La stenosi ipertrofica del piloro è un'ostruzione del lume pilorico dovuta ad ipertrofia della tonaca muscolare del piloro. La diagnosi è confermata dall'ecografia addominale. Il trattamento è chirurgico.
La stenosi ipertrofica del piloro può causare un ostacolo quasi completo allo svuotamento gastrico. Essa colpisce alcuni di 1000 neonati ed è più diffusa tra i maschi in una proporzione 5:1, in particolare i primogeniti maschi. Essa si verifica il più delle volte nelle prime 3-6 settimane di vita e raramente si manifesta dopo le 12 settimane.
Eziologia della stenosi ipertrofica del piloro
L'esatta eziologia della stenosi ipertrofica del piloro è incerta, però è probabile una componente genetica, poiché i fratelli e i figli dei soggetti affetti presentano un rischio aumentato, in particolare i gemelli monozigoti. Anche il fumo materno durante la gravidanza aumenta il rischio. I meccanismi ipotizzati comprendono la perdita dell'enzima ossido nitrico-sintetasi neuronale, un'alterata innervazione della tonaca muscolare ed ipergastrinemia.
I neonati esposti ad alcuni antibiotici della classe dei macrolidi (p. es., eritromicina) nelle prime settimane di vita sono soggetti a un rischio notevolmente elevato.
Alcuni studi hanno rilevato un aumento del rischio nei lattanti allattati al biberon rispetto ai lattanti allattati al seno, ma non è chiaro se questo rischio sia associato a un cambiamento nel metodo di alimentazione o al tipo di alimentazione (1, 2).
Riferimenti relativi all'eziologia
1. Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al: Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis. Pediatrics 130(4):e943-e949, 2012. doi: 10.1542/peds.2011-2785
2. McAteer JP, Ledbetter DJ, Goldin AB: Role of bottle feeding in the etiology of hypertrophic pyloric stenosis. JAMA Pediatr 167(12):1143-1149, 2013. doi: 10.1001/jamapediatrics.2013.2857
Sintomatologia della stenosi ipertrofica del piloro
I sintomi di stenosi ipertrofica del piloro si sviluppano tipicamente tra le 3 e le 6 settimane di vita. Il vomito violento, spesso descritto come vomito "proiettile" (senza bile), si verifica subito dopo aver mangiato. Finché non compare la disidratazione, i bambini si alimentano voracemente e peraltro appaiono in buone condizioni cliniche, contrariamente a molti dei bambini che presentano vomito causato da una malattia sistemica.
A volte è possibile evidenziare, a livello epigastrico, onde peristaltiche gastriche che si propagano da sinistra a destra. Una discreta massa pilorica, di 2-3 cm, fissa, che può essere mobilitata, simile a un'oliva, è palpabile, a volte, in sede profonda, nel lato destro dell'epigastrio.
Con la progressione della malattia, i bambini non aumentano di peso, diventano malnutriti e sviluppano disidratazione con alterazioni elettrolitiche e acido-base.
Diagnosi della stenosi ipertrofica del piloro
Ecografia
La stenosi ipertrofica del piloro deve essere sospettata in tutti i lattanti nei primi mesi di vita con vomito a getto, in particolare se hanno appetito e se appaiono in buona salute.
La diagnosi della stenosi ipertrofica del piloro si basa sull'ecografia addominale che mostra un aumentato spessore pilorico (tipicamente ≥ 4 mm; normale, < 3 mm) con un piloro allungato (> 16 mm).
Consigli ed errori da evitare
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Se la diagnosi resta dubbia, l'ecografia può essere ripetuta in modo seriato oppure si può ricorrere a uno studio RX seriato del tratto gastrointestinale alto, che mostra un tipico ritardo dello svuotamento gastrico e il segno del nastro o del doppio binario dovuto a un marcato restringimento, con lume pilorico allungato. In rari casi, si richiede l'endoscopia del tratto superiore per la conferma diagnostica.
La classica alterazione elettrolitica riscontrata in un lattante con stenosi pilorica è un quadro di alcalosi metabolica ipocloremica (dovuta alla perdita di acido idroclorico e simultanea ipovolemia). Circa il 5-14% dei bambini ha ittero, e circa il 5% ha malrotazione.
Trattamento della stenosi ipertrofica del piloro
Chirurgia (piloromiotomia)
La terapia iniziale della stenosi ipertrofica del piloro è diretta alla reidratazione ed alla correzione delle alterazioni elettrolitiche.
Il trattamento di scelta è la piloromiotomia longitudinale, che lascia integra la mucosa e separa le fibre muscolari incise. Dopo l'intervento, il neonato riesce in genere a tollerare il cibo entro alcuni giorni.
La terapia non chirurgica non è considerata una buona alternativa a causa dell'efficacia e della sicurezza della piloromiotomia.
Punti chiave
Vomito a getto che si verifica subito dopo il pasto in un bambino < 3 mesi di età, in genere tra le 3 e le 6 settimane di vita e, a meno che la disidratazione diventi significativa, l'appetito tende a essere intatto e il bambino appare sano.
La diagnosi è confermata dall'ecografia.
Il trattamento è l'incisione chirurgica del muscolo pilorico ipertrofico.
