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Cheratodermi palmo-plantari

Di

James G. H. Dinulos

, MD,

  • Clinical Associate Professor of Surgery (Dermatology Section)
  • Geisel School of Medicine at Dartmouth
  • Clinical Assistant Professor of Dermatology
  • University of Connecticut

Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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I cheratodermi palmo-plantari sono malattie ereditarie rare caratterizzate da ipercheratosi plantare e palmare.

La maggior parte dei cheratodermi palmo-plantari non è grave ed è autosomica dominante. Le infezioni secondarie sono frequenti. Alcuni esempi sono:

  • Sindrome di Howel-Evans: questa forma autosomica dominante ha manifestazioni extracutanee, con insorgenza fra l'età di 5 anni e 15 anni. Si può sviluppare il cancro esofageo in giovane età.

  • Sindrome di Unna-Thost e sindrome di Vorner: queste sono forme autosomiche dominanti.

  • Sindrome di Papillon-Lefèvre: questa forma autosomica recessiva provoca manifestazioni prima dell'età di 6 mesi. La parodontite grave può causare la perdita di denti.

  • Sindrome di Vohwinkel: in questa forma autosomica dominante, i pazienti possono anche sviluppare autoamputazione digitale e perdita dell'udito ad alta frequenza.

  • Cheratoderma palmoplantare non epidermico diffuso: questa forma autosomica dominante si sviluppa nell'infanzia e causa un cheratoderma simmetrico ben demarcato che coinvolge per intero i palmi di mani e piedi.

Trattamento

  • Trattamento sintomatico

Le misure sintomatiche possono comprendere emollienti, cheratolitici, e rimozione della scala fisica. Le infezioni secondarie richiedono il trattamento con farmaci antimicrobici. Sono a volte utilizzati i retinoidi orali.

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