La stenosi laringotracheale è una condizione congenita o acquisita caratterizzata da restringimento delle vie aeree nella sopraglottide, glottide, sottoglottide e/o trachea prossimale. Questo restringimento può essere causato da malattie sistemiche (p. es., granulomatosi con poliangioite), iatrogenicamente o senza una causa chiara (stenosi sottoglottica idiopatica). I sintomi comprendono dispnea, tosse, stridore e disfonia. La diagnosi si basa sull'esame delle vie aeree, sul test di funzionalità polmonare e, talvolta, sugli esami del sangue per escludere condizioni sottostanti. Il trattamento si basa sul grado di stenosi e varia dalla gestione conservativa (medica) e monitoraggio endoscopico alla chirurgia endoscopica e chirurgia aperta delle vie aeree.
La stenosi laringotracheale può essere causata da malattie sistemiche come la granulomatosi con poliangioite, la policondrite recidivante o l'amiloidosi (1). Può anche verificarsi iatrogenicamente (p. es., come risultato di una tracheostomia o di un'intubazione prolungata), o dopo una lesione traumatica diretta alle vie aeree. Esiste un sottogruppo di pazienti che sviluppano stenosi sottoglottica senza una causa identificabile, definita stenosi sottoglottica idiopatica, che sembra colpire prevalentemente pazienti di sesso femminile di razza bianca. Nei pazienti pediatrici, una storia di infezioni ricorrenti da laringotracheobronchite acuta deve far sospettare una stenosi delle vie aeree sottostante.
La stenosi laringotracheale è spesso descritta in base al livello di stenosi (p. es., sopraglottica, glottica) e alla quantità di restringimento (2). Esistono diverse scale di classificazione per descrivere la percentuale di stenosi, nessuna delle quali incorpora completamente un altro fattore importante, la lunghezza della stenosi. Queste descrizioni sono importanti per determinare l'eziologia della stenosi così come i potenziali piani di trattamento.
Riferimenti
1. Gelbard A, Francis DO, Sandulache VC, Simmons JC, Donovan DT, Ongkasuwan J. Causes and consequences of adult laryngotracheal stenosis. Laryngoscope. 2015;125(5):1137-1143. doi:10.1002/lary.24956
2. McCaffrey TV. Classification of laryngotracheal stenosis. Laryngoscope. 1992;102(12 Pt 1):1335-1340. doi:10.1288/00005537-199212000-00004
Sintomatologia della stenosi laringotracheale
I sintomi dipendono dal grado di stenosi laringotracheale e possono includere dispnea, stridore e tosse (1). Possono manifestarsi anche disfonia e odinofagia. I pazienti con stenosi lieve (cioè, leggero restringimento delle vie aeree) possono essere asintomatici.
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Smith MM, Cotton RT. Diagnosis and management of laryngotracheal stenosis. Expert Review of Respiratory Medicine. 2018;12(8), 709–717.
Diagnosi della stenosi laringotracheale
Esami di laboratorio
Valutazione endoscopica
Valutazione della funzionalità polmonare
A volte TC
La valutazione clinica deve concentrarsi sulla valutazione del livello di distress del paziente, incluso il grado di stridore e la presenza di segni gravi come trazione tracheale, retrazioni soprasternali o retrazioni sottocostali. Se il paziente presenta segni di grave distress, può essere necessaria una gestione d'emergenza, incluso il posizionamento di una tracheostomia.
La valutazione di laboratorio deve comprendere i test per gli autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), in particolare per escludere una granulomatosi con poliangioite. Altri test di laboratorio (p. es., inquadramento diagnostico autoimmune inclusi anticorpi anti-nucleari o ANA) possono essere ottenuti per valutare altre malattie sistemiche o infezioni, a seconda della presentazione clinica.
La valutazione endoscopica è il cardine per diagnosticare e monitorare la stenosi laringotracheale. Può essere eseguita in ambulatorio utilizzando la broncoscopia flessibile o in sala operatoria con laringoscopia diretta e broncoscopia. Oltre a valutare il livello e l'estensione della stenosi, l'endoscopia consente anche biopsie tissutali per aiutare nell'identificazione della causa sottostante.
Le prove di funzionalità polmonare permettono di caratterizzare inizialmente il grado di stenosi e monitorare la progressione della malattia (1). In particolare, il picco di flusso espiratorio può essere un aiuto prezioso nel monitoraggio della progressione della stenosi e nel determinare la necessità di intervento chirurgico nei pazienti con stenosi sottoglottica idiopatica.
L'imaging TC può essere prezioso per caratterizzare l'estensione della stenosi e valutare il coinvolgimento di varie strutture cartilaginee. È tipicamente eseguita prima di qualsiasi ricostruzione chirurgica.
La stenosi laringotracheale è spesso mancata o diagnosticata erroneamente come asma, ma i sintomi della stenosi laringotracheale sono tipicamente progressivi e non rispondono ai broncodilatatori. Tuttavia, i glucocorticoidi, come usati nella gestione dell'asma, possono fornire transitoriamente qualche beneficio clinico e confondere ulteriormente la diagnosi.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Carpenter DJ, Ferrante S, Bakos SR, Clary MS, Gelbard AH, Daniero JJ. Utility of Routine Spirometry Measures for Surveillance of Idiopathic Subglottic Stenosis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2019;145(1):21-26. doi:10.1001/jamaoto.2018.2717
Trattamento della stenosi laringotracheale
Gestione medica
Procedure ambulatoriali (monitoraggio e trattamento endoscopico)
Interventi endoscopici
Chirurgia aperta delle vie aeree (raramente, tracheostomia)
La gestione medica della malattia sottostante può migliorare la stenosi causata da una malattia sistemica come la granulomatosi con poliangioite. Per altre condizioni, la gestione medica è principalmente adiuvante e utilizzata in combinazione con procedure endoscopiche o interventi chirurgici, con l'obiettivo di ridurre l'infiammazione o la cicatrizzazione (1) Esempi di agenti che possono essere utilizzati includono glucocorticoidi inalatori o orali, sulfametossazolo-trimetoprim e trattamenti con soluzione fisiologica nebulizzata. I farmaci antireflusso sono raccomandati per i pazienti con reflusso gastroesofageo che può avere un impatto sulla stenosi. Inoltre, farmaci topici (p. es., mitomicina) o iniettati (p. es., glucocorticoidi) possono essere somministrati durante gli interventi chirurgici per migliorare i risultati procedurali (2).
Le procedure ambulatoriali e il monitoraggio della malattia mediante visualizzazione fibrottica flessibile (endoscopia) sono essenziali per la cura continua dei pazienti con stenosi. C'è stato un aumento dei trattamenti ambulatoriali per ridurre la stenosi (p. es., iniezioni di steroidi e dilatazioni con palloncino), e studi sull'efficacia e sui protocolli sono in corso.
Gli interventi endoscopici, il cardine del trattamento, possono includere l'uso di dilatatori rigidi e a palloncino, escissioni laser, crioterapia e posizionamento di innesti per trattare la stenosi (3). Farmaci adiuvanti possono essere iniettati al momento della procedura per diminuire il tasso di ristenosi. Questi interventi sono tipicamente eseguiti in anestesia generale utilizzando laringoscopia rigida e broncoscopia.
La chirurgia aperta delle vie aeree con resezione e ricostruzione dell'area stenotica è spesso considerata il trattamento definitivo per la stenosi delle vie aeree (4). Questa procedura altamente specializzata richiede un'attenta selezione del paziente e gestione perioperatoria. In alcuni casi, una tracheostomia temporanea, uno stenting o un innesto cartilagineo possono essere necessari per un trattamento di successo.
Se un paziente ha una stenosi che non può essere corretta in modo tempestivo o non risponde ad altre modalità di trattamento, può essere eseguita una tracheostomia per bypassare l'area stenotica e facilitare la respirazione. Una tracheostomia può essere posizionata mentre il paziente subisce altri interventi (con l'obiettivo della decannulazione), o può servire come soluzione permanente per la stenosi delle vie aeree.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Hoffman MR, Patro A, Huang LC, et al. Impact of Adjuvant Medical Therapies on Surgical Outcomes in Idiopathic Subglottic Stenosis. Laryngoscope. 2021;131(12):E2880-E2886. doi:10.1002/lary.29675
2. Pan DR, Rosow DE. Office-based corticosteroid injections as adjuvant therapy for subglottic stenosis. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2019;4(4):414-419. Published 2019 Jun 10. doi:10.1002/lio2.284
3. Feinstein AJ, Goel A, Raghavan G, et al. Endoscopic Management of Subglottic Stenosis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2017;143(5):500-505. doi:10.1001/jamaoto.2016.4131
4. Bitar MA, Al Barazi R, Barakeh R. Airway reconstruction: review of an approach to the advanced-stage laryngotracheal stenosis. Braz J Otorhinolaryngol. 2017;83(3):299-312. doi:10.1016/j.bjorl.2016.03.012
