La pemfigoide gestazionale è un'eruzione cutanea vescicolo-bollosa pruriginosa rara che si manifesta durante la gravidanza o nel postpartum. La diagnosi è clinica o con una biopsia cutanea. La terapia è fatta con corticosteroidi topici o sistemici. La maggior parte dei feti non è interessata, ma è possibile una morbilità o una mortalità neonatale.
La pemfigoide gestazionale sembra sia un fenomeno autoimmune, probabilmente causato da un anticorpo IgG contro un antigene 180 kD della zona della membrana basale dell'epidermide. Anche se precedentemente chiamato herpes gestationis (poiché l'eruzione cutanea assomiglia all'eruzione vescicobulosa dovuta a infezione da virus herpes simplex), questo disturbo non è causato da herpes virus.
La pemfigoide gestazionale si verifica in 1/50 000 a 60 000 gravidanze (1); inizia in genere durante il 2o o 3o trimestre ma può iniziare durante il 1o trimestre o immediatamente dopo il parto. Spesso recidiva nelle gravidanze successive o a seguito dell'uso di contraccettivi orali in circa il 25% delle donne. Le riacutizzazioni sono comuni 24-48 h dopo il parto e si possono verificare durante le mestruazioni successive o durante l'ovulazione.
La maggior parte dei feti non ne è interessata; tuttavia, lesioni transitorie si verificano in < 5% dei neonati nati da madri con pemfigoide gestazionale. I rischi, compresa la mortalità infantile, sono probabilmente dovuti a insufficienza placentare e aumentano dopo il parto pretermine nei neonati che sono piccoli per l'età gestazionale.
Riferimento
1. Himeles JR, Pomeranz MK. Recognizing, Diagnosing, and Managing Pregnancy Dermatoses. Obstet Gynecol. 2022;140(4):679-695. doi:10.1097/AOG.0000000000004938
Sintomatologia della pemfigoide gestationale
L'esantema è molto pruriginoso. Le lesioni originano spesso intorno all'ombelico e poi si espandono. Le vescicole e le bolle rappresentano le lesioni più specifiche; si possono sviluppare placche eritematose. Le palme, piante dei piedi, tronco, glutei, e le estremità possono essere interessati, ma solitamente non il viso o le mucose.
L'esantema peggiora durante il travaglio o immediatamente dopo il parto fino nel 75% delle donne, ma solitamente vi è una remissione entro alcune settimane o mesi.
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I neonati possono avere placche eritematose o vescicole che si risolvono spontaneamente nel giro di alcune settimane.
Diagnosi della pemfigoide gestazionale
Lesioni cutanee caratteristiche
Talvolta biopsia con test dell'immunofluorescenza diretta
La pemfigoide gestazionale può essere confusa clinicamente con diverse altre eruzioni pruriginose della gravidanza, in particolare con l'eruzione polimorfa della gravidanza. La pemfigoide gestazionale spesso si differenzia perché di solito inizia nella zona periombelicale; l'eruzione polimorfa della gravidanza in genere inizia nelle strie.
L'esame in immunofluorescenza diretta della cute perilesionale è diagnostico. Rileva una banda lineare di C3 nella zona della membrana basale.
Trattamento della pemfigoide gestazionale
Corticosteroidi per via topica o, per i sintomi gravi, per via orale
Antistaminici orali senza azione sedativa
In caso di sintomatologia lieve, può essere efficace l'applicazione topica di corticosteroidi (p. es., triamcinolone acetonide crema allo 0,1% fino a 6 volte/die). Il prednisone (p. es., 40 mg per via orale 1 volta/die) risolve il prurito da moderato a grave e previene nuove lesioni; la dose viene ridotta fino alla comparsa di poche nuove lesioni ma può essere necessario aumentarla se i sintomi peggiorano (p. es., durante il travaglio). I corticosteroidi per via sistemica somministrati nella tarda gravidanza e in brevi raffiche non paiono essere dannosi per il feto.
Per alleviare il prurito si possono utilizzare antistaminici orali senza azione sedativa.
Lo stato fetale può essere monitorato con l'ecografia ogni 4 settimane se la crescita è normale o ogni 2 settimane se la crescita è limitata. Un non stress test viene eseguito anche quando la crescita è limitata.
Punti chiave
La pemfigoide gestazionale ha probabilmente un'eziologia autoimmune; non è causata dall'herpes virus, anche se l'eruzione cutanea ricorda l'eruzione vescicobollosa causata dall'infezione da virus herpes simplex.
La maggior parte dei feti non ne è affetta.
Provare a differenziare l'eruzione in base a criteri clinici (p. es., la sua iniziale comparsa nella zona periombelicale).
Trattare le donne con corticosteroidi topici o, se i sintomi sono gravi, con i corticosteroidi per via orale.
