I carcinoidi bronchiali sono rari (dall'1 al 2% di tutti i tumori polmonari negli adulti), tumori neuroendocrini a lenta crescita che derivano dalla mucosa bronchiale; colpiscono i pazienti tra i 40 e i 60 anni.
I tumori carcinoidi originano dalle cellule neuroendocrine nel tratto gastrointestinale (90%), nel pancreas, nei bronchi polmonari, e raramente nel tratto genitourinario. Sebbene i carcinoidi siano spesso benigni o solo localmente invasivi, quelli che colpiscono i bronchi sono spesso maligni. Alcuni tumori carcinoidi sono endocrinologicamente attivi; la probabilità varia a seconda del sito di origine ed è più alta per i tumori che originano nell'ileo e nel colon prossimale (dal 40 al 50%) ed è inferiore per i carcinoidi bronchiali.
Metà dei pazienti con carcinoidi bronchiali è asintomatica e metà si presenta con sintomi di ostruzione delle vie aeree, che comprendono dispnea, respiro sibilante e tosse, che causano spesso una diagnosi errata di asma. Le polmoniti recidivanti, l'emottisi e il dolore toracico sono altrettanto diffusi.
Le sindromi paraneoplastiche, comprese la sindrome di Cushing da ormone adrenocorticotropo (ACTH) ectopico, l'acromegalia dovuta all'ectopia produzione di fattore di rilascio dell'ormone della crescita e il gastrinoma (sindrome di Zollinger-Ellison) dovuta a produzione ectopica di gastrina, sono più comuni rispetto alla sindrome da carcinoide, che si verifica in < 3% dei pazienti con il tumore.
I sintomi della sindrome da carcinoide comprendono
Flushing
Diarrea
Broncospasmo
Le sequele croniche della sindrome carcinoide comprendono
Telangectasie
Cardiopatia valvolare destra
Fibrosi retroperitoneale
Un soffio cardiaco sinistro (stenosi o insufficienza mitralica), dovuto a un danno valvolare indotto dalla serotonina, avviene raramente nei carcinoidi bronchiali (contrariamente alle lesioni valvolari destre dei carcinoidi gastrointestinali).
Diagnosi dei carcinoidi bronchiali
Biopsia broncoscopica
La diagnosi di carcinoide bronchiale si basa sulla biopsia broncoscopica, ma la valutazione spesso vede inizialmente implicata una TC del torace, che evidenzia le calcificazioni tumorali riscontrabili fino in un terzo dei pazienti.
La scintigrafia con octreotide marcato con Indio-111 è utile per determinare la diffusione regionale e metastatica.
Elevati livelli urinari di serotonina e di acido 5-idrossiindolacetico sostengono la diagnosi, ma solitamente non sono presenti con valori elevati.
Trattamento dei carcinoidi bronchiali
Chirurgia
Il trattamento del carcinoide bronchiale consiste nella rimozione chirurgica con o senza chemioterapia adiuvante e/o radioterapia.
La prognosi dipende dal tipo di tumore. La sopravvivenza a cinque anni dei patienti con carcinoidi ben differenziati è > 90% nella maggior parte delle serie, ma è inferiore nel caso dei tumori atipici.
