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Sindrome di Brugada

Di

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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Risorse sull’argomento

La sindrome di Brugada è una malattia ereditaria dell'elettrofisiologia cardiaca, che provoca un aumento del rischio di morte cardiaca improvvisa e sincope.

(Vedi anche Panoramica sulle aritmie.)

Sono coinvolte molteplici mutazioni genetiche, la maggior parte delle quali interessa il gene SCN5A che codifica per la subunità alfa del canale del Na voltaggio-dipendente. Tipicamente, i pazienti non hanno alcuna cardiopatia strutturale. Ciò nonostante sono sempre più riconosciuti i rapporti con altre cardiopatie strutturali, sia genetiche che acquisite, così come ci sono evidenti sovrapposizioni con la sindrome del QT lungo di tipo 3 e la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro.

In alcuni pazienti la sindrome di Brugada è asintomatica. Tuttavia, in molti pazienti porta a sincope o a morte cardiaca improvvisa dovute a tachicardia ventricolare polimorfa e fibrillazione ventricolare. Gli episodi si verificano in genere di notte e solitamente non sono correlati a esercizio fisico. Gli episodi possono anche essere causati da febbre e da alcuni farmaci, compresi bloccanti dei canali del Na, beta-bloccanti, antidepressivi triciclici, litio, cocaina.

Diagnosi

  • Elettrocardiografia (ECG)

  • Anamnesi familiare

La diagnosi deve essere presa in considerazione in pazienti con storia personale e/o familiare di arresto cardiaco e/o sincope inspiegabili. Non è ancora chiarito in maniera definitiva il ruolo del test elettrofisiologico invasivo ed è oggetto di dibattito.

La diagnosi iniziale della sindrome di Brugada si basa su un pattern ECG caratteristico, il modello ECG Brugada di tipo 1 (vedi figura Morfologia degli ECG nella sindrome di Brugada di tipo 1). Il pattern ECG di Brugada di tipo 1 ha un prominente sopraslivellamento del segmento ST in V1 e V2 (talvolta anche V3) che fa sì che il complesso QRS in queste derivazioni ricordi il blocco di branca destra. Il segmento ST è concavo e discende fino all'onda T che è invertita. Pattern meno evidenti (pattern ECG di Brugada tipo 2 e tipo 3) non sono considerati diagnostici. I tipi 2 e 3 possono convertirsi in tipo 1 spontaneamente, in corso di febbre, o in risposta a farmaci. Quest'ultima evenienza è alla base di un test diagnostico provocativo, che si esegue somministrando ajmalina o procainamide.

Morfologia degli ECG nella sindrome di Brugada di tipo 1

Prominente elevazione del punto J seguita da segmento ST concavo e T invertita nelle derivazioni V1 e V2.

Morfologia degli ECG nella sindrome di Brugada di tipo 1

Trattamento

  • Defibrillatore-cardiovertitore impiantabile

I pazienti che si presentano con sincope e i pazienti rianimati da arresto cardiaco devono ricevere un cardiovertitore-defibrillatore impiantabile (internal cardioverter-defibrillator, ICD).

Non è invece ancora chiaro quale sia il migliore trattamento della sindrome di Brugada per i pazienti con alterazioni ECG e familiarità, sebbene abbiano un maggiore rischio di morte improvvisa.

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