L'eziologia della pitiriasi rubra pilaris è sconosciuta.
Le 2 forme più comuni della malattia sono
In entrambi i gruppi di età esistono forme atipiche (non classiche). La luce del sole, l'infezione da HIV o un'altra infezione, traumi minori, o una malattia autoimmune possono innescare un flare-up.
Diagnosi
La diagnosi di pitiriasi rubra pilaris si basa sull'esame obiettivo e può essere supportata dalla biopsia.
La biopsia viene eseguita quando la diagnosi clinica non è chiara (p. es., quando il paziente è eritrodermico alla presentazione).
La diagnosi differenziale di pitiriasi rubra pilaris comprende i seguenti:
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Dermatite seborroica (nei bambini)
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Psoriasi (quando la malattia si verifica sul cuoio capelluto, sui gomiti e sulle ginocchia)
Trattamento
Il trattamento della pitiriasi rubra pilaris è estremamente difficile ed empirico. Il disturbo può essere migliorato ma quasi mai guarito; le forme classiche si risolvono lentamente in 3 anni, mentre le forme atipiche persistono. La desquamazione può essere ridotta con gli emollienti o con l'acido lattico al 12% in medicazione occlusiva, in associazione a corticosteroidi topici. La somministrazione orale di vitamina A può essere efficace. L'acitretina orale (un retinoide) o il metotrexato costituiscono una possibilità terapeutica se il paziente è resistente al trattamento topico.
Sono stati utilizzati anche la fototerapia, gli agenti immunomodulatori (biologici), la ciclosporina, il micofenolato mofetile, l'azatioprina e i corticosteroidi (1).
Riferimento relativo al trattamento
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1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi:10.1001/jamadermatol.2013.4773.
