La paracoccidioidomicosi è una micosi progressiva dei polmoni, della pelle, delle mucose, dei linfonodi, e degli organi interni causata da Paracoccidioides brasiliensis. I sintomi sono ulcere cutanee, adenite, e dolore per coinvolgimento di un organo addominale. La diagnosi è clinica e microscopica, confermata dall'esame colturale. Il trattamento prevede azoli (p. es., itraconazolo), amfotericina B, o sulfamidici.
(Vedi anche Panoramica sulle infezioni fungine.)
La paracoccidioidomicosi si verifica solo in focolai separati nell'America del sud e centrale, il più delle volte in uomini di età tra i 20 e i 50 anni, soprattutto coltivatori di caffè della Colombia, del Venezuela e del Brasile.
Anche se è un'infezione opportunistica relativamente rara, la paracoccidioidomicosi a volte si verifica in pazienti immunocompromessi, ma si verifica raramente in quelli con AIDS.
Sebbene le specifiche origini ambientali di Paracoccidioides brasiliensis non sono state definite appieno, si presume che il fungo vegeti nel suolo come muffa, e che l'infezione sia dovuta ad inalazione di conidi (spore prodotte dalla forma miceliale del fungo). Le spore si trasformano in lieviti invasivi all'interno dei polmoni e si presume che si diffondano nelle altre localizzazioni per via ematogena e linfatica.
Sintomatologia della paracoccidioidomicosi
La maggior parte delle persone che inalano i conidi di P. brasiliensis sviluppano un'infezione polmonare asintomatica; se si sviluppa la malattia, solitamente si manifesta come una polmonite acuta, che può risolversi spontaneamente. Le infezioni clinicamente evidenti sono generalmente croniche e progressive ma normalmente non fatali. Ci sono 3 quadri clinici:
Mucocutanea: le infezioni interessano il più delle volte il volto, in particolare i bordi mucocutanei nasali e orali. I lieviti sono generalmente presenti in abbondanza all'interno delle lesioni a capocchia di spillo in tutte le basi granulose delle ulcere che si ingrandiscono lentamente. I linfonodi regionali si ingrandiscono, divengono necrotici, e drenano materiale necrotico attraverso la pelle.
Linfatica: i linfonodi cervicali, sovraclaveari, e ascellari si ingrossano, ma sono indolenti.
Viscerale: tipicamente, le lesioni focali causano ingrossamento principalmente di fegato, milza, e linfonodi addominali, provocando talvolta dolori addominali.
Le infezioni possono essere miste e riguardare combinazioni di tutti e 3 i tipi.
La paracoccidioidomicosi può manifestarsi come
Una forma acuta/subacuta che di solito colpisce i pazienti < 30 anni e si manifesta come malattia disseminata (che coinvolge i linfonodi, il fegato, la milza e il midollo osseo)
Una forma adulta che deriva dalla riattivazione e che può causare una malattia polmonare cronica con fibrosi polmonare, enfisema e bolle
Immagini per gentile concessione di www.doctorfungus.org © 2005.
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Image courtesy of Karen McKoy, MD.
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Diagnosi della paracoccidioidomicosi
Coltura e/o istopatologia
Le alterazioni cliniche suggeriscono la diagnosi di paracoccidioidomicosi.
L'esame colturale è diagnostico, anche se la presenza nei campioni di grandi lieviti (spesso > 15 micrometri) che formano caratteristiche gemmazioni multiple fornisce una forte evidenza presuntiva.
Poiché la coltura di P. brasiliensis può rappresentare un grave rischio biologico per il personale di laboratorio, il laboratorio deve essere informato del sospetto diagnostico.
Trattamento della paracoccidioidomicosi
Itraconazolo
(Vedi anche Antifungini.)
Gli azoli sono molto efficaci. L'itraconazolo orale è generalmente considerato il farmaco di scelta, soprattutto perché costa meno di altri azolici che sono disponibili nelle zone endemiche.
Anche l'amfotericina B EV può eliminare l'infezione e viene spesso utilizzata nei casi molto gravi.
I sulfamidici, che in alcuni paesi sono ampiamente utilizzati per il loro basso costo, possono inibire la crescita di Paracoccidioides e migliorare le lesioni ma non sono risolutivi e devono essere utilizzati fino a 5 anni.
