カルチノイド腫瘍は,消化管(90%― 小腸腫瘍),膵臓,および肺気管支( 気管支カルチノイド)の神経内分泌細胞から発生する。消化管カルチノイド全体の95%以上が虫垂,回腸,直腸という3カ所から発生する。
カルチノイドはしばしば良性であるか,浸潤性であっても限局的であるが,回腸および気管支を侵すものは悪性であることが多い。
カルチノイドは以下の場合がある:
最も頻度の高い内分泌症候群はカルチノイド症候群であるが,カルチノイドのある患者の大半でカルチノイド症候群は生じない。腫瘍が内分泌活性をもつ可能性は,その発生部位によって異なり,回腸および近位結腸を起源とする腫瘍で最も高い(40~50%)。気管支カルチノイドではこの可能性はより低く,虫垂カルチノイドはさらに低く,直腸カルチノイドでは実質的にゼロである。
内分泌活性のないカルチノイドは,その症状と徴候(例,疼痛,管腔出血,消化管閉塞)から疑われる。これらは血管造影,CT,またはMRIで検出できる。小腸カルチノイドは,バリウムによるX線撮影で陰影欠損や他の異常を示すことがある。確定診断は,生検後または切除後に組織学的に行われる。
内分泌活性をもつカルチノイドの診断および治療については,カルチノイド症候群として記載されている。