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Carenza di niacina

(Pellagra)

Di

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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La carenza di niacina nella dieta (che provoca pellagra) è rara nei Paesi sviluppati. Le manifestazioni cliniche comprendono i tre D: eruzioni cutanee pigmentate localizzate (dermatiti); gastroenterite (diarrea); e diffusi deficit neurologici, tra cui il declino cognitivo (demenza). La diagnosi abitualmente è clinica, e la supplementazione dietetica (orale o, se necessario, IM) è di solito efficace.

I derivati della niacina (acido nicotinico, nicotinamide) comprendono il nicotinamide adenina dinucleotide (NAD) e il nicotinamide adenina dinucleotide fosfato (NADP) che sono i coenzimi nelle reazioni di ossido-riduzione. Essi svolgono un ruolo di vitale importanza nel metabolismo cellulare.

Le fonti dietetiche di niacina comprendono il fegato, la carne rossa, il pesce, il pollame, il latte, i legumi, i cereali integrali o arricchiti e il pane. Dal momento che il triptofano presente nella dieta può essere metabolizzato a niacina, i cibi ricchi in triptofano (p. es., latticini) possono compensare la carenza nella dieta di niacina.

Eziologia

La carenza primaria di niacina deriva da un apporto estremamente inadeguato sia di niacina che di triptofano, che generalmente si verifica in zone dove il mais (il granturco) costituisce una parte sostanziale della dieta. La niacina in forma legata, che è presente nel mais, non viene assimilata nel tratto gastrointestinale a meno che non sia stata precedentemente trattata con degli alcali, come nella preparazione delle tortillas (focacce). Le proteine del mais sono carenti anche di triptofano. L'elevata incidenza della pellagra in India tra i soggetti che mangiano il miglio con un alto contenuto di leucina ha portato all'ipotesi che lo squilibrio tra gli aminoacidi possa contribuire al deficit. La carenza di proteine e di molte vitamine del gruppo B si associa in genere alla carenza primaria di niacina.

La carenza secondaria di niacina può essere dovuta alla diarrea, alla cirrosi o all'alcolismo. La pellagra può verificarsi anche nella sindrome da carcinoide (il triptofano viene deviato in 5-idrossitriptofano e serotonina) e nella malattia di Hartnup (in cui l'assorbimento del triptofano da parte dell'intestino e dei reni è difettoso).

Sintomatologia

La pellagra è caratterizzata da sintomi cutanei, delle mucose, del sistema nervoso centrale e del tratto gastrointestinale. La pellagra in stadio avanzato può causare un'eruzione cutanea fotosensibile simmetrica, la stomatite, una glossite, la diarrea e le alterazioni mentali. I sintomi possono essere presenti da soli o in associazione.

I sintomi cutanei comprendono diversi tipi di lesioni, che si presentano solitamente bilaterali e simmetriche. La distribuzione delle lesioni nei punti di pressione o sulla cute foto-esposta è più patognomonica della loro forma. Le lesioni si possono sviluppare con una distribuzione simile a un guanto sulle mani (pellagra a guanto) o con una distribuzione a forma di stivaletto (pellagra a calzino) sui piedi e sulle gambe. La luce solare determina il collare di Casal e lesioni a forma di farfalla sul viso.

Le alterazioni delle mucose interessano soprattutto la bocca ma possono colpire anche la vagina e l'uretra. La glossite e la stomatite caratterizzano la carenza acuta. A mano a mano che la carenza progredisce, la lingua e la mucosa orale diventano arrossate, con successivo dolore alla bocca, aumento della salivazione e edema della lingua. Possono comparire delle ulcerazioni, specialmente sotto la lingua, sulla mucosa del labbro inferiore e lateralmente ai denti molari.

I sintomi gastrointestinali che insorgono precocemente nella carenza comprendono bruciore faringo-esofageo, dolori e distensione addominale. La stipsi è frequente. Successivamente, possono comparire nausea, vomito e diarrea. La diarrea è spesso ematica a causa dell'iperemia e delle ulcerazioni intestinali.

I sintomi del sistema nervoso centrale comprendono la psicosi, l'encefalopatia (caratterizzata da perdita di coscienza), e il declino cognitivo (demenza). La psicosi è caratterizzata da alterazioni della memoria, disorientamento, confusione e confabulazione; i sintomi predominanti possono essere l'eccitazione, la depressione, la mania, il delirium, o la paranoia.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

La diagnosi di carenza di niacina è clinica e può essere semplice quando le lesioni della cute e del cavo orale, la diarrea, il delirium e la demenza insorgono contemporaneamente. Più spesso, l'esordio non è così specifico. È difficile differenziare le alterazioni del sistema nervoso centrale da quelle presenti nella carenza di tiamina. L'anamnesi di una dieta carente in niacina e triptofano può aiutare a formulare la diagnosi. Una risposta positiva al trattamento con la niacina può di solito confermarla.

Se disponibili, le analisi di laboratorio possono aiutare a confermare la diagnosi, in particolare quando questa non si riesce a chiarire in altro modo. L'escrezione urinaria di N1-metilnicotinamide è diminuita; < 0,8 mg/die (< 5,8 mcmol/die) suggerisce una carenza di niacina.

Trattamento

  • La nicotinamide e altri nutrienti

A causa delle molteplici carenze frequentemente associate, è necessaria una dieta bilanciata, che includa le altre vitamine del gruppo B (in particolare la riboflavina e la piridossina).

Per trattare la carenza di niacina è usata abitualmente la nicotinamide, perché essa, al contrario dell'acido nicotinico (la forma più diffusa di niacina), non provoca le vampate, il prurito, il bruciore o la sensazione di formicolio. La nicotinamide viene somministrata in 250 e 500 mg per via orale quotidiani.

Punti chiave

  • La carenza di niacina può provocare pellagra, soprattutto nei paesi in via di sviluppo.

  • La pellagra causa una dermatite fotosensibile, mucosite, disturbi gastrointestinali, e disturbi neuropsichiatrici.

  • Diagnosticare clinicamente se possibile.

  • Utilizzare nicotinamide per trattare il deficit; una risposta favorevole può confermare la diagnosi.

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