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Polmonite interstiziale acuta

(Polmonite interstiziale in fase accelerata; Sindrome di Hamman-Rich)

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La polmonite interstiziale acuta è una malattia polmonare idiopatica rara e fulminante che si manifesta in modo simile alla sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS).

La polmonite interstiziale acuta, una forma di polmonite interstiziale idiopatica, colpisce in uguale misura uomini e donne apparentemente sani e di solito quelli > 40 anni.

La polmonite interstiziale acuta è definita istologicamente da un danno alveolare diffuso di tipo produttivo, un quadro non specifico che si associa ad altre cause di danno polmonare non correlato a polmoniti idiopatiche interstiziali. L'elemento caratteristico del danno alveolare diffuso di tipo produttivo è un edema dei setti alveolari diffuso e importante, con infiltrazione di cellule infiammatorie, proliferazione dei fibroblasti, occasionalmente membrane ialine e ispessimento delle pareti alveolari. I setti sono delimitati da pneumociti di tipo II, atipici e iperplastici e gli spazi aerei sono collassati. Nelle piccole arterie si sviluppano dei trombi, che sono però aspecifici.

I sintomi di polmonite interstiziale acuta consistono nella comparsa improvvisa di febbre, tosse e dispnea, che nella maggior parte dei pazienti peggiora nella sua gravità dai 7 ai 14 giorni, giungendo a insufficienza respiratoria.

Diagnosi

  • TC ad alta risoluzione

  • Di solito biopsia polmonare

La diagnosi di polmonite interstiziale acuta viene sospettata in pazienti con sintomi, segni e RX torace con aspetti di sindrome da distress respiratorio acuto (p. es., diffusa opacizzazione bilaterale degli spazi aerei). Un'esacerbazione acuta della malattia polmonare di base (in particolare esacerbazione acuta di una fibrosi polmonare idiopatica) deve essere considerata e può spiegare alcuni casi precedentemente caratterizzati come polmonite interstiziale acuta.

La TC ad alta risoluzione supporta la diagnosi di polmonite interstiziale acuta, ma la diagnosi definitiva di solito richiede la biopsia. La TC ad alta risoluzione mostra bilateralmente delle aree simmetriche di tenue opacizzazione a vetro smerigliato, a chiazze e a volte aree di consolidamento bilaterale degli spazi aerei, con distribuzione prevalentemente subpleurica. Può essere presente un modesto quadro a nido d'ape, che interessa di solito < 10% del polmone. I test di laboratorio non sono specifici e generalmente non sono utili.

La biopsia polmonare chirurgica che mostra un danno alveolare diffuso in assenza di cause note di sindrome da distress respiratorio acuto e danno alveolare diffuso (p. es., sepsi, farmaci, tossine, radiazioni, infezione virale) conferma una diagnosi di polmonite interstiziale acuta. Un'esacerbazione acuta della malattia polmonare di base (in particolare esacerbazione acuta di una fibrosi polmonare idiopatica) deve essere considerata e può spiegare alcuni casi precedentemente caratterizzati come polmonite interstiziale acuta. La biopsia spesso è richiesta per distinguere la polmonite interstiziale acuta dall'emorragia alveolare diffusa, dalla polmonite eosinofila e dalla polmonite criptogenetica organizzata. I rischi e i benefici della biopsia chirurgica polmonare devono essere attentamente considerati.

Trattamento

  • Terapia di supporto

Il trattamento della polmonite interstiziale acuta è palliativo e in genere richiede la ventilazione meccanica spesso utilizzando gli stessi metodi della sindrome da distress respiratorio acuto (compresa la ventilazione con volume corrente basso). Generalmente viene utilizzata la terapia corticosteroidea, ma l'efficacia di questo trattamento non è stata ancora stabilita.

La mortalità è > 60%; la maggior parte dei pazienti muore entro 6 mesi dall'esordio e il decesso è di solito secondario a insufficienza respiratoria. I pazienti che sopravvivono all'episodio acuto iniziale possono recuperare completamente la funzionalità polmonare, sebbene la malattia possa recidivare.

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