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バッド-キアリ症候群

(Budd-Chiari症候群)

執筆者:

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

最終査読/改訂年月 2020年 5月
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バッド-キアリ症候群は、肝臓からの血流を完全にまたは部分的に遮断する血栓によって引き起こされます。閉塞は、肝臓(肝静脈)から下大静脈に向かう大小の静脈のどこにでも起こる可能性があります。

  • 無症状の場合もありますが、疲労、腹痛、吐き気、黄疸などがみられる場合もあります。

  • 腹部に体液が貯留し、脾臓が腫大することがあるほか、ときには食道で重度の出血が起こります。

  • ドプラ超音波検査では、静脈が狭くなっている部分やふさがっている部分を検出できます。

  • 治療としては、薬を使用して血栓を溶かすか小さくしたり、静脈同士をつないで肝臓を迂回する経路を作る手術を行ったりします。

バッド-キアリ症候群は通常、血栓によって肝静脈(肝臓から出る静脈)に狭窄または閉塞が起きたときに発生します。

肝臓から出る血流が遮断されるため、血液が肝臓内にたまり、そのために肝臓が大きくなります。脾臓が腫大することもあります。このように血液がたまると(うっ血)、門脈(腸から肝臓につながる静脈)の血圧が上昇します。こうして門脈の血圧が高くなった状態は 門脈圧亢進症 門脈圧亢進症 門脈圧亢進症は、門脈(腸から肝臓に向かう太い静脈)とその分枝の血圧が異常に高くなる病気です。 欧米諸国で最も一般的な原因は、 肝硬変(瘢痕化により肝臓の構造が歪み、機能が損なわれること)です。 門脈圧亢進症は、腹部の膨隆( 腹水)、腹部の不快感、錯乱、消化管での出血につながります。 医師は、症状および身体診察の結果、ときには超音波検査、CT検査、MRI検査、または肝生検の結果に基づいて診断を下します。... さらに読む と呼ばれ、その結果、食道の静脈が拡張して蛇行することで、静脈瘤ができます(食道静脈瘤 消化管出血 口から肛門までの消化管のいずれの部分でも、出血が起こることがあります。出血は肉眼で容易に見える場合(顕性)もあれば、量が少なすぎて見えない場合(潜在性)もあります。潜在性の出血(潜血)は、特別な化学物質を用いた便サンプルの検査でのみ検出されます。 嘔吐物中に血液がみられる場合(吐血)があり、この場合上部消化管(通常は食道、胃または小腸の最... さらに読む 消化管出血 )。門脈圧亢進症に加えて、うっ血して損傷した肝臓は、腹部への体液の貯留(腹水 腹水 腹水とは、タンパク質を含む体液が腹部に貯留したものです。 腹水がたまる病気は多くありますが、最も一般的な原因は、肝臓につながる静脈(門脈)の血圧が上昇すること( 門脈圧亢進症)で、通常は 肝硬変によって起こります。 大量の体液が貯留すると、腹部は非常に大きく膨らみ、ときに食欲不振や息切れ、不快感を生じることがあります。 原因を確定するには、腹水の分析が役立ちます。 通常は、低ナトリウム食と利尿薬によって、過剰な体液の排出を促します。 さらに読む )を招きます。腎臓は、塩分と水を保持することで、腹水を助長します。

血栓が大きくなり、下大静脈(肝臓や下半身の他の部分からの血液を心臓に送り込む太い静脈)までふさいでしまうことがあります。腹部の皮膚の表面近くに静脈瘤ができて、目に見えるようになることもあります。

原因

通常は、以下のような病気により、血液が凝固しやすくなることが原因です。

バッド-キアリ症候群は突然発生し、重症化することがありますが、これは妊娠中に起こるのが典型的です。妊娠中は、血液が普段よりも凝固しやすくなります。妊娠中に、初めて血液凝固障害を発症する女性もいます。

その他の原因には、例えば寄生虫感染症や 肝腫瘍 肝腫瘍の概要 肝臓の腫瘍(肝腫瘍)には、がんではない良性腫瘍と、がんである悪性腫瘍があります。 肝臓の悪性腫瘍は、 原発性(肝臓から発生したもの)と 転移性(他の部位から肝臓に転移してきたもの)に分類されます。ほとんどの肝臓がんは転移性です。体の各部で発生した腫瘍から離れたがん細胞は、しばしば血流に入って全身に運ばれますが、肝臓では体全体に流れる血液の... さらに読む 腎腫瘍 腎臓がん 腎臓がんでは、血尿やわき腹(側腹部)の痛み、発熱などがみられます。 最も多いケースとしては、別の理由で行われた画像検査の際にがんが偶然発見されます。 診断はCT検査またはMRI検査の結果によって下されます。 腎臓の摘出により生存率が高まり、がんが転移していなければ根治することもあります。 腎臓がんは成人のがんの約2~3%を占め、患者数は男性が女性の約1.5倍です。毎年、約73... さらに読む など、肝静脈の近くで発生し静脈への圧迫や浸潤を起こす病気があります。アジアと南アフリカで多くみられる原因は、下大静脈をふさぐ膜状の組織です。この膜は、たいていは出生時にみられます。原因が不明であることも、しばしばあります。

症状

症状は、閉塞がゆっくりと進行するか突然起こるかによって多少異なります。

通常、閉塞および症状は、数カ月かけて徐々に現れます。疲労がよくみられます。腫大した肝臓は触れると痛むようになり、また腹痛もみられます。体液が脚にたまれば、 むくみ むくみ むくみ(浮腫)は、組織内の体液の量が過剰になることによって起こります。その体液は主に水が占めています。 むくみは、広い範囲に及ぶこともあれば、腕や脚の全体または一部分でとどまることもあります。むくみは脚の膝より下の部分に起こることが多いですが、長期にわたってベッドで寝ていなければならない人(長期の床上安静)では、ときに殿部や性器、太ももの背面にむくみが起きることがあります。常に片側を下にして横向きに寝る女性では、下側にくる乳房にむくみが... さらに読む むくみ (浮腫)になり、腹部にたまれば、 腹水 腹水 腹水とは、タンパク質を含む体液が腹部に貯留したものです。 腹水がたまる病気は多くありますが、最も一般的な原因は、肝臓につながる静脈(門脈)の血圧が上昇すること( 門脈圧亢進症)で、通常は 肝硬変によって起こります。 大量の体液が貯留すると、腹部は非常に大きく膨らみ、ときに食欲不振や息切れ、不快感を生じることがあります。 原因を確定するには、腹水の分析が役立ちます。 通常は、低ナトリウム食と利尿薬によって、過剰な体液の排出を促します。 さらに読む になります。食道には静脈瘤が生じることがあります。静脈瘤は破裂して出血することがあり、ときに大出血を起こし(消化管出血 消化管出血 口から肛門までの消化管のいずれの部分でも、出血が起こることがあります。出血は肉眼で容易に見える場合(顕性)もあれば、量が少なすぎて見えない場合(潜在性)もあります。潜在性の出血(潜血)は、特別な化学物質を用いた便サンプルの検査でのみ検出されます。 嘔吐物中に血液がみられる場合(吐血)があり、この場合上部消化管(通常は食道、胃または小腸の最... さらに読む 消化管出血 を参照)、吐血がみられることもあります。こうした出血は緊急に治療する必要があります。 肝硬変 肝硬変 肝硬変は、機能を果たさない瘢痕組織が大量の正常な肝組織と永久に置き換わり、肝臓の内部構造に広範な歪みが生じることです。肝臓が繰り返しまたは継続的に損傷を受けると、瘢痕組織が生じます。 肝硬変の最も一般的な原因は、慢性的な アルコール乱用、 慢性ウイルス性肝炎、 飲酒によらない脂肪肝です。 食欲不振、体重減少、疲労、全身のけん怠感などの症状が現れます。 腹部への体液の貯留( 腹水)、... さらに読む 肝硬変 を発症すると、肝不全につながることがあります。 肝不全 肝不全 肝不全は、肝機能が大幅に低下した状態です。 肝不全は、肝臓に損傷が起きる病気や物質により引き起こされます。 ほとんどの患者は 黄疸(皮膚と眼が黄色くなる)になり、疲れて脱力を覚え、食欲を失います。 他の症状には、腹部への体液の貯留( 腹水)や、皮下出血や出血が起きやすい傾向などがあります。 医師は通常、症状と身体診察、および血液検査の結果に基づいて、肝不全の診断を下すことができます。 さらに読む があると、脳の機能に異常が生じ(肝性脳症 肝性脳症 肝性脳症は、重度の肝疾患がある人において、正常なら肝臓で除去されるはずの有害物質が血液中に蓄積して脳に達することで、脳機能が低下する病気です。 肝性脳症は、長期にわたる(慢性の)肝疾患がある患者に発生します。 肝性脳症は、消化管での出血、感染症、処方薬を正しく服用しないこと、その他のストレスによって誘発されます。 錯乱、見当識障害、眠気が起こるとともに、性格、行動、気分の変化がみられます。... さらに読む )、錯乱さらには昏睡に陥ることがあります。

診断

以下のいずれかに該当すれば、バッド-キアリ症候群が疑われます。

  • 肝臓の腫大、腹水、肝不全、または肝硬変が起きているが、検査を行っても明らかな原因が見当たらない場合

  • 肝臓と血栓のリスクを高める状態について評価する血液検査で、異常値がみられた場合

予後(経過の見通し)

治療

  • 薬剤(血栓の溶解または予防)

  • 血流を改善するための処置

  • 肝移植(肝不全が起きている場合)

治療は、病気が進行する速度と重症度によって異なります。

症状が突然生じる場合の原因は血栓であり、血栓を溶かす薬(血栓溶解薬)が有用です。長期間の治療では、抗凝固薬(ワルファリンなど)で血栓の拡大や再発を予防する必要があります。

静脈が膜で閉塞または狭窄している場合は、血管形成術で膜を除去するか静脈を広げます。この手技(経皮的血管形成術)では、先端にしぼんだ風船(バルーン)の付いたカテーテルを皮膚から血管(頸部の静脈など)に挿入し、静脈がふさがった部分に到達させます。その位置でバルーンを膨らませ、静脈を拡張させます。さらにステント(網目状のワイヤーでできた筒)を挿入して、そこに留置することで、静脈が開通した状態を維持することもできます。

もう1つの対処法は、肝臓を迂回して血液を流す代替経路を作ることです。この方法は 経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術 門脈大循環短絡術 門脈圧亢進症は、門脈(腸から肝臓に向かう太い静脈)とその分枝の血圧が異常に高くなる病気です。 欧米諸国で最も一般的な原因は、 肝硬変(瘢痕化により肝臓の構造が歪み、機能が損なわれること)です。 門脈圧亢進症は、腹部の膨隆( 腹水)、腹部の不快感、錯乱、消化管での出血につながります。 医師は、症状および身体診察の結果、ときには超音波検査、CT検査、MRI検査、または肝生検の結果に基づいて診断を下します。... さらに読む (TIPS)と呼ばれ、門脈の血圧を下げる効果があります。この手技では、頸部に局所麻酔をかけ、針の付いたカテーテルを首の静脈(頸静脈)に挿入します。そのカテーテルを大静脈に通して肝静脈へ到達させます。この針を使って、肝静脈の分枝と門脈とを接続する経路(シャント)を作ることで、血液が肝臓を迂回できるようにします。それからステントを入れて、シャントが開通した状態で維持されるように設置します。このシャントにより、血液は門脈(通常は肝臓に血液を送り込む静脈)から直接、肝静脈(肝臓から血液を送り出す静脈)に流れ、肝臓を迂回するようになります。その後、血液は下大静脈を通って心臓に戻ります。しかし、このようなシャントは、 肝性脳症 肝性脳症 肝性脳症は、重度の肝疾患がある人において、正常なら肝臓で除去されるはずの有害物質が血液中に蓄積して脳に達することで、脳機能が低下する病気です。 肝性脳症は、長期にわたる(慢性の)肝疾患がある患者に発生します。 肝性脳症は、消化管での出血、感染症、処方薬を正しく服用しないこと、その他のストレスによって誘発されます。 錯乱、見当識障害、眠気が起こるとともに、性格、行動、気分の変化がみられます。... さらに読む (肝機能障害による脳機能の異常)のリスクを高めます。また、シャントがふさがってしまうこともあり、血栓ができやすい人では特によく起こります。

この病気によって生じる問題に対しても、以下の治療を行います。

ほとんどの患者は、新たな閉塞ができないように、生涯にわたって抗凝固薬を使用する必要があります。

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