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Tumori della pelvi renale e dell'uretere

Di

J. Ryan Mark

, MD, Sidney Kimmel Cancer Center at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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I tumori della pelvi renale e dell'uretere sono di solito carcinomi a cellule transizionali e talvolta nei carcinomi a cellule squamose. I sintomi comprendono l'ematuria e talvolta il dolore. La diagnosi si basa sulla TC, sulla citologia e talvolta sulla biopsia. Il trattamento è chirurgico.

Il carcinoma a cellule transizionali della pelvi renale è responsabile di circa il 7-15% di tutti i tumori renali. Il carcinoma a cellule transizionali dell'uretere è responsabile di circa il 4% dei tumori delle alte vie urinarie. I fattori di rischio sono gli stessi di quelli per il cancro della vescica (il fumo, l'eccessivo uso di fenacetina, terapia a lungo termine con ciclofosfamide, l'irritazione cronica, l'esposizione ad alcune sostanze chimiche). Inoltre, gli abitanti dei Balcani con nefropatia familiare endemica sono inspiegabilmente predisposti a sviluppare un carcinoma a cellule transizionali delle alte vie urinarie.

Sintomatologia

La maggior parte dei pazienti si presenta con ematuria; la disuria e la frequenza si possono manifestare se è interessata anche la vescica. Il dolore colico può accompagnare l'ostruzione (vedi Uropatia ostruttiva). Raramente, l'idronefrosi può essere secondaria a un tumore della pelvi renale.

Diagnosi

  • Ecografia o TC con mezzo di contrasto

  • Citologia e istologia

Nei pazienti con inspiegabili sintomi del tratto urinario, si effettuano tipicamente ecografia o TC con mezzo di contrasto. Quando non è possibile fare una diagnosi certa, si eseguono per una conferma una citologia urinaria e una biopsia per l'esame istologico. L'ureteroscopia si esegue quando è necessaria una biopsia dell'alta via urinaria o quando la citologia urinaria è positiva, ma non è evidente nessuna fonte di cellule maligne. Per stabilire l'estensione del tumore e la presenza di metastasi, si eseguono TC addominale, pelvica, e RX torace.

Prognosi

La prognosi, che è difficile da determinare, dipende dalla profondità di penetrazione nella parete uroepiteliale. La probabilità di guarigione è > 90% nei pazienti con tumore superficiale e localizzato, ma è del 10-15% in quelli con tumore infiltrante. Se i tumori penetrano nella parete o ci sono metastasi a distanza, la guarigione è improbabile.

Trattamento

  • Asportazione o ablazione

  • Sorveglianza post-trattamento con la cistoscopia

Il trattamento abituale è rappresentato dalla nefroureterectomia radicale, inclusa l'escissione di una pastiglia di vescica e la linfoadenectomia regionale. L'ureterectomia parziale è indicata in alcuni pazienti selezionati attentamente (p. es., pazienti che presentano un tumore ureterale distale, una ridotta funzionalità renale o un rene solitario). Talvolta è possibile nei tumori, accuratamente stadiati e adeguatamente visualizzati, della pelvi renale o in quelli ureterali di basso grado la folgorazione laser. Occasionalmente, viene instillato un farmaco come la mitomicina-C o il bacillo di Calmette-Guérin (BCG). Tuttavia, l'efficacia della terapia laser e della chemioterapia non è ancora ben chiara. La chemioterapia neoadiuvante prima della nefroureterectomia è raccomandata per lesioni di alto grado e di stadio elevato perché altri trattamenti possono ridurre la funzionalità renale, impedendo spesso il successivo uso di chemioterapia adiuvante. Gli inibitori del checkpoint del PD-1/PD-L1 vengono attualmente utilizzati per il tumore uroteliale del tratto superiore e possono rivelarsi un utile trattamento adiuvante in pazienti non eleggibili al cisplatino.

Una cistoscopia periodica è indicata perché i carcinomi della pelvi renale e dell'uretere tendono a recidivare nella vescica e tali recidive, se individuate precocemente, possono essere trattate con la folgorazione, la resezione transuretrale o le instillazioni vescicali. La gestione delle metastasi è uguale a quella del tumore metastatico della vescica.

Punti chiave

  • Il rischio di tumore della pelvi renale e di tumori ureterali aumenta con il fumo, l'utilizzo di fenacetina o ciclofosfamide, l'irritazione cronica o l'esposizione a determinate sostanze chimiche.

  • Se i sintomi urinari non sono spiegabili va eseguita l'ecografia o la TC con mezzo di contrasto.

  • La diagnosi va confermata istologicamente.

  • Di solito si utilizza la nefroureterectomia radicale per l'escissione o l'ablazione dei tumori, ed i pazienti vanno monitorati con cistoscopia periodica.

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