Nell'otosclerosi l'osso neoformato interessa la staffa e ne riduce la mobilità, causando ipoacusia trasmissiva. L'otosclerosi può anche essere causa di ipoacusia neurosensoriale quando i focolai otosclerotici si localizzano a livello della scala media. Nella metà dei casi è ereditaria. Il virus del morbillo rappresenta un fattore scatenante in soggetti con predisposizione genetica all'otosclerosi.
Sebbene il 10% circa della popolazione bianca adulta sia affetta da otosclerosi di varia gravità (in confronto all'1% degli afroamericani ed anche meno in individui di origine africana) solo il 10% circa di questi soggetti sviluppa ipoacusia trasmissiva. L'ipoacusia secondaria a otosclerosi può raramente manifestarsi a partire dai 7 o 8 anni di età, ma nella maggior parte dei casi non diviene evidente fino alla tarda adolescenza o alla prima età adulta, in occasione del riscontro di un'ipoacusia asimmetrica lentamente progressiva.
Una protesi acustica può migliorare la capacità uditiva. In alternativa può essere eseguita una stapedectomia che consiste nell'asportazione parziale o totale della staffa e nella sua sostituzione con una protesi, ma il rischio di perdita dell'udito e danneggiamento della funzione vestibolare deve essere considerato.
