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Poroencefalia

Di

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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La poroencefalia è una cavità che può svilupparsi in un emisfero cerebrale prima o dopo la nascita.

Le cavità spesso comunicano con un ventricolo, ma possono anche essere cisti escluse (ossia, non comunicanti) piene di liquido. L'aumento della pressione intracranica e l'idrocefalo progressivo possono essere associati alla porencefalia, soprattutto in caso di forme non comunicanti, ma è un evento raro.

Le cause di porencefalia comprendono

L'same neurologico è di solito anormale, con manifestazioni che includono ipo- o ipertonia muscolare, ritardi nello sviluppo, emiparesi, o compromissione dell'attenzione visiva. Pochi bambini presenteranno soltanto lievi segni neurologici e avranno intelligenza normale. La diagnosi della poroencefalia è confermata da TC, RM o ecografia transfontanellare. La prognosi è variabile.

Il trattamento della poroencefalia è di supporto.

Idranencefalia

L'idranencefalia è una forma gravissima di porencefalia, in cui gli emisferi cerebrali sono quasi completamente assenti. Comunemente il cervelletto e il tronco encefalico sono normali e i nuclei della base sono intatti. Anche le meningi, le ossa della scatola cranica e il cuoio capelluto sono normali.

L'esame neurologico è di solito compromesso, e il neonato non si sviluppa normalmente. Spesso i bambini presentano crisi epilettiche e disabilità intellettive. All'esame obiettivo, il capo può sembrare normale, ma, alla transilluminazione, la luce quasi non incontra ostacoli.

Di solito la diagnosi di idranencefalia avviene in seguito a un'ecografia prenatale. L'ecografia transfontanellare o la TC confermano la diagnosi.

La terapia dell'idranencefalia è soltanto sintomatica, con derivazione ventricolare solo nel caso in cui la crescita del cranio è eccessiva.

Schizencefalia

La schizencefalia, che alcuni esperti classificano come una forma di poroencefalia, implica la presenza di scissure anomale, o fessure, negli emisferi cerebrali. Queste fessure si estendono dalla superficie corticale ai ventricoli e, a differenza delle porencefalie propriamente dette, sono rivestite di materia grigia eterotopica. Di solito questa materia grigia è compatibile con la polimicrogiria, ossia sono presenti minuscole pieghe e un'anomala stratificazione, che costituiscono abbozzi di circonvoluzioni malformate. Se le pareti della fessura sono strettamente addossate, tanto che la RM non mostra un chiaro canale di liquor dal ventricolo allo spazio subaracnoideo, il difetto viene chiamato schizencefalia a labbra chiuse. Se un canale di liquor è visibile, il difetto è chiamato schizencefalia a labbra aperte. La schizencefalia a labbra aperte può portare a idrocefalo.

Al contrario della poroencefalia, che si ritiene sia il risultato di un danno cerebrale, la schizencefalia rappresenta un difetto nella migrazione neuronale e quindi consiste in una malformazione geneticamente determinata. I neonati affetti spesso presentano ritardo dello sviluppo e, a seconda della posizione della malformazione, possono manifestare segni neurologici focali, quali emiparesi ipotonica o spasticità. Le convulsioni sono comuni a entrambi i tipi di schizencefalia.

Il trattamento della schizencefalia è di supporto.

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