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Pemfigoide delle mucose

Di

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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Il pemfigoide delle mucose è una definizione data a un gruppo eterogeneo di rari disturbi cronici autoimmuni che tendono a causare lesioni bollose delle mucose, con aspetto cereo e che si afflosciano, ed interessano le mucose, spesso con conseguenti cicatrici e morbilità. La diagnosi si basa su biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta. I corticosteroidi topici o intralesionali e una combinazione di doxiciclina e nicotinamide possono essere utilizzati per una malattia lieve. L'immunosoppressione sistemica può essere necessaria per una malattia grave.

Le bolle sono vesciche elevate, di diametro ≥ 10 mm, contenenti liquido.

(Sinonimi di pemfigoide delle mucose che non sono più utilizzati comprendono pemfigoide cicatriziale, pemfigoide oculare cicatriziale, e pemfigoide benigno delle mucose.)

Il pemfigoide delle mucose orali e il pemfigoide delle mucose oculari sono tipici, ma possono essere coinvolte altre mucose e la cute (di solito la testa e il tronco superiore). Gli anziani sono in genere colpiti, le donne più degli uomini.

Il pemfigoide delle mucose è caratterizzato da lesioni subepiteliali causate da autoanticorpi diretti contro le molecole della membrana basale epiteliale. Le molecole bersaglio sono localizzate più in profondità rispetto a quelle del pemfigoide bolloso. Diversi autoanticorpi sono stati identificati, compresi quelli contro BPAG2, laminina-332, e il collagene di tipo VII. Gli anticorpi anti-integrina beta 4 sono stati identificati nel pemfigoide delle membrane mucose generalizzato e nel pemfigoide delle membrane mucose oculari, e gli anticorpi anti-integrina alfa-6 sono stati identificati nel pemfigoide delle membrane mucose orali.

Diagnosi

  • Biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta

Il coinvolgimento prevalentemente delle mucose e la cicatrizzazione della mucosa aiutano a distinguere il pemfigoide delle membrane mucose dal pemfigoide bolloso. La diagnosi di pemfigoide delle mucose è supportata dalla biopsia delle lesioni e dall'immunofluorescenza diretta. I depositi lineari della membrana basale possono includere IgG, IgA, e C3. Gli autoanticorpi sierici tendono a essere assenti o a basso titolo.

Prognosi

Il pemfigoide delle mucose progredisce lentamente, raramente va in remissione spontanea, e spesso risponde in modo incompleto al trattamento. A seconda del sito interessato, possono derivare gravi complicanze tra cui danni oculari e cecità, erosioni e distruzione delle vie aeree, e stenosi delle regioni esofagea o ano-genitali. I pazienti con pemfigoide delle membrane mucose anti-laminina-332 hanno un aumentato rischio di cancro interno; se si sospetta questa forma (p. es., con risultati di immunofluorescenza), i pazienti devono essere sottoposti a screening per tumori comuni alla loro età e sesso.

Trattamento

  • Per la malattia lieve, corticosteroidi e doxiciclina più nicotinamide

  • Per i quadri clinici più gravi, immunosoppressione sistemica

Il trattamento del pemfigoide delle mucose è simile a quello del pemfigoide bolloso. I corticosteroidi topici o intralesionali e una combinazione di doxiciclina 100 mg per via orale 2 volte/die e nicotinamide 500 mg per via orale 3 volte/die possono essere utili per i casi più lievi.

La malattia grave può richiedere l'utilizzo di immunosoppressori sistemici con dapsone o prednisone, o talvolta prednisone ad alte dosi con immunosoppressori (p. es., azatioprina, micofenolato, ciclofosfamide, rituximab) e immunoglobuline EV.

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