肝臓の血管障害の概要

肝臓は二重の血液供給路を備えている。門脈（栄養素に富み，酸素濃度が比較的高い）からは，肝臓への血流の3分の2が供給される。肝動脈（酸素に富む）からは，残り3分の1の血流が供給される。肝静脈は肝臓から下大静脈への流出路である。門脈血流量が増大すると肝動脈血流量が減少し，その逆も成立する（肝動脈緩衝反応）。この相補的な二重の血液供給は，健常者では肝虚血に対する一定の予防機構として機能している。

肝臓の血液供給

こうした二重の血液供給にもかかわらず，代謝的に活発な臓器である肝臓は，以下の要因により傷害を受けることがある：

• 虚血

• 静脈還流の不足

• 特定の血管病変

虚血は，血流量の減少，酸素供給量の減少，代謝活性の亢進，またはこれら3つ全ての結果として起こる。びまん性の虚血は虚血性肝炎の原因となる可能性があり，限局性の虚血は肝梗塞や虚血性胆管障害（ischemic cholangiopathy）につながる可能性がある。肝梗塞は肝動脈疾患が原因となって発生する。

静脈還流の不足は，限局性またはびまん性の閉塞が原因で起こる場合と，うっ血性肝障害でそうであるように右心不全が原因で起こる場合がある。閉塞は肝内もしくは肝外静脈（バッド-キアリ症候群），または中心静脈と類洞（類洞閉塞症候群［かつては肝中心静脈閉塞症と呼ばれていた］）で発生するが，この両方で発生する場合も多い。肝硬変は，びまん性に生じる肝内静脈の流出路閉塞の最も一般的な原因である(1)。びまん性の閉塞は，類洞のうっ血，肝腫大，門脈圧亢進症，門脈血流量の減少，腹水，および脾腫の発生につながる。限局性の静脈閉塞の臨床像は閉塞部位に依存する。

肝動脈，肝静脈，または門脈に特定の血管病変が発生することがある。肝動脈が閉塞することがある。まれに，動脈瘤が発生する。肝紫斑病では，類洞内に血液で充満した嚢胞が形成される（門脈・肝静脈間の微小血管吻合）。

肝静脈の疾患は，限局性またはびまん性の静脈閉塞につながりうる。

ほぼ全ての門脈疾患は，門脈血流を遮断し，門脈圧亢進症を引き起こす。閉塞は次のいずれかに分類される：

• 肝外性：凝固亢進状態による門脈血栓症，血管壁病変（例，門脈炎，臍炎），周囲の病変（例，膵炎，腫瘍），または先天性門脈閉鎖症

• 肝内性：例，住血吸虫症で生じる門脈の微小血管閉塞，原発性胆汁性胆管炎（PBC，かつては原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていた），サルコイドーシス，および非肝硬変性門脈圧亢進症