Le malattie da prioni si manifestano nelle pecore, nelle capre, nei bovini, nelle alci, nei cervi, nei visoni e dei gatti. A seconda del tipo, queste malattie possono essere trasmesse da una specie a un’altra quando un animale:

• Mangia un animale infetto

• Entra in contatto con i liquidi corporei o le sostanze di scarto di un animale infetto

• Entra in contatto con suolo contaminato da animali infetti

• Viene messo a vivere assieme ad animali infetti

Come le persone che soffrono di malattia di Creutzfeldt-Jakob, gli animali colpiti diventano gradualmente scoordinati e si comportano in modi anomali man mano che la funzione cerebrale si deteriora.

La scrapie, la malattia da prioni nelle pecore, deve il suo nome al fatto che le pecore tendono a graffiarsi contro lo steccato o altre strutture e si strappano la lana.

Nelle alci e nei cervi, la malattia da prioni è chiamata sindrome da dimagrimento cronico. In diversi stati degli Stati Uniti, in Corea del Sud, Canada, Norvegia, Finlandia e Svezia si teme che la sindrome da dimagrimento cronico possa essere trasmessa ai cacciatori, ai macellai o a coloro che mangiano animali malati. Tuttavia, non è stato riferito di sindromi da dimagrimento cronico o di scrapie delle pecore che abbiano causato malattia da prioni nelle persone. I ricercatori stanno studiando se la malattia da dimagrimento cronico possa essere trasmessa all’uomo.

La malattia della mucca pazza (encefalopatia spongiforme bovina) trae il suo nome dal fatto che il bovino si agita notevolmente. Probabilmente questa malattia era inizialmente trasmessa dalle pecore ai bovini quando questi ultimi venivano alimentati con parti di pecore infette da scrapie.

Il consumo di manzo o di prodotti a base di manzo contaminati causa una forma di malattia di Creutzfeldt-Jakob in una piccola percentuale di persone. Descritta per la prima volta nel 1996, questa forma è chiamata variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (a volte denominata anche versione umana della malattia della mucca pazza). La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob differisce in molti modi da altre forme della malattia di Creutzfeldt-Jakob:

• Provoca cambiamenti diversi nel tessuto cerebrale (osservabili al microscopio).

• I primi sintomi tendono ad essere di tipo psichiatrico (come ansia o depressione), invece della perdita di memoria e della perdita di coordinazione che si manifestano nelle persone che hanno altre forme della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob era molto rara, anche nel momento di massima epidemia. Al 7 maggio 2022, sono stati registrati 178 casi nel Regno Unito e 55 casi in altri Paesi, per un totale di 233 casi a livello globale. Nel Regno Unito il numero di nuovi casi ogni anno ha raggiunto il picco nel 2000. Da quel momento, il numero è diminuito in modo costante. Negli Stati Uniti la malattia è stata diagnostica a quattro persone. Tutte hanno probabilmente acquisito la malattia all’estero.