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赤芽球癆

執筆者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2018年 7月
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後天性赤芽球癆は,孤立性の正球性貧血が生じる赤芽球系前駆細胞の疾患である。白血球と血小板は影響を受けない。貧血に起因する症状としては,疲労,嗜眠,運動耐容能低下,蒼白などがある。診断には,末梢血塗抹での正球性貧血と骨髄生検での正常な骨髄細胞数に加え,赤芽球系の成熟の欠如を認める必要がある。治療としては通常,基礎疾患の治療のほか,一部の症例では胸腺摘出術または免疫抑制療法を行う。

病因

赤芽球癆の最も一般的な原因は,赤血球の産生を抑制する不適切な免疫応答である。よく知られている原因としては以下のものがある:

症状

赤芽球癆の症状は一般に軽度で,貧血の程度または基礎疾患によって異なる。赤芽球癆の貧血は通常潜行性に始まり,しばしば数週間または数カ月間かけて発生する。貧血に関連する症状としては,疲労,嗜眠,運動耐容能低下,蒼白などがある。

診断

  • 血算,網状赤血球数

  • 骨髄検査

赤芽球癆は正球性貧血を呈するが,白血球数と血小板数は正常である。網状赤血球は減少する。骨髄の細胞密度は正常であり,前赤芽球の段階で成熟が停止している。パルボウイルスB19感染の場合は,巨大な前正赤芽球を認めることがある。

他に原因が特定されていない胸腺腫の評価には胸部CTが適応となる。

治療

  • 免疫抑制療法

  • ときに免疫グロブリン静注(IVIG)または胸腺摘出術

赤芽球癆では,特に自己免疫機序が疑われる場合に,免疫抑制薬(プレドニゾン,シクロスポリン,またはシクロホスファミド)による治療が奏効している。

パルボウイルス感染に続発する赤芽球癆は,免疫グロブリンの静注により治療する。

胸腺腫関連の赤芽球癆の患者では胸腺摘出を実施する;ほとんどの患者は改善するが,必ずしも治癒するわけではない。

要点

    • 赤芽球癆は赤芽球系の低形成を伴う。

    • 免疫を介した赤芽球系の抑制が最も可能性の高い原因である。

    • 骨髄の細胞密度は正常であり,赤芽球系の成熟停止により正球性貧血が生じる。

    • 胸腺摘出術,免疫グロブリン静注(IVIG),または免疫抑制療法によって基礎疾患を直接的に治療する。

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