(通常は可逆性)病態です。 症状としては、特定の誘因に反応して生じる、せき、喘鳴(ぜんめい)、息切れなどが最もよくみられます。 医師は、呼吸の検査(肺機能検査)を行って喘息の診断を確定します。 喘息発作を防ぐためには、誘因となる物質を吸い込まないようにするとともに、気道の開口を保つ薬を服用する必... さらに読む 治療 )。 呼吸不全 呼吸不全 呼吸不全は、血液中の酸素レベルが危険なほど低くなったり、血液中の二酸化炭素濃度が危険なほど高くなる病気です。 呼吸不全の原因としては、気道をふさぐ病気、肺組織を損傷する病気、呼吸を制御する筋肉を衰えさせる病気、呼吸を促す仕組みが抑制される病気などがあります。 激しい息切れ、皮膚の青みがかった変色、錯乱または眠気などの症状がみられることがあ... さらに読む があれば治療する必要があります。

まれに、肺の一部を手術で切除する必要があります。このような手術が選択されるのは、通常、病変が肺の片方に限定されている場合のみで、より望ましいのは肺の1つの葉や1つの区画に限定されている場合です。治療を行っても感染症を繰り返す患者や、多量の喀血がみられる患者に対して、手術が検討される場合もあります。

進行した気管支拡張症の一部のケースでは、主に進行した嚢胞性線維症の場合、肺移植で治療できることもあります。 心肺同時移植 肺移植および心肺同時移植 肺移植は肺の機能を失った人に対して実施します。移植を受ける人(レシピエント)は、ほとんどが以下のいずれかの疾患を有しています。 重度の慢性閉塞性肺疾患(COPD) 特発性肺線維症 嚢胞性線維症 アルファ1-アンチトリプシン欠乏症 さらに読む 、または両肺移植を行った場合、5年生存率が65~75%と高いことが報告されています。肺機能(肺が取り込むことのできる空気の量や1回の呼吸で肺が出し入れできる空気の量や速さなどによって測定されます)は、通常、6カ月以内に改善し、少なくとも5年間は改善した状態が続く見込みがあります。

気管支拡張症患者の予後は原因によって異なり、感染症やその他の合併症をどれだけうまく予防またはコントロールできたかによっても変わります。 慢性気管支炎 慢性閉塞性肺疾患(COPD) 慢性閉塞性肺疾患は、気道が狭くなる状態(閉塞)が持続する病気で、肺気腫や慢性閉塞性気管支炎、またはその両方に伴って発生します。 この病気の原因として最も重要なのは、紙巻きタバコの喫煙です。 この病気になると、せきが出て、やがて息切れが現れます。 診断は、胸部X線検査と肺機能検査によって下されます。... さらに読む 慢性閉塞性肺疾患(COPD) 肺気腫 慢性閉塞性肺疾患(COPD) 慢性閉塞性肺疾患は、気道が狭くなる状態(閉塞)が持続する病気で、肺気腫や慢性閉塞性気管支炎、またはその両方に伴って発生します。 この病気の原因として最も重要なのは、紙巻きタバコの喫煙です。 この病気になると、せきが出て、やがて息切れが現れます。 診断は、胸部X線検査と肺機能検査によって下されます。... さらに読む 慢性閉塞性肺疾患(COPD) などの病気がもともとある患者、 肺高血圧 肺高血圧症 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈(肺動脈)の血圧が異常に高くなる病気です。 多くの病気が肺高血圧症を引き起こす可能性があります。 通常は、運動時に息切れや体力低下といった症状が現れ、患者によっては運動時にふらつきや疲労感がみられることもあります。 胸部X線検査、心電図検査、心エコー検査により、診断の手がかりが得られるものの、診断を... さらに読む や肺性心などの合併症がある患者では、予後が悪い傾向がみられます。

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