Fibrosi cistica: non solo una malattia polmonare
La fibrosi cistica colpisce i polmoni e vari altri organi.
Nei polmoni, dense secrezioni bronchiali ostruiscono le piccole vie aeree, che diventano infette e si infiammano. Quando la malattia evolve, le pareti bronchiali si ispessiscono, le vie aeree si riempiono di secrezioni infette, le aree del polmone si contraggono e si verifica un ingrossamento linfonodale.
Nel fegato, le secrezioni dense ostruiscono i dotti biliari. Possono svilupparsi calcoli della cistifellea.
Nel pancreas, le secrezioni dense possono ostruire completamente la ghiandola impedendo agli enzimi digestivi di raggiungere l’intestino. Il pancreas può produrre meno insulina, causando lo sviluppo del diabete in alcuni soggetti (generalmente nell’adolescenza o nell’età adulta).
Nell’intestino tenue, l’ileo da meconio (un tipo di occlusione intestinale) può essere dovuta a secrezioni dense e richiede un intervento chirurgico in alcuni neonati.
Gli organi riproduttivi sono interessati dalla fibrosi cistica in vari modi, causando spesso sterilità maschile.
Le ghiandole sudoripare producono un sudore più salato del normale.