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Tromboangioite obliterante

(Malattia di Buerger)

Di

Koon K. Teo

, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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La tromboangioite obliterante è una trombosi infiammatoria delle piccole e medie arterie e di alcune vene superficiali, che provoca ischemia arteriosa nelle estremità distali e tromboflebite superficiale. Il fumo è il principale fattore di rischio. La sintomatologia comprende claudicatio, ulcere ai piedi che non guariscono, dolore a riposo e gangrena. La diagnosi è clinica e si avvale di indagini vascolari non invasive, dell'angiografia e dell'esclusione di altre cause. Il trattamento prevede la cessazione del fumo di tabacco. La prognosi è eccellente in caso di cessazione del fumo, ma in caso contrario, la malattia progredisce inevitabilmente, richiedendo spesso l'amputazione.

La tromboangioite obliterante si verifica quasi esclusivamente nei consumatori di tabacco (quasi tutti sono fumatori) e colpisce prevalentemente gli uomini di età compresa tra i 20 e i 40 anni; si verifica raramente nelle donne. Si presenta con maggiore frequenza nei soggetti con i genotipi HLA-A9 e HLA-B5. La prevalenza più elevata è in Asia e nel Medio Oriente.

La tromboangioite obliterante provoca un'infiammazione segmentaria delle piccole e medie arterie e, frequentemente, delle vene superficiali degli arti. Nella tromboangioite obliterante acuta, i trombi occludenti si associano ad infiltrati di neutrofili e linfociti nell'intima; le cellule endoteliali proliferano, mentre la lamina elastica interna rimane intatta. In una fase intermedia, il trombo si organizza e avviene una ricanalizzazione incompleta; la media è preservata, ma può essere infiltrata da fibroblasti. Nelle lesioni più vecchie, si può verificare una fibrosi periarteriosa, che talvolta interessa la vena e il nervo adiacenti.

La causa è sconosciuta, sebbene il fumo di sigaretta sia uno fattore di rischio fondamentale. Il meccanismo fisiopatologico può includere l'ipersensibilità ritardata o l'angioite tossica. Secondo un'altra teoria, la tromboangioite obliterante può rappresentare una patologia autoimmune causata da un'ipersensibilità cellulo-mediata ai tipi I e III del collagene umano, che sono costituenti della parete vasale.

Sintomatologia

I sintomi e i segni sono quelli dell'ischemia arteriosa e della trombosi venosa superficiale. Alcuni pazienti presentano un'anamnesi positiva per flebiti migranti, di solito nelle vene superficiali di un piede o di una gamba.

L'esordio è graduale, partendo dai vasi più distali degli arti superiori e inferiori, con sensazione di freddo, intorpidimento, parestesia o bruciore. Questi sintomi possono comparire prima dell'evidenza obiettiva della malattia. La sindrome di Raynaud è frequente. Si ha claudicatio intermittens a carico dell'arto interessato (solitamente nell'arcata plantare o nella gamba; raramente a carico della mano, del braccio o della coscia) e può progredire fino al dolore a riposo. Spesso, se il dolore è intenso e persistente, la gamba interessata appare fredda, con sudorazione eccessiva e diventa cianotica, probabilmente a causa dell'iperattività del sistema nervoso simpatico. In una fase successiva, la maggior parte dei pazienti sviluppa ulcere ischemiche che possono progredire fino alla gangrena.

I polsi sono ridotti o assenti in una o più arterie del piede e spesso a livello del polso. Nei giovani fumatori maschi che presentano ulcere alle estremità, un test di Allen positivo (la mano resta pallida dopo che l'esaminatore comprime simultaneamente le arterie radiale e ulnare, per poi liberarle alternativamente) suggerisce la presenza della malattia. Spesso nelle mani, piedi o dita colpiti si osservano pallore quando vengono sollevati e rossore quando vengono posti in posizione declive. L'ulcerazione ischemica e la gangrena, di solito a carico di una o più dita, si possono presentare precocemente nel corso della malattia, ma non in maniera acuta. Gli esami non invasivi dimostrano una grave riduzione del flusso ematico e della pressione a livello del piede o delle dita di mani e piedi coinvolti.

Diagnosi

  • Vengono praticati dei test diagnostici al fine di escludere altre cause di ischemia

  • Angiografia

L'anamnesi e l'esame obiettivo suggeriscono la diagnosi. Viene confermata quando

  • L'indice caviglia-braccio (rapporto tra la pressione sistolica della caviglia e quella del braccio) per le gambe o le pressioni segmentali per le braccia indicano ischemia distale

  • L'ecocardiografia esclude emboli cardiaci

  • Gli esami del sangue (p. es., misurazione di anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, complemento, anticorpi anticentromeri, anticorpi anti-sclerodermia [SCL] 70) escludono la vasculite

  • I test per gli anticorpi antifosfolipidi escludono la sindrome da anticorpi antifosfolipidi (sebbene questi livelli possano essere leggermente elevati nella tromboangiite obliterante)

  • L'angiografia mostra reperti caratteristici (occlusioni segmentali delle arterie distali nelle mani e nei piedi, vasi collaterali tortuosi, a cavatappi attorno alle occlusioni e assenza di aterosclerosi)

Trattamento

  • Cessazione del fumo

  • Misure locali

  • Talvolta terapia farmacologica

Il trattamento prevede la cessazione del fumo di tabacco. Continuare a fumare porta inevitabilmente alla progressione della malattia e a una grave ischemia, che necessita spesso di amputazione.

Altre misure comprendono

  • Evitare il freddo

  • Evitare farmaci che possano causare vasocostrizione

  • Vanno evitati traumi termici, chimici e meccanici, soprattutto quelli dovuti a calzature non confortevoli

Nei pazienti che hanno appena smesso di fumare, l'iloprost alla dose di 0,5-3 ng/kg/min EV in 6 h può aiutare a evitare l'amputazione. La pentossifillina, i calcio-antagonisti e gli inibitori del trombossano possono essere utilizzati empiricamente, ma non esistono dati che supportino il loro impiego. Sono in corso degli studi sull'uso della titolazione degli anticorpi anti-cellule endoteliali per seguire il decorso della malattia. Quando queste opzioni non riescono, l'ablazione chimica del simpatico lombare o la simpaticectomia chirurgica possono alleviare il dolore ischemico e migliorare la guarigione delle ulcere in circa il 70% dei pazienti non diabetici con un indice caviglia-braccio 0,35.

Punti chiave

  • La tromboangioite obliterante è una trombosi infiammatoria delle piccole e medie arterie e talvolta di vene superficiali, nelle estremità superiori e inferiori distali.

  • Si verifica quasi esclusivamente nei fumatori maschi di età compresa fra i 20 e i 40 anni.

  • Può verificarsi claudicatio, e i pazienti possono sviluppare ulcere ischemiche e gangrena di una o più dita.

  • Diagnosticare clinicamente ma escludere altre cause di ischemia mediante test.

  • Smettere di fumare è essenziale; l'iloprost in infusione può aiutare a prevenire l'amputazione, ma non ci sono prove a sostegno dell'uso di altri farmaci.

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