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Deficit di proteina S

Di

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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Poiché la proteina S lega e assiste la proteina C attivata nella degradazione dei fattori della coagulazione Va e VIIIa, la carenza di proteina S predispone alla trombosi venosa.

La proteina S, una proteina vitamina K-dipendente, è un cofattore del clivaggio dei fattori Va e VIIIa mediato dalla proteina C attivata. La proteina S e la proteina C sono, quindi, componenti del naturale sistema anticoagulante del plasma.

Il deficit eterozigote di proteina S predispone alla trombosi venosa. Il deficit eterozigote di proteina S è simile al deficit eterozigote di proteina C per quanto riguarda la trasmissione genetica, la prevalenza, gli esami di laboratorio, il trattamento e le precauzioni.

Il deficit omozigote di proteina S può causare porpora fulminante del neonato, clinicamente indistinguibile da quella causata da deficit omozigote di proteina C.

I deficit acquisiti di proteina C (e, poco dopo, di proteina S) compaiono in corso di coagulazione intravascolare disseminata e di terapia con warfarin.

La diagnosi si basa sui dosaggi antigenici della proteina S plasmatica totale o libera (la proteina S libera è la forma non legata alla molecola trasportatrice (carrier) della proteina S e alla proteina legante il C4b).

Trattamento

  • Terapia anticoagulante

Il trattamento della carenza di proteina S associata a trombosi venosa è identico al trattamento del deficit di proteina C, con una sola eccezione. Poiché non è disponibile un concentrato proteico purificato di proteina S per trasfusioni, il plasma normale è utilizzato per sostituire la proteina S durante un'emergenza trombotica.

È probabile, ma non ancora certo, che gli anticoagulanti orali diretti, inibitori sia della trombina (dabigatran) sia del fattore Xa (p. es., rivaroxaban e apixaban) possano essere utilizzati al posto di eparina o warfarin per questo disturbo.

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