I tumori endocrini del pancreas originano dalle cellule delle insule e da quelle che producono gastrina e spesso diversi ormoni. Anche se questi tumori si sviluppano il più delle volte nel pancreas, possono comparire in altri organi, in particolare nel duodeno, nel digiuno, e nel polmone.
Questi tumori hanno due manifestazioni generali:
Funzionamento
Non funzionamento
I tumori non funzionanti possono causare sintomi da ostruzione delle vie biliari o del duodeno, sanguinamenti nel tratto gastrointestinale o masse addominali.
I tumori funzionanti secernono un particolare ormone, causando sindromi diverse ( Tumori endocrini del pancreas Tumori endocrini del pancreas 
). Queste sindromi cliniche si possono manifestare anche nel contesto delle neoplasie endocrine multiple Panoramica sulle neoplasie endocrine multiple Le sindromi da neoplasie endocrine multiple comprendono 3 distinte patologie familiari su base genetica. Esse sono caratterizzate da iperplasia adenomatosa e dalla presenza di tumori maligni... maggiori informazioni , in cui i tumori o l'iperplasia interessano 2 o più ghiandole endocrine, di solito paratiroidi, ipofisi, tiroide o surreni.
Tumori endocrini del pancreas
Tumore | Tireostimolante | Localizzazione del tumore | Sintomatologia |
|---|---|---|---|
ACTHoma | Ormone adrenocorticotropo | Pancreas | |
Gastrina | Pancreas (60%) Duodeno (30%) Altro (10%) | Dolore addominale, ulcera gastroduodenale, diarrea | |
Glucagone | Pancreas | Intolleranza al glucosio, rash, perdita di peso, anemia | |
GRFoma | Growth hormone releasing factor | Polmone (54%) Pancreas (30%) Digiuno (7%) Altro (13%) | |
Insulina | Pancreas | Ipoglicemia a digiuno | |
Somatostatinoma | Somatostatina | Pancreas (56%) Duodeno/digiuno (44%) | Intolleranza al glucosio, diarrea, calcoli biliari |
Peptide intestinale vasoattivo | Pancreas (90%) Altro (10%) |
Trattamento dei tumori endocrini del pancreas
Resezione chirurgica
Il trattamento dei tumori, funzionanti e non funzionanti, consiste nella resezione chirurgica. Se la presenza di metastasi impedisce un trattamento chirurgico risolutivo, si possono tentare diversi trattamenti "antiormone" (p. es., octreotide, lanreotide) per i tumori funzionanti. Data la rarità di questi tumori, i trial chemioterapici non hanno ancora identificato un trattamento definitivo. La streptozotocina ha un'attività selettiva contro le cellule delle insule pancreatiche ed è comunemente usata, sia da sola che in associazione con 5-fluorouracile o doxorubicina. Alcuni centri utilizzano la clorozotocina e l'interferone.
Nuovi regimi chemioterapici che includono temozolomide, da sola o in combinazione con altri agenti (p. es., talidomide, bevacizumab, everolimus, capecitabina), hanno mostrato buoni risultati in piccoli studi clinici e sono sotto sperimentazione attiva in ampi studi clinici prospettici.
