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Proteinosi alveolare polmonare

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La proteinosi alveolare polmonare è una malattia rara in cui le cavità aeree (alveoli) dei polmoni vengono ostruite da un liquido ricco in proteine e lipidi.

  • Colpisce, generalmente tra i 20 e i 50 anni, persone che non presentano pneumopatia.

  • Il paziente presenta tosse e difficoltà respiratoria.

  • La diagnosi si formula in base ai riscontri della tomografia computerizzata e all’analisi del liquido polmonare prelevato in corso di broncoscopia.

  • Se i sintomi sono gravi, si esegue un lavaggio polmonare, un polmone alla volta.

La causa della proteinosi alveolare polmonare è quasi sempre sconosciuta, ma studi recenti l’hanno correlata alla produzione di un anticorpo diretto contro una proteina che sembra essere coinvolta con la produzione o la frammentazione di un surfattante (sostanza normalmente prodotta nei polmoni). Occasionalmente, lo sviluppo di proteinosi alveolare polmonare è correlato a un’esposizione a sostanze tossiche, come polveri inorganiche, infezione da Pneumocystis jirovecii, certi tumori e farmaci immunosoppressori. Raramente, si manifesta nel neonato.

Le proteine all’interno del polmone ostruiscono gli alveoli e le piccole vie aeree (bronchioli). In rari casi, il tessuto polmonare diventa cicatriziale. La malattia può progredire, mantenersi stabile o scomparire spontaneamente.

Sintomi

Se gli alveoli sono ostruiti, il trasporto di ossigeno dai polmoni al sangue è gravemente compromesso. Di conseguenza, la maggior parte dei soggetti con proteinosi alveolare polmonare presenta dispnea da sforzo. Alcune persone presentano gravi difficoltà respiratorie anche a riposo. Spesso, a causa dell’inadeguata funzione polmonare, i pazienti sono gravemente disabili. Nella maggioranza dei casi è inoltre presente la tosse, spesso secca, ma occasionalmente con produzione di espettorato granuloso di consistenza gelatinosa.

Altri sintomi possono comprendere affaticabilità, perdita di peso e febbricola. Possono insorgere infezioni polmonari, che possono peggiorare rapidamente la dispnea e causare febbre.

Diagnosi

  • Radiografie e tomografia computerizzata del torace

  • Lavaggio broncoalveolare

I medici eseguono diversi esami, tra cui radiografie e tomografia computerizzata (TC) del torace, e altri esami volti a determinare il livello della funzionalità polmonare. La radiografia toracica mostra evidenza di ostruzione alveolare. La tomografia computerizzata (TC) evidenzia tale ostruzione e ulteriori alterazioni suggestive di proteinosi alveolare polmonare.

I test di funzionalità polmonare mostrano una riduzione estrema del volume dell’aria contenuta nei polmoni. Inizialmente, si osserva riduzione dei livelli di ossigeno nel sangue solo in caso di sforzo ma, in seguito, anche a riposo. La patologia può interferire con il processo di eliminazione dell’anidride carbonica dai polmoni.

I risultati delle analisi del sangue possono mostrare anomalie presenti nella proteinosi alveolare polmonare a anche in altre patologie. Ad esempio, spesso i livelli di alcune sostanze (quali la lattato deidrogenasi, gli eritrociti, le proteine surfattanti nel siero e le gammaglobuline) risultano elevati.

Per formulare una diagnosi di proteinosi alveolare polmonare definitiva, si esamina un campione di liquido di provenienza alveolare. Per ottenere un campione, spesso si esegue una broncoscopia con lavaggio di alcuni segmenti polmonari con soluzione fisiologica e successiva raccolta del liquido (lavaggio broncoalveolare). Il liquido ha spesso un aspetto opaco o lattiginoso, perché è ricco di proteine e lipidi. A volte, il medico preleva un frammento di tessuto polmonare per l’esame al microscopio (biopsia polmonare) in corso di broncoscopia. In alcuni casi, occorre un campione di grandi dimensioni, che necessita di un prelievo chirurgico.

Trattamento

  • Lavaggio polmonare

I pazienti con sintomatologia scarsa o assente non richiedono trattamento.

In caso di sintomi invalidanti, è possibile eseguire un lavaggio per eliminare il liquido proteico e lipidico contenuto negli alveoli con soluzione fisiologica, durante una broncoscopia o mediante un catetere speciale inserito in un polmone attraverso la bocca e la trachea. Questa procedura viene definita lavaggio polmonare. Talvolta è possibile lavare solo un piccolo segmento polmonare, ma se i sintomi sono gravi e i livelli ematici di ossigeno sono molto bassi, il paziente è sottoposto ad anestesia generale per eseguire il lavaggio dell’intero polmone. Circa 3-5 giorni più tardi, viene lavato l’altro polmone, sempre con il paziente sotto anestesia generale. Per alcuni pazienti è sufficiente un solo lavaggio, altri richiedono lavaggi ogni 6-12 mesi per molti anni.

Il fattore stimolante le colonie di granulocitarie-macrofagiche ricombinante, una sostanza che promuove la produzione di globuli bianchi nell’organismo, può essere somministrato per inalazione o per iniezione sottocutanea.

I corticosteroidi, come il prednisone, spesso non sono efficaci e, di fatto, possono aumentare il rischio d’infezione. Le infezioni batteriche vengono trattate con antibiotici, di solito per via orale.

Alcuni soggetti con proteinosi alveolare polmonare sono cronicamente dispnoici, ma la malattia conduce raramente alla morte a condizione che si effettuino regolari lavaggi alveolari.

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