Msd マニュアル

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

脱髄疾患の概要

執筆者:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

最終査読/改訂年月 2018年 6月
本ページのリソース

中枢および末梢神経系の多くの神経線維を覆っている髄鞘は,軸索による神経インパルスの伝達を加速する。ミエリンを障害する疾患では神経伝達が阻害され,その症状は,神経系のいずれかの部分の障害を反映することがある。

中枢神経系の乏突起膠細胞により形成されるミエリンは,末梢でシュワン細胞より形成されるものと化学的,免疫学的に異なっている。したがって,ミエリンが障害される疾患には,主に末梢神経を侵すもの(例,ギラン-バレー症候群慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー,その他の末梢性多発神経障害)と,主に中枢神経系を侵すものがある(Professional.see table 中枢神経系の脱髄が生じる可能性がある疾患)。中枢神経系においては,脳,脊髄,および視神経が最もよく障害される。

脱髄はしばしば,感染性,虚血性,代謝性,もしくは遺伝性の疾患,または毒性物質(例,アルコール,エタンブトール)によって二次的に生じることがある。原発性脱髄疾患では,原因は不明であるが,ときにウイルス感染後やウイルスワクチンの接種後に発症する場合があることから,機序として自己免疫反応が疑われている。

脱髄は分節性または斑状に生じる傾向があり,複数の領域が同時に,または連続的に侵される。しばしば再髄鞘化が生じ,神経機能の修復,再生,および完全な回復が得られる。しかしながら,広範なミエリン消失に続いて,通常は軸索変性としばしば細胞体変性が起こり,いずれも不可逆的な場合がある。

原因不明の神経脱落症状がみられる患者では,常に脱髄を考慮すべきである。原発性脱髄疾患は以下によって示唆される:

  • びまん性または多巣性の障害

  • 突然または亜急性の発症(特に若年成人)

  • 感染症後またはワクチン接種後数週間以内の発症

  • 増悪と寛解を繰り返す障害

  • 特定の脱髄疾患を示唆する症状(例,原因不明の視神経炎または核間性眼筋麻痺は多発性硬化症を示唆する)

具体的な検査および治療は,個々の疾患により異なる。

icon

中枢神経系の脱髄が生じる可能性がある疾患

分類

疾患

遺伝性疾患

フェニルケトン尿症およびその他のアミノ酸尿症

クラッベ病およびその他の白質ジストロフィー*

レーベル遺伝性視神経症および関連するミトコンドリア病

低酸素症および虚血

一酸化炭素中毒および他の遅延性の低酸素性脳脱髄症候群

進行性に生じる皮質下の虚血性脱髄

栄養欠乏

浸透圧性脱髄症候群(以前は橋中心髄鞘崩壊症と呼ばれていた)

中枢神経系へのウイルスの直接侵入

原発性脱髄疾患

再発性かつ進行性の疾患(多発性硬化症とその亜型)

視神経炎急性横断性脊髄炎急性散在性脳脊髄炎,急性出血性白質脳症などの単相性疾患

毒性物質

エタンブトール

*一部の亜型では末梢神経系の脱髄も生じることがある。

浸透圧性脱髄症候群は血清ナトリウム値の変動によっても引き起こされる。

HTLV-1 = ヒトTリンパ球向性ウイルス1型。

ここをクリックすると家庭版へ移動します
よく一緒に読まれているトピック
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS

おすすめコンテンツ

医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
TOP