Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Sindrome di Brugada

Di

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Ultima modifica dei contenuti gen 2021
Clicca qui per l’educazione dei pazienti
Risorse sull’argomento

La sindrome di Brugada è una malattia ereditaria dell'elettrofisiologia cardiaca, che provoca un aumento del rischio di morte cardiaca improvvisa e sincope.

Sono coinvolte molteplici mutazioni genetiche, la maggior parte delle quali interessa il gene SCN5A che codifica per la subunità alfa del canale del sodio voltaggio-dipendente. Tipicamente, i pazienti non hanno alcuna cardiopatia strutturale. Ciò nonostante sono sempre più riconosciuti i rapporti con altre cardiopatie strutturali, sia genetiche che acquisite, così come ci sono evidenti sovrapposizioni con la sindrome del QT lungo di tipo 3 Sindrome del QT lungo congenito La torsione di punta è una forma specifica di tachicardia ventricolare polimorfa che si verifica in pazienti con intervallo QT lungo. È caratterizzata dalla presenza di complessi QRS rapidi... maggiori informazioni e la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro.

In alcuni pazienti la sindrome di Brugada è asintomatica. Tuttavia, in molti pazienti porta a sincope o a morte cardiaca improvvisa dovute a tachicardia ventricolare Tachicardia ventricolare La tachicardia ventricolare è definita come una serie di ≥ 3 battiti ventricolari consecutivi a una frequenza ≥ 120 battiti/min. I sintomi dipendono dalla durata e variano da nessuno a palpitazioni... maggiori informazioni polimorfa e fibrillazione ventricolare Fibrillazione ventricolare La fibrillazione ventricolare produce fremiti scoordinati del ventricolo in assenza di contrazioni miocardiche efficaci. Causa sincope immediata e, se non trattata, morte entro pochi minuti... maggiori informazioni Fibrillazione ventricolare . Gli episodi si verificano in genere di notte e solitamente non sono correlati a esercizio fisico. Gli episodi possono anche essere causati da febbre e da alcuni farmaci, compresi bloccanti dei canali del sodio, beta-bloccanti, antidepressivi triciclici, litio, cocaina.

Diagnosi della sindrome di Brugada

  • Elettrocardiografia (ECG)

  • Anamnesi familiare

La diagnosi deve essere presa in considerazione in pazienti con storia personale e/o familiare di arresto cardiaco e/o sincope inspiegabili. Non è ancora chiarito il ruolo del test elettrofisiologico.

La diagnosi iniziale della sindrome di Brugada si basa su un pattern ECG caratteristico, il modello ECG Brugada di tipo 1 (vedi figura Morfologia degli ECG nella sindrome di Brugada di tipo 1 Morfologia degli ECG nella sindrome di Brugada di tipo 1 La sindrome di Brugada è una malattia ereditaria dell'elettrofisiologia cardiaca, che provoca un aumento del rischio di morte cardiaca improvvisa e sincope. (Vedi anche Panoramica sulle aritmie... maggiori informazioni ). Il pattern ECG di Brugada di tipo 1 ha un prominente sopraslivellamento del segmento ST in V1 e V2 (talvolta anche V3) che fa sì che il complesso QRS in queste derivazioni ricordi il blocco di branca destra Un blocco di branca è la parziale o completa interruzione della conduzione dell'impulso lungo una branca; un blocco fascicolare è una simile interruzione, che avviene soltanto in un fascicolo... maggiori informazioni . Il segmento ST è concavo e discende fino all'onda T che è invertita. Pattern meno evidenti (pattern ECG di Brugada tipo 2 e tipo 3) non sono considerati diagnostici. I tipi 2 e 3 possono convertirsi in tipo 1 spontaneamente, in corso di febbre, o in risposta a farmaci. Quest'ultima evenienza è alla base di un test diagnostico provocativo, che si esegue somministrando ajmalina o procainamide.

Morfologia degli ECG nella sindrome di Brugada di tipo 1

Prominente elevazione del punto J seguita da segmento ST concavo e T invertita nelle derivazioni V1 e V2.

Morfologia degli ECG nella sindrome di Brugada di tipo 1

Trattamento della sindrome di Brugada

  • Defibrillatore-cardiovertitore impiantabile

Non è invece ancora chiaro quale sia il migliore trattamento della sindrome di Brugada per i pazienti con alterazioni ECG e familiarità, sebbene abbiano un maggiore rischio di morte improvvisa.

Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti
Ottieni
Metti alla prova la tua conoscenza
Vene varicose
Le vene varicose di solito insorgono come conseguenza di quale delle seguenti condizioni?

Potrebbe anche Interessarti

PARTE SUPERIORE