La tromboangioite obliterante è una trombosi infiammatoria delle piccole e medie arterie e di alcune vene superficiali, che provoca ischemia arteriosa nelle estremità distali e tromboflebite superficiale. Il fumo è il principale fattore di rischio. La sintomatologia comprende claudicatio, ulcere ai piedi che non guariscono, dolore a riposo e gangrena. La diagnosi è clinica e si avvale di indagini vascolari non invasive, dell'angiografia e dell'esclusione di altre cause. Il trattamento si basa principalmente sulla cessazione del tabacco. La prognosi è eccellente in caso di cessazione del fumo, ma in caso contrario, la malattia progredisce inevitabilmente, richiedendo spesso l'amputazione.
La tromboangioite obliterante si verifica quasi esclusivamente nei consumatori di tabacco (quasi tutti sono fumatori) e colpisce prevalentemente gli uomini di età compresa tra i 30 e i 45 anni; si verifica raramente nelle donne (1). La prevalenza più elevata è in Asia e nel Medio Oriente, dove c'è un uso pesante di tabacco.
La tromboangioite obliterante provoca un'infiammazione segmentaria delle piccole e medie arterie e, frequentemente, delle vene superficiali degli arti. Nella tromboangioite obliterante acuta, i trombi occludenti si associano ad infiltrati di neutrofili e linfociti nell'intima; le cellule endoteliali proliferano, mentre la lamina elastica interna rimane intatta. In una fase intermedia, il trombo si organizza e avviene una ricanalizzazione incompleta; la media è preservata, ma può essere infiltrata da fibroblasti. Nelle lesioni più vecchie, si può verificare una fibrosi periarteriosa, che talvolta interessa la vena e il nervo adiacenti.
La causa è sconosciuta, sebbene il fumo di sigaretta sia un fattore di rischio fondamentale. Il meccanismo coinvolge lo stress ossidativo e può comportare un'ipersensibilità ritardata o un'angiite tossica. Secondo un'altra teoria, la tromboangioite obliterante può rappresentare una patologia autoimmune causata da un'ipersensibilità cellulo-mediata ai tipi I e III del collagene umano, che sono costituenti della parete vasale.
Riferimento generale
1. Shekouhi R, Mumtaz M, Naqvi H, et al. Treatment Options for Buerger Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis of Outcomes. J Surg Res 2025;306:371-381. doi:10.1016/j.jss.2024.12.034
Sintomatologia della tromboangioite obliterante
I sintomi e i segni sono quelli dell'ischemia arteriosa e della trombosi venosa superficiale. Alcuni pazienti presentano un'anamnesi positiva per flebiti migranti, di solito nelle vene superficiali di un piede o di una gamba.
L'esordio è graduale, partendo dai vasi più distali degli arti superiori e inferiori, con sensazione di freddo, intorpidimento, parestesia o bruciore. Questi sintomi possono comparire prima dell'evidenza obiettiva della malattia. Il fenomeno di Raynaud è frequente. Si ha claudicatio intermittens a carico dell'arto interessato (solitamente nell'arcata plantare o nella gamba; raramente a carico della mano, del braccio o della coscia) e può progredire fino al dolore a riposo. Spesso, se il dolore è intenso e persistente, la gamba interessata appare fredda, con sudorazione eccessiva e diventa cianotica, probabilmente a causa dell'iperattività del sistema nervoso simpatico. Più tardi, la maggior parte dei pazienti sviluppa ulcere ischemiche, che possono evolvere in gangrena.
I polsi sono ridotti o assenti in una o più arterie del piede e spesso a livello del polso. Nei giovani fumatori maschi che presentano ulcere alle estremità, un test di Allen positivo (la mano resta pallida dopo che l'esaminatore comprime simultaneamente le arterie radiale e ulnare, per poi liberarle alternativamente) suggerisce la presenza della malattia. Spesso nelle mani, piedi o dita colpiti si osservano pallore quando vengono sollevati e rossore quando vengono posti in posizione declive. L'ulcerazione ischemica e la gangrena, di solito a carico di una o più dita, si possono presentare precocemente nel corso della malattia, ma non in maniera acuta. Gli esami non invasivi dimostrano una grave riduzione del flusso ematico e della pressione a livello del piede o delle dita di mani e piedi coinvolti.
Diagnosi della tromboangioite obliterante
Vengono praticati dei test diagnostici al fine di escludere altre cause di ischemia
Angiografia
L'anamnesi e l'esame obiettivo suggeriscono la diagnosi. Viene confermata quando:
L'indice caviglia-braccio (rapporto tra la pressione arteriosa sistolica della caviglia e quella del braccio) per le gambe o le pressioni segmentali per le braccia indicano ischemia distale
L'ecocardiografia esclude emboli cardiaci
Gli esami del sangue (p. es., misurazione di anticorpi antinucleo (ANA), fattore reumatoide, complemento, anticorpi anticentromeri, anticorpi anti-sclerodermia [SCL] 70) escludono la vasculite
I test per gli anticorpi antifosfolipidi escludono la sindrome antifosfolipidica (sebbene questi livelli possano essere leggermente elevati nella tromboangioite obliterante)
L'angiografia mostra reperti caratteristici (occlusioni segmentali delle arterie distali nelle mani e nei piedi, vasi collaterali tortuosi, a cavatappi attorno alle occlusioni e assenza di aterosclerosi)
Trattamento della tromboangioite obliterante
Cessazione del fumo
Misure locali
A volte, terapia farmacologica
Rivascolarizzazione endovascolare o chirurgica, nei casi di ischemia cronica che minaccia l'arto
Il trattamento è incentrato sulla cessazione del fumo di tabacco. Continuare a fumare porta inevitabilmente alla progressione della malattia e a una grave ischemia, che necessita spesso di amputazione.
Altre misure comprendono:
Evitare il freddo
Evitare farmaci che possano causare vasocostrizione
Vanno evitati traumi termici, chimici e meccanici, soprattutto traumi dovuti a calzature non confortevoli
Per i pazienti nella prima fase della cessazione del fumo, la terapia con prostacicline EV può permettere di prevenire l'amputazione (1). Gli inibitori della fosfodiesterasi, i calcio-antagonisti, e gli inibitori del trombossano e gli inibitori dell'endotelina possono essere provati empiricamente, ma i dati per supportarne l'uso sono limitati (2).
Sono in corso degli studi sull'uso della titolazione degli anticorpi anti-cellule endoteliali per seguire il decorso della malattia.
La rivascolarizzazione endovascolare o chirurgica sembra avere un profilo di sicurezza e risultati ragionevoli nel contesto dell'ischemia cronica che minaccia l'arto (2, 3).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Melillo E, Lucaccini E, Berchiolli R, et al. Long-term survival of patients with critical limb ischemia treated with iloprost: response rate and predictive criteria. A retrospective analysis of 102 patients. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2016;20(24):5233-5241.
2. Shekouhi R, Mumtaz M, Naqvi H, et al. Treatment Options for Buerger Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis of Outcomes. J Surg Res 2025;306:371-381. doi:10.1016/j.jss.2024.12.034
3. Galyfos G, Liakopoulos D, Chamzin A, Sigala F, Filis K. A systematic review and meta-analysis of early and late outcomes after endovascular angioplasty among patients with thromboangiitis obliterans and chronic limb ischemia. J Vasc Surg 2023;77(5):1534-1541.e2. doi:10.1016/j.jvs.2022.09.017
Punti chiave
La tromboangioite obliterante è una trombosi infiammatoria delle piccole e medie arterie e talvolta di vene superficiali, nelle estremità superiori e inferiori distali.
Si verifica quasi esclusivamente nei fumatori maschi di età compresa fra i 30 e i 45 anni.
Può verificarsi claudicatio, e i pazienti possono sviluppare ulcere ischemiche e gangrena di una o più dita.
Diagnosticare clinicamente ma escludere altre cause di ischemia mediante test.
Smettere di fumare è essenziale; l'infusione di prostaciclina può aiutare a prevenire l'amputazione, ma le prove a sostegno dell'uso di altri farmaci sono limitate.
