Altre anomalie cardiache congenite

L'atresia polmonare con un setto interventricolare intatto, in cui la valvola polmonare non è adeguatamente formata, impedendo così il flusso di sangue dal cuore ai polmoni, si verifica frequentemente insieme all'ipoplasia della valvola tricuspide e all'ipoplasia del ventricolo destro. Questa associazione è facilmente comprensibile in base al fatto che la normale crescita ventricolare nella vita fetale dipende da un adeguato afflusso e deflusso di quel ventricolo.

Anomalie delle arterie coronarie, in particolare i collegamenti fistolosi delle arterie coronarie al ventricolo destro ipoplasico e stenosi delle arterie coronariche, sono comuni e hanno un impatto importante sulla prognosi e le opzioni chirurgiche; la chirurgia è sempre necessaria. La sopravvivenza postnatale immediata dipende dalla pervietà del dotto arterioso. I neonati si presentano con cianosi e i rilievi auscultatori possono comprendere un soffio da rigurgito tricuspidale di una pervietà del dotto arterioso. Se non precedentemente diagnosticata con l'ecografia prenatale, la diagnosi postnatale avviene tramite ecocardiografia.

La stenosi della valvola polmonare (vedi anche Stenosi polmonare) come un reperto isolato è un difetto congenito comune (7-10% dei difetti cardiaci congeniti) e porta all'ostruzione dell'eflusso dal ventricolo destro. Questa ostruzione provoca ipertrofia ventricolare destra e infine insufficienza ventricolare destra. La patologia può consistere nella fusione commissurale di una valvola a due o tre foglie o una displasia del foglietto.

I reperti clinici comprendono un notevole click di eiezione sistolica precoce e un normale o ampio secondo tono cardiaco (S2) con una componente polmonare soffice e un soffio sistolico di eiezione duro (di un'intensità che varia direttamente a seconda della gravità della stenosi), e che è più forte a livello del bordo superiore sinistro dello sterno. Nei neonati con stenosi polmonare critica, una cianosi è presente a causa dello shunt atriale destro-sinistro attraverso un forame ovale pervio.

Il trattamento consiste solitamente nella dilatazione transcatetere con palloncino. Se la stenosi è da moderata a grave, il trattamento chirurgico della stenosi è molto efficace, ma la chirurgia è solitamente riservata a quelle valvole che non sono suscettibili di dilatazione transcatetere con palloncino.

Tali anomalie comprendono qualsiasi lesione complessa con un solo ventricolo funzionale e comprendono ipoplasia del ventricolo destro o del ventricolo sinistro e, meno comunemente, una vera camera singola ventricolare indifferenziata. La tempistica della presentazione postnatale dipende dalla presenza di un difetto del setto interatriale, dalla stenosi polmonare e da un dotto arterioso pervio; i neonati possono mostrare scompenso cardiaco o cianosi. Se non precedentemente diagnosticata con l'ecografia prenatale, la diagnosi postnatale avviene tramite ecocardiografia.

Il trattamento chirurgico prevede di garantire un adeguato flusso sanguigno polmonare tramite un'anastomosi sistemica all'arteria polmonare (p. es., lo shunt modificato di Blalock-Taussig-Thomas [vedi Tetralogia di Fallot]) per i pazienti con flusso sanguigno polmonare ridotto, o di proteggere il letto vascolare polmonare e di limitare il flusso sanguigno polmonare attraverso il bendaggio dell'arteria polmonare o qualche altro intervento (come una ricostruzione delle radici aortiche e polmonari sul modello di quella di Norwood modificata, a volte chiamata anastomosi di Damus-Kaye-Stansel) se c'è sovraccarico di circolo polmonare. Più tardi, la procedura di Fontan può essere utilizzata come trattamento definitivo per rendere funzionante il ventricolo singolo esclusivamente come ventricolo sistemico.