La pitiriasi rubra pilaris è un raro disturbo cronico che si manifesta con ipercheratosi giallastra della pelle, compresi il tronco, gli arti, e, in particolare, i palmi delle mani e le piante dei piedi. Le papule follicolari rosse in genere si fondono per formare placche desquamanti rosso-arancio e aree eritematose confluenti con isole di cute normale tra le lesioni. La diagnosi è clinica. Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi.
La pitiriasi rubra pilaris è una rara dermatosi papulosquamosa infiammatoria cronica caratterizzata dalla presenza di papule follicolari ipercheratosiche, cheratoderma palmo-plantare e placche squamose rosso-arancio con "isole di risparmio" ben demarcate. Vi è una leggera predominanza maschile (1).
La causa della pitiriasi rubra pilaris è in gran parte idiopatica (2). Si ritiene che contribuiscano mutazioni genetiche, in particolare mutazioni con acquisizione di funzione nel gene CARD14 e più raramente mutazioni con perdita di funzione in KRT32. Tuttavia, è stata associata a infezioni, malattie autoimmuni e neoplasie.
La patogenesi coinvolge la disregolazione dell'asse Th17 che causa una segnalazione aberrante di NF-κB e livelli aumentati di IL-23, sovrapponendosi ai meccanismi osservati nella psoriasi.
Le 2 forme più frequenti della malattia sono:
Forma classica giovanile (caratterizzata da ereditarietà autosomica dominante con esordio nell'età infantile)
Forma classica dell'adulto (senza ereditarietà evidente, con insorgenza in età adulta)
In entrambi i gruppi di età esistono forme atipiche (non classiche). Le forme atipiche sono caratterizzate da morfologia insolita, cronicità e resistenza alla terapia rispetto alla pitiriasi rubra pilaris classica. La luce del sole, l'infezione da HIV o un'altra infezione, traumi minori, o una malattia autoimmune possono innescare un flare-up.
La pitiriasi rubra pilaris può manifestarsi come cheratodermia palmo-plantare.
La pitiriasi rubra pilaris può manifestarsi come cheratodermia palmo-plantare.
Image provided by Thomas Habif, MD.
La pitiriasi rubra pilaris può manifestarsi con papule follicolari rosse che si fondono per formare placche desquamanti rosso-arancio e aree eritematose confluenti con isole di cute normale tra le lesioni.
La pitiriasi rubra pilaris può manifestarsi con papule follicolari rosse che si fondono per formare placche desquamanti
Image provided by Thomas Habif, MD.
Questa immagine mostra ipercheratosi delle piante dei piedi caratteristica della pitiriasi rubra pilaris.
Questa immagine mostra ipercheratosi delle piante dei piedi caratteristica della pitiriasi rubra pilaris.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
La pitiriasi rubra pilaris può manifestarsi come cheratodermia palmo-plantare.
La pitiriasi rubra pilaris può manifestarsi come cheratodermia palmo-plantare.
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La pitiriasi rubra pilaris può manifestarsi con papule follicolari rosse che si fondono per formare placche desquamanti rosso-arancio e aree eritematose confluenti con isole di cute normale tra le lesioni.
La pitiriasi rubra pilaris può manifestarsi con papule follicolari rosse che si fondono per formare placche desquamanti
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Questa immagine mostra ipercheratosi delle piante dei piedi caratteristica della pitiriasi rubra pilaris.
Questa immagine mostra ipercheratosi delle piante dei piedi caratteristica della pitiriasi rubra pilaris.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Riferimenti generali
1. Ross NA, Chung HJ, Li Q, et al. Epidemiologic, Clinicopathologic, Diagnostic, and Management Challenges of Pityriasis Rubra Pilaris: A Case Series of 100 Patients. JAMA Dermatol. 2016;152(6):670-675. doi:10.1001/jamadermatol.2016.0091
2. Joshi TP, Duvic M. Pityriasis Rubra Pilaris: An Updated Review of Clinical Presentation, Etiopathogenesis, and Treatment Options. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259. doi:10.1007/s40257-023-00836-x
Diagnosi della pitiriasi rubra pilaris
Principalmente anamnesi ed esame obiettivo
Talvolta biopsia
La diagnosi di pitiriasi rubra pilaris si basa sull'aspetto clinico e può essere supportata da biopsia ed esame istopatologico che mostra ortocheratosi e paracheratosi alternate in un pattern a scacchiera, con discheratosi acantolitica focale (1).
La biopsia viene eseguita quando la diagnosi clinica non è chiara (p. es., quando il paziente è eritrodermico alla presentazione). La pitiriasi rubra pilaris è spesso diagnosticata erroneamente e possono essere eseguite biopsie multiple prima che la diagnosi sia stabilita.
La diagnosi differenziale della pitiriasi rubra pilaris comprende quanto segue:
Dermatite seborroica (nei bambini)
Psoriasi (quando la malattia si verifica sul cuoio capelluto, sui gomiti e sulle ginocchia)
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
Trattamento della pitiriasi rubra pilaris
Terapia sintomatica (p. es., con emollienti, acido lattico topico e glucocorticoidi topici)
A volte la terapia sistemica (p. es., retinoidi orali, metotrexato, ciclosporina, micofenolato mofetile [MMF], azatioprina)
Talvolta farmaci biologici (p. es., guselkumab, ixekizumab, secukinumab)
Il trattamento della pitiriasi rubra pilaris è estremamente difficile e empirico (1). Il disturbo può essere migliorato ma quasi mai guarito; le forme classiche si risolvono lentamente in 3 anni, mentre le forme atipiche persistono.
La desquamazione può essere ridotta con emollienti o acido lattico al 12% in medicazione occlusiva, seguiti da glucocorticoidi topici.
I retinoidi orali (p. es., acitretina, isotretinoina, etretinato) sono considerati di prima linea, con glucocorticoidi sistemici talvolta utilizzati per il controllo a breve termine. I farmaci biologici diretti contro l'IL-23 (p. es., guselkumab, risankizumab, ustekinumab) e l'IL-17 (ixekizumab, secukinumab o entrambi) hanno mostrato risultati promettenti nei casi refrattari (1, 2). Gli inibitori del fattore di necrosi tumorale alfa possono essere utili (3).
La fototerapia ha un tasso di risposta variabile e può essere utilizzata con cautela a causa del rischio di fotoesacerbazione (una risposta isomorfa nota anche come "fenomeno di Koebner"). Sono stati utilizzati anche vitamina A orale, ciclosporina, micofenolato mofetil (MMF) e azatioprina (4).
La remissione spontanea si verifica fino all'80% dei casi classici dell'adulto entro 1-3 anni (5).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Tran TS, Nguyen TM, Lehman JS, et al. Treatment of pityriasis rubra pilaris with systemic and biological agents: A single-center retrospective cohort of 76 patients. J Am Acad Dermatol. 2025;92(6):1362-1365. doi:10.1016/j.jaad.2025.01.017
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B. Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R. Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(3):243-259. doi:10.1111/ddg.13718
4. Engelmann C, Elsner P, Miguel D. Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
5. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
