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Medulloblastomi

Di

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Ultima modifica dei contenuti giu 2018
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I medulloblastomi sono tumori neuroectodermici primitivi che si manifestano comunemente con una massa a livello della fossa posteriore e con idrocefalo ostruttivo.

Sono stati identificati almeno 4 tipi di medulloblastomi molecolarmente e prognosticamente distinti sulla base di nuovi marcatori molecolari. La prognosi varia a seconda del tipo.

I medulloblastomi possono diffondersi in tutto il liquido cerebrospinale e devono essere stadiati usando la puntura lombare e l'imaging craniospinale per determinare l'entità della diffusione.

Il trattamento dipende dal genotipo del medulloblastoma, dall'età del paziente e dall'entità della diffusione. Tipicamente, nei bambini, la resezione massima sicura è seguita da chemioterapia multifarmaco nel tentativo di evitare la radioterapia. Negli adulti, la chirurgia è seguita dalla radioterapia; alcuni dati suggeriscono che l'aggiunta della chemioterapia può migliorare la sopravvivenza.

In seguito alla terapia, il tasso di sopravvivenza è ≥ 50% a 5 anni e di almeno il 40% a 10 anni.

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