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Panoramica sui tumori endocrini del pancreas

Di

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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I tumori endocrini del pancreas originano dalle cellule delle insule e da quelle che producono gastrina e spesso diversi ormoni. Anche se questi tumori si sviluppano il più delle volte nel pancreas, possono comparire in altri organi, in particolare nel duodeno, nel digiuno, e nel polmone.

Questi tumori hanno due manifestazioni generali:

  • Funzionamento

  • Non funzionamento

I tumori non funzionanti possono causare sintomi da ostruzione delle vie biliari o del duodeno, sanguinamenti nel tratto gastrointestinale o masse addominali.

I tumori funzionanti secernono un particolare ormone, causando sindromi diverse ( Tumori endocrini del pancreas). Queste sindromi cliniche si possono manifestare anche nel contesto delle neoplasie multiendocrine, in cui i tumori o l'iperplasia interessano 2 o più ghiandole endocrine, di solito paratiroidi, ipofisi, tiroide o surreni.

Tabella
icon

Tumori endocrini del pancreas

Tumore

Tireostimolante

Localizzazione del tumore

Sintomatologia

ACTHoma

Ormone adrenocorticotropo

Pancreas

Gastrina

Pancreas (60%)

Duodeno (30%)

Altro (10%)

Dolore addominale, ulcera gastroduodenale, diarrea

Glucagone

Pancreas

Intolleranza al glucosio, rash, perdita di peso, anemia

GRFoma

Growth hormone releasing factor

Polmone (54%)

Pancreas (30%)

Digiuno (7%)

Altro (13%)

Insulina

Pancreas

Ipoglicemia a digiuno

Somatostatinoma

Somatostatina

Pancreas (56%)

Duodeno/digiuno (44%)

Intolleranza al glucosio, diarrea, calcoli biliari

Peptide intestinale vasoattivo

Pancreas (90%)

Altro (10%)

Grave diarrea acquosa, ipokaliemia, flushing

Trattamento

  • Resezione chirurgica

Il trattamento dei tumori, funzionanti e non funzionanti, consiste nella resezione chirurgica. Se la presenza di metastasi impedisce un trattamento chirurgico risolutivo, si possono tentare diversi trattamenti "antiormone" (p. es., octreotide, lanreotide) per i tumori funzionanti. Data la rarità di questi tumori, i trial chemioterapici non hanno ancora identificato un trattamento definitivo. La streptozotocina ha un'attività selettiva contro le cellule delle insule pancreatiche ed è comunemente usata, sia da sola che in associazione con 5-fluorouracile o doxorubicina. Alcuni centri utilizzano la clorozotocina e l'interferone.

Nuovi regimi chemioterapici che includono temozolomide, da sola o in combinazione con altri agenti (p. es., talidomide, bevacizumab, everolimus, capecitabina), hanno mostrato buoni risultati in piccoli studi clinici e sono sotto sperimentazione attiva in ampi studi clinici prospettici.

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