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血小板疾患の概要

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血小板は,凝固系で機能する細胞片である。トロンボポエチンは,その細胞質から血小板を産生・分離する巨核球を産生するよう骨髄を刺激することによって,循環血小板の数をコントロールすることに役立っている。トロンボポエチンは,肝臓において一定のペースで産生され,その循環血中濃度は,循環血小板が除去される程度のほか,おそらく骨髄の巨核球によって規定される。個々の血小板は7~10日間循環血中に存在する。常に,約3分の1が脾臓で一時的に捕捉されている。

血小板数の正常範囲は140,000~440,000/μLである。ただし,血小板数は月経周期に応じてわずかに変動したり,出産予定日間近に減少したり(妊娠性血小板減少症),また炎症性サイトカインに反応して増加したり(二次性または反応性血小板増多症)することがある。血小板は,脾臓とは独立したプロセスであるアポトーシスによって最終的に破壊される。

血小板疾患としては以下のものがある:

以上のいずれかの障害があれば,血小板が増加した状態でも,止血血栓の形成障害および出血を引き起こすことがある。

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病因

血小板血症および血小板増多症

本態性血小板血症 本態性血小板血症 本態性血小板血症(ET)は,血小板数の増加,巨核球の過形成,および出血性または血栓性傾向を特徴とする骨髄増殖性腫瘍である。症状および徴候として,筋力低下,頭痛,錯感覚,出血,および指の虚血を伴う肢端紅痛症がみられることがある。診断は,450,000/μLを超える血小板数,十分な鉄貯蔵の存在下での正常赤血球量または正常ヘマトクリットに加え,... さらに読む は,骨髄増殖性腫瘍 骨髄増殖性腫瘍の概要 骨髄増殖性腫瘍は,骨髄幹細胞がクローン性に増殖する病態で,循環血中の血小板,赤血球,または白血球の増加として現れることがあり,ときに骨髄の線維化亢進として現れることもあり,結果として髄外造血(骨髄外での血球産生)が生じる。これらの異常に基づき,以下のように分類される: 本態性血小板血症(血小板増多)... さらに読む (かつての骨髄増殖性疾患)の一種であり,造血幹細胞のクローン性異常のために血小板の過剰産生が起きる。血小板数と血栓症リスクの間に相関は認められないが,極度の血小板増多症(すなわち1,000,000/μL超)を認める一部の患者では,高分子量のフォン・ウィルブランド因子マルチマーが喪失することにより出血を起こす。

反応性血小板増加症 反応性血小板増加症(二次性血小板血症) 反応性血小板増加症では,他の疾患に続発して血小板数が上昇する(> 450,000/μL)。 (骨髄増殖性腫瘍の概要も参照のこと。) 反応性血小板増加症の原因としていくつか挙げると,以下のものがある: 慢性炎症性疾患(例,関節リウマチ,炎症性腸疾患,結核,サルコイドーシス,多発血管炎性肉芽腫症)... さらに読む は,他の疾患に反応した血小板の過剰産生である。原因は急性感染症,慢性炎症性疾患(例,関節リウマチ 関節リウマチ(RA) 関節リウマチ(RA)は,主に関節を侵す慢性の全身性自己免疫疾患である。RAは,サイトカイン,ケモカイン,およびメタロプロテアーゼを介した損傷を引き起こす。特徴として,末梢関節(例,手関節,中手指節関節)に対称性に炎症が生じ,結果として関節構造が進行性に破壊される(通常は全身症状を伴う)。診断は特異的な臨床所見,臨床検査結果,および画像所見... さらに読む 関節リウマチ(RA) 炎症性腸疾患 炎症性腸疾患の概要 炎症性腸疾患(IBD)は,消化管の様々な部位で再燃と寛解を繰り返す慢性炎症を特徴とする病態であり,下痢および腹痛を引き起こし,クローン病と潰瘍性大腸炎が含まれる。 消化管粘膜における細胞性免疫応答により炎症が生じる。炎症性腸疾患の正確な病因は不明であるが,多因子性の遺伝的素因を有する患者において,腸内常在菌叢が異常な免疫反応を引き起こすこ... さらに読む 結核 結核 結核は,しばしば初感染から一定期間の潜伏期を経て発症する慢性進行性の抗酸菌感染症である。結核は肺を侵すことが最も多い。症状としては,湿性咳嗽,発熱,体重減少,倦怠感などがある。診断は喀痰の塗抹および培養によることが最も多いが,分子生物学に基づく迅速診断検査の利用も増えてきている。治療では複数の抗菌薬を少なくとも6カ月間投与する。... さらに読む 結核 サルコイドーシス サルコイドーシス サルコイドーシスは単一または複数の臓器および組織に生じる非乾酪性肉芽腫を特徴とする炎症性疾患であり,病因は不明である。肺およびリンパ系が侵される頻度が最も高いが,サルコイドーシスはどの臓器にも生じうる。肺症状は,無症状から咳嗽,労作時呼吸困難,および,まれであるが肺または他臓器の機能不全に至るまで様々である。通常まず肺病変をきっかけに診断... さらに読む サルコイドーシス ),鉄欠乏症 鉄欠乏症 鉄(Fe)はヘモグロビン,ミオグロビン,および体内の多数の酵素の成分である。主に動物性食品に含まれるヘム鉄は,平均的な食事中の鉄分の85%超を占める非ヘム鉄(例,植物および穀物に含まれる)よりもはるかに吸収がよい。しかし,非ヘム鉄は,動物性タンパク質およびビタミンCと一緒に摂取すると吸収が増大する。... さらに読む ,特定の悪性腫瘍など数多くある。反応性血小板増加症は,典型的には血栓症および出血のリスク増加を伴わない。

血小板減少症

  • 血小板産生の減少

  • 寿命が正常な血小板のsplenic sequestrationの増加

  • 血小板の破壊または消費の亢進(免疫学的な原因とそれ以外の原因の両方)

  • 血小板の希釈

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総合すると,血小板減少症の最も一般的な特異的原因としては以下のものがある:

血小板機能異常症

血小板機能異常症は,内因性の血小板異常から生じる場合と,正常な血小板の機能を変化させる外因子から生じる場合がある。機能異常は遺伝性も後天性もありうる。遺伝性血小板機能異常症には,最も一般的な遺伝性出血性疾患であるフォン・ウィルブランド病 フォン・ウィルブランド病 フォン・ウィルブランド病(VWD)は,フォン・ウィルブランド因子(VWF)の遺伝性欠乏症であり,血小板の機能症を引き起こす。出血傾向は通常,軽度である。スクリーニング検査では,血小板数が正常で,場合によりPTTのわずかな延長がみられる。診断はフォン・ウィルブランド因子抗原およびフォン・ウィルブランド因子活性(リストセチン補因子活性)の低値... さらに読む のほか,はるかにまれな遺伝性内因性血小板疾患 遺伝性内因性血小板疾患 遺伝性内因性血小板疾患はまれで,生涯にわたり出血傾向が認められる。診断は血小板凝集能検査で確定する。重篤な出血を抑制するため,通常は血小板輸血が必要である。 (血小板疾患の概要も参照のこと。) 正常な止血には,血小板の粘着および活性化が必要である。 血小板の粘着(すなわち,露出した血管内皮下層への血小板の付着)には,フォン・ウィルブランド... さらに読む がある。後天性血小板機能異常症 後天性血小板機能異常症 後天性血小板機能異常症はよくみられ,アスピリン,その他のNSAID,または全身性疾患により発生する場合がある。 (血小板疾患の概要も参照のこと。) 血小板機能の後天的な異常は非常に多くみられる。原因としては以下のものがある: 薬剤 全身性疾患 さらに読む は,アスピリンおよびその他の薬剤によるものに加え,疾患(例,腎不全)によるものが一般的である。

症状と徴候

血小板疾患では,以下の典型的な出血パターンを生じる:

  • 皮膚における多数の点状出血(典型的には下腿で最も著明となる)

  • 軽度の外傷部位における散在性の小さな斑状出血

  • 粘膜出血(中咽頭,鼻,消化管,泌尿生殖器)

  • 術後の過度の出血

血小板疾患の臨床像

重度の消化管出血や中枢神経系への出血から生命を脅かす事態に至ることがある。しかしながら,血小板減少症に組織内への出血(例,内臓深部の血腫や関節血腫)が合併することはまれであり,むしろ外傷の直後に表在性の出血がみられるのが通常である。組織内への出血(多くの場合,外傷後最大1日遅れる)からは,凝固障害(例,血友病 血友病 血友病はよくみられる遺伝性出血性疾患で,第VIII因子または第IX因子のいずれかの凝固因子の欠乏に起因する。因子の欠乏の度合いで出血の確率および重症度が決まる。通常は外傷の数時間以内に深部組織または関節内への出血が生じる。診断は,PTおよび血小板数が正常でPTTの延長を認める患者で疑い,特異的因子の測定により確定する。治療には,急性出血が... さらに読む )が示唆される。

診断

  • 点状出血と粘膜出血から成る臨床像

  • 血小板数を含む血算,凝固検査,末梢血塗抹検査

  • ときに骨髄穿刺

  • ときにフォン・ウィルブランド抗原および活性検査

点状出血および粘膜出血が認められる患者では,血小板疾患が疑われる。血小板数を含む血算,凝固検査,および末梢血塗抹検査を行う。血小板過剰と血小板減少症は血小板数に基づいて診断するものであり,凝固検査は凝固障害が併存しない限り正常となる。血算,血小板数,INR,および部分トロンボプラスチン時間(PTT)が正常な患者では,血小板機能異常症が疑われる。

パール&ピットフォール

  • 点状出血および/または出血が認められるが,血小板数および凝固検査の結果が正常な患者では,血小板機能異常症または血管壁の機能障害が疑われる。

血小板減少症

自動血小板計数器では,一部の採血管で使用されるエチレンジアミン四酢酸(EDTA)試薬と反応して血小板が凝集し,ときに偽性血小板減少症を示すことがあるため,血小板減少症患者では末梢血塗抹検査が重要である。また,破砕赤血球がみられる場合があり,この所見は血栓性血小板減少性紫斑病 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,血小板減少症と微小血管障害性溶血性貧血を特徴とする急性の劇症疾患である。その他の臨床像として,意識レベルの変化や,ときに腎不全などがみられる。診断するには,直接抗グロブリン試験陰性の溶血性貧血とADAMTS13レベルの低下を含む,特徴的な臨床検査値異常を証明する必要がある。治療法は血漿交換,コルチコス... さらに読む 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) (TTP),溶血性尿毒症症候群 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,血小板減少症と微小血管障害性溶血性貧血を特徴とする急性の劇症疾患である。その他の臨床像として,意識レベルの変化や,ときに腎不全などがみられる。診断するには,直接抗グロブリン試験陰性の溶血性貧血とADAMTS13レベルの低下を含む,特徴的な臨床検査値異常を証明する必要がある。治療法は血漿交換,コルチコス... さらに読む 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) (HUS),または播種性血管内凝固症候群 播種性血管内凝固症候群(DIC) 播種性血管内凝固症候群(DIC)は,循環血中のトロンビンおよびフィブリンの異常な過剰生成に関係する。その過程で血小板凝集および凝固因子消費が亢進する。緩徐に(数週間または数カ月かけて)進行するDICでは,主に静脈の血栓性および塞栓性の症状がみられる;急速に(数時間または数日で)進行するDICでは,主に出血が生じる。重度で急速進行性のDIC... さらに読む (DIC―血小板減少性疾患の末梢血所見の表を参照 血小板減少性疾患の末梢血所見 血小板は,凝固系で機能する細胞片である。トロンボポエチンは,その細胞質から血小板を産生・分離する巨核球を産生するよう骨髄を刺激することによって,循環血小板の数をコントロールすることに役立っている。トロンボポエチンは,肝臓において一定のペースで産生され,その循環血中濃度は,循環血小板が除去される程度のほか,おそらく骨髄の巨核球によって規定さ... さらに読む 血小板減少性疾患の末梢血所見 )を示唆している可能性がある。

塗抹標本で有核赤血球,異常白血球,未熟白血球など血小板減少症以外の異常を認めた場合は,骨髄穿刺が適応となる。骨髄穿刺は,巨核球の数と形態を評価でき,骨髄不全を引き起こす多くの疾患を確定できる検査である。骨髄は正常であるが脾臓が腫大している場合は,splenic sequestration Splenic sequestrationによる血小板減少症 血小板のsplenic sequestrationの亢進は,脾腫を来す様々な疾患で発生することがある。 ただし,進行した肝硬変で生じる血小板減少症は,脾臓による捕捉ではなく,主に肝臓でのトロンボポエチン産生の低下(およびその結果としての血小板産生減少)に起因する(1)。(血小板疾患の概要も参照のこと。)... さらに読む (脾臓での血球の滞溜)の亢進が血小板減少症の原因である可能性が高い。骨髄が正常で脾臓が腫大していない場合は,過度の血小板破壊が原因である可能性が高い。

ただし,巨核球の数および形態が正常であっても,必ずしも血小板産生が正常であるとは限らない。例えば,免疫性血小板減少症 免疫性血小板減少症(ITP) 免疫性血小板減少症(ITP)は,全身性疾患と関連のない血小板減少症に起因する出血性疾患である。典型的には,成人では慢性となるが,小児では通常急性に経過して自然に軽快する。他の基礎疾患がなければ脾臓の大きさは正常である。診断には選択的検査による他疾患の除外が必要である。治療法としては,コルチコステロイド,脾臓摘出,免疫抑制療法,トロンボポエ... さらに読む 免疫性血小板減少症(ITP) (ITP)の患者では,巨核球の形態が正常で数が増加しているにもかかわらず,血小板産生が低下することがある。実際,免疫性血小板減少症の典型的症状 診断 免疫性血小板減少症(ITP)は,全身性疾患と関連のない血小板減少症に起因する出血性疾患である。典型的には,成人では慢性となるが,小児では通常急性に経過して自然に軽快する。他の基礎疾患がなければ脾臓の大きさは正常である。診断には選択的検査による他疾患の除外が必要である。治療法としては,コルチコステロイド,脾臓摘出,免疫抑制療法,トロンボポエ... さらに読む 診断 が認められる患者で骨髄検査が必要になることはまれである。

末梢血の未成熟血小板分画は,貧血における網状赤血球数と同様に,骨髄で血小板が産生されていれば増加し,骨髄での血小板産生が減少していれば増加しないため,血小板減少症の患者でときに有用な測定指標となる。

抗血小板抗体の測定は通常,臨床的に有用とならない。HIV感染のリスクがある患者では,HIV検査を実施する。

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血小板機能異常症が疑われる場合

血小板機能異常症の患者で,原因となりうる薬剤(例,クロピドグレル,チカグレロル)の服用を開始して初めて症状が現れた場合は,薬剤性の原因が疑われる。薬剤に起因する血小板機能異常症は重度となる場合があるが,特異的な検査が必要になることはまれである。

長年にわたり紫斑ができやすい状態の既往;抜歯後,手術後,分娩後,もしくは割礼後の出血;または重度の月経が認められる場合は,遺伝的原因が疑われる。遺伝的原因が疑われる場合は,フォン・ウィルブランド因子(VWF)抗原およびVWF活性検査がルーチンで行われる。

遺伝性の機能異常が疑われる患者では,血小板凝集能検査により,各種の血小板活性化物質(アデノシン二リン酸[ADP],コラーゲン,トロンビン)に対する血小板の反応様式の異常が同定され,それにより血小板異常の種類が明らかになる場合がある。

全身性疾患に起因する血小板機能異常症は,典型的に軽度であり,臨床的な重要性も低い。このような患者では,原因となっている全身性疾患が臨床的に重要視されるため,血液検査は必要ない。

治療

  • 血小板機能を低下させる薬剤の中止

  • まれに血小板輸血

  • まれに抗線溶薬

血小板減少症または血小板機能異常症の患者では,血小板機能をさらに低下させる薬剤,特にアスピリンおよびその他のNSAIDを投与すべきではない。このような薬剤をすでに使用している患者では,アセトアミノフェンなどの代替薬を検討するか,単にその使用を中止すべきである。

血小板機能異常症または産生低下による血小板減少症では,輸血または抗線溶薬(例,アミノカプロン酸,トラネキサム酸)は以下に該当する患者を対象に使用する:

  • 活動性の出血

  • 重度の血小板減少症(例,血小板数 < 10,000/μL)

  • 侵襲的手技が必要な状況

血小板破壊に起因する血小板減少症における血小板輸血は,生命を脅かす出血または中枢神経系への出血に限る。

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