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Arterite a cellule giganti

(Temporal Arteritis; Cranial Arteritis; Horton Disease)

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

L’arterite a cellule giganti è un’infiammazione cronica delle grandi e medie arterie di testa, collo e tronco. Le parti comunemente colpite sono le arterie temporali, che scorrono lungo le tempie e portano il sangue a una parte del cuoio capelluto, ai muscoli delle guance e ai nervi ottici.

  • La causa è sconosciuta.

  • Solitamente i soggetti soffrono di cefalea intensa e spesso pulsante, dolore al cuoio capelluto quando si spazzolano i capelli, e dolore ai muscoli facciali durante la masticazione.

  • Senza trattamento si arriva alla cecità.

  • I sintomi e i risultati di un esame obiettivo suggeriscono la diagnosi, ma viene effettuata una biopsia dell’arteria temporale per confermarla.

  • Solitamente, il prednisone (un corticosteroide), il tocilizumab e l’aspirina sono trattamenti efficaci.

L’arterite a cellule giganti è una forma relativamente comune di vasculite negli Stati Uniti e in Europa. Nelle donne si ha un’incidenza superiore rispetto agli uomini. L’arterite a cellule giganti colpisce essenzialmente i soggetti di età superiore ai 55 anni, spesso intorno ai 70 anni. Circa il 40-60% dei soggetti che soffrono di arterite a cellule giganti manifesta anche sintomi di polimialgia reumatica. La causa di queste malattie è sconosciuta.

Sintomi

I sintomi dell’arterite a cellule giganti possono insorgere gradatamente nell’arco di diverse settimane oppure improvvisamente. I soggetti possono manifestare febbre, affaticamento e generale stato di malessere. Possono perdere peso non intenzionalmente e sudano più del normale. I sintomi variano, a seconda delle arterie colpite.

Cefalea e dolore al cuoio capelluto

Solitamente vengono colpite le grandi arterie che irrorano la testa, causando la prima volta una cefalea intensa, a volte pulsante, alle tempie oppure sul retro della testa. Le arterie delle tempie possono essere doloranti al tocco e dare la sensazione di essere gonfie e in rilievo. Il cuoio capelluto può essere dolente al tatto o quando ci si pettina.

Cecità e disturbi visivi

Possono svilupparsi una visione doppia o offuscata, larghe zone di cecità, cecità improvvisa a un occhio che guarisce in alcuni minuti o altri problemi oculari. Il pericolo maggiore è la cecità permanente, che si può manifestare improvvisamente se si blocca l’apporto sanguigno al nervo ottico. La cecità completa in entrambi gli occhi è rara se i soggetti vengono trattati non appena si sospetta la diagnosi, ma può manifestarsi senza trattamento. Negli ultimi 50 anni, il numero di disturbi visivi è diminuito, mentre i tassi di recupero sono aumentati, molto probabilmente perché l’arterite a cellule giganti viene diagnosticata più precocemente e trattata prima che insorgano problemi oculari.

Dolore alla mandibola e alla lingua

Solitamente, i muscoli della mandibola fanno male e si stancano subito dopo l’inizio della masticazione. Anche la lingua può far male quando si mangia o si parla. I soggetti che manifestano dolore alla mandibola e alla lingua hanno più probabilità di avere problemi visivi.

Problemi neurologici e cardiovascolari

Occasionalmente il flusso di sangue al cervello viene bloccato e si verifica un ictus.

A volte l’infiammazione danneggia l’aorta, causando la lacerazione (dissezione) del suo rivestimento o la formazione di una dilatazione (aneurisma) nella sua parete.

Polimialgia reumatica

Se è presente anche la polimialgia reumatica, possono manifestarsi dolore intenso e rigidità di collo, spalle e anche, che peggiorano durante la notte e al mattino.

Sapevate che…

  • I soggetti che soffrono di arterite a cellule giganti manifestano spesso dolore quando si pettinano e masticano.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Esami del sangue

  • Biopsia dell’arteria temporale

Di solito, il medico sospetta la diagnosi di arterite a cellule giganti sulla base dei sintomi e dei riscontri all’esame obiettivo. I medici controllano le tempie, per verificare se le arterie temporali siano dure, rigonfie o dolenti.

Si effettuano esami del sangue. I risultati possono sostenere la diagnosi. Ad esempio, l’anemia, una velocità di eritrosedimentazione (VES) molto alta e un elevato livello di proteina C-reattiva indicano un’infiammazione.

Viene effettuata una biopsia dell’arteria temporale (nella tempia) per confermare la diagnosi ( Biopsia dell’arteria temporale).

La diagnosi, inoltre, è più probabile se il paziente presenta anche sintomi di polimialgia reumatica.

Se si sospetta che l’arterite a cellule giganti riguardi arterie molto grandi, come l’aorta e le sue principali diramazioni, per confermare la diagnosi si può eseguire un’angiografia con risonanza magnetica.

Biopsia dell’arteria temporale

Una biopsia dell’arteria temporale è la procedura definitiva per la diagnosi di arterite a cellule giganti. Talvolta viene impiegato l’eco-doppler per localizzare la parte di arteria temporale da sottoporre a biopsia. Dopo aver iniettato un anestetico locale, si esegue una piccola incisione direttamente sopra l’arteria e si asporta un segmento di arteria di almeno 2,5 cm. L’incisione viene quindi suturata.

Biopsia dell’arteria temporale

Trattamento

  • Prednisone

  • Aspirina a basso dosaggio

  • Tocilizumab

Con il trattamento, la maggior parte dei soggetti con arterite a cellule giganti guarisce completamente, ma il disturbo può ripresentarsi.

Il trattamento dell’arterite a cellule giganti viene avviato non appena si sospetta il disturbo, perché senza trattamento può svilupparsi la cecità. Il trattamento inizia solitamente anche prima di effettuare la biopsia. Il trattamento non influenza i risultati della biopsia, a condizione che venga effettuata entro 2 settimane dall’inizio del trattamento.

Il prednisone, un corticosteroide, è efficace. Inizialmente la dose è molto alta, per fermare l’infiammazione nei vasi sanguigni e prevenire la perdita della vista. Dopo diverse settimane, i medici possono ridurre gradatamente la dose se i pazienti migliorano. La maggior parte dei soggetti deve assumere prednisone per almeno 2 anni, per controllare i sintomi ed evitare la cecità. Il tocilizumab è un altro farmaco che riduce l’infiammazione. I medici somministrano tocilizumab da solo o in combinazione con corticosteroidi con l’intento di ridurre il tempo e/o la dose di corticosteroidi che i soggetti devono assumere.

I medici consigliano ai pazienti di assumere quotidianamente piccole dosi di aspirina per aiutare e prevenire gli ictus.

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In primo piano: l’invecchiamento arterite a cellule giganti e polimialgia reumatica

L’arterite (temporale) a cellule giganti e la polimialgia reumatica, che spesso si manifestano insieme, colpiscono quasi esclusivamente le persone di età superiore ai 55 anni. Questi disturbi diventano più comuni con l’invecchiamento. Sono 10 volte più comuni nei soggetti di età superiore agli 80 anni che in quelli fra i 50 e i 59 anni.

L’arterite a cellule giganti causa, solitamente, una cefalea pulsante e problemi di vista (incluso dolore all’interno e intorno agli occhi). La polimialgia reumatica rende i muscoli dolorosi e rigidi. Senza trattamento, il dolore causato da questi disturbi, che si manifestino insieme o separatamente, può rendere la vita quotidiana incredibilmente difficile. Inoltre, senza un trattamento immediato, l’arterite a cellule giganti può causare cecità.

Il trattamento principale di questi disturbi, i corticosteroidi, può essere problematico nelle persone anziane. Questi farmaci possono generare un miglioramento drastico e sono essenziali per prevenire la cecità. Tuttavia possono avere maggiori effetti collaterali nei soggetti anziani. I pazienti possono soffrire di ritenzione idrica, l’appetito può aumentare e possono sentirsi confusi. Può aumentare lo zucchero nel sangue, causando a volte diabete, e può diminuire la densità ossea. La pressione sanguigna può aumentare. Per ridurre il rischio di questi effetti, i medici riducono la dose di corticosteroidi e interrompono il farmaco il prima possibile.

Si consiglia alle persone anziane che assumono corticosteroidi di fare il necessario per cercare di conservare la densità ossea. Possono fare esercizi sotto carico e assumere integratori di calcio e vitamina D. L’assunzione di farmaci antiriassorbitivi può aiutare ad aumentare la densità ossea. Tali farmaci comprendono i bifosfonati (alendronato, risedronato, ibandronato e acido zoledronico).

Continuando a seguire il trattamento secondo le indicazioni, molti soggetti possono raggiungere una guarigione completa.

Per ulteriori informazioni

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  • Vasculitis Foundation: fornisce informazioni utili ai pazienti relative alla vasculite, tra cui come trovare un medico, come trovare gli studi di ricerca e come partecipare a gruppi di aiuto per i pazienti

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