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Mucormicosi

(Zigomicosi)

Di

Sanjay G. Revankar

, MD, Wayne State University School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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Per mucormicosi si intende l'infezione causata da diversi organismi fungini nell'ordine dei Mucorales, comprese quelle facenti parte delle specie Rhizopus, Rhizomucor, e Mucor. I sintomi più frequentemente derivano dalle lesioni necrotiche invasive del naso e del palato, che causano dolore, febbre, cellulite orbitaria, proptosi, e secrezione nasale purulenta. Possono seguire sintomi del sistema nervoso centrale. I sintomi polmonari sono gravi e comprendono tosse produttiva, febbre elevata e dispnea. Un'infezione disseminata può verificarsi in pazienti gravemente immunocompromessi. La diagnosi è principalmente clinica, richiede una grande prudenza, ed è confermata dall'esame istopatologico e dall'esame colturale. Il trattamento è con amfotericina B EV ed eventuale intervento chirurgico per rimuovere il tessuto necrotico. Anche se trattati aggressivamente, i tassi di mortalità restano elevati.

Molte diverse specie di funghi possono causare la mucormicosi. Ogni specie provoca sintomi simili.

La mucormicosi è più frequente in soggetti immunocompromessi, in pazienti con diabete scarsamente controllato (in particolare quelli con chetoacidosi), e in pazienti che ricevono terapia ferro-chelante con deferoxamina.

La forma più frequente di mucormicosi è

  • Rinocerebrale

Tuttavia, lesioni cutanee primitive, polmonari, o gastrointestinali possono svilupparsi, e si può verificare disseminazione ematogena ad altri siti. Le infezioni cutanee da Rhizopus si sviluppano sotto bendaggi occlusivi, ma in genere sono il risultato di un trauma quando le aree della ferita sono contaminate con il terreno contenente spore fungine, come può accadere nei disastri naturali o con le ferite da esplosione correlate a un combattimento. Sebbene la mucormicosi cutanea sia spesso opportunistica, le infezioni cutanee possono svilupparsi in ospiti immunocompetenti se il trauma provoca una contaminazione con spore fungine.

Sintomatologia

La mucormicosi rinocerebrale è solitamente grave e spesso fatale se non diagnosticata precocemente e trattata in modo aggressivo.

Appaiono lesioni necrotiche sulla mucosa nasale o a volte sul palato. L'invasione vascolare da parte delle ife porta a progressiva necrosi tissutale che può coinvolgere il setto nasale, il palato, e le ossa periorbitarie o i seni. Le manifestazioni possono comprendere dolore, febbre, cellulite orbitaria, proptosi, oftalmoplegia, perdita della vista, secrezione nasale purulenta, e necrosi della mucosa.

La progressiva estensione della necrosi fino a coinvolgere il cervello può causare segni di trombosi del seno cavernoso, attacchi epilettici, afasia, o emiplegia.

La mucormicosi polmonare ricorda l'aspergillosi invasiva. I sintomi polmonari (p. es., tosse produttiva, febbre alta, dispnea) sono gravi.

Diagnosi

  • Esame dei campioni di tessuto per la presenza di ife non settate, ampie e nastriformi

  • Coltura

La diagnosi di mucormicosi richiede una grande prudenza e un accurato esame di campioni di tessuto per la ricerca di ife ampie e non settate di diametro irregolare e con aspetti ramificati; l'esame deve essere approfondito perché gran parte dei detriti necrotici non contengono microrganismi. Per ragioni non chiare, le colture di solito sono negative, anche quando le ife sono chiaramente visibili nei tessuti.

La TC e la RX spesso sottostimano o non evidenziano distruzioni ossee significative.

Trattamento

  • Controllo delle condizioni di base

  • Formulazioni lipidiche di amfotericina B

  • Isavuconazolo

  • Sbrigliamento chirurgico

(Vedi anche Farmaci antifungini.)

Una terapia efficace richiede che il diabete sia controllato o, se possibile, che l'immunosoppressione sia risolta o che venga sospesa la deferoxamina.

Una formulazione lipidica di amfotericina B ad alte dosi (7,5-10 mg/kg EV 1 volta/die) è raccomandata come terapia iniziale. L'isavuconazolo è approvato per la terapia primaria. Tuttavia, l'esperienza clinica con l'isavuconazolo è relativamente limitata e, nei pazienti gravemente malati, l'amfotericina B rimane probabilmente il farmaco di scelta. Può essere efficace anche il posaconazolo, specialmente come terapia di consolidamento. Il posaconazolo non è stato studiato come terapia primaria.

È importante la completa pulizia chirurgica del tessuto necrotico.

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