Spesso si manifestano infezioni ricorrenti, respiro affannoso e tosse secca.
Per la diagnosi si eseguono la tomografia computerizzata e talvolta la biopsia polmonare.
Il trattamento di solito comporta la somministrazione di corticosteroidi.
(Vedere anche Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche Le polmoniti interstiziali idiopatiche sono malattie polmonari interstiziali che non hanno alcuna causa nota e presentano alcune analogie nella sintomatologia e nel modo in cui compromettono... Common.TooltipReadMore .)
La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una patologia rara, classificata come polmonite interstiziale idiopatica.
Idiopatica significa che la causa non è nota, ma gli specialisti ritengono che il disturbo possa essere correlato a infezioni polmonari ricorrenti. Tuttavia, anche i fattori genetici e autoimmuni possono avere un ruolo nella fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica.
L’incidenza è quasi la stessa negli uomini e nelle donne. La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica si manifesta in persone di tutte le età. Tuttavia, l’età media di insorgenza è circa 57 anni. Le persone maggiormente colpite sono i non fumatori.
Si possono manifestare infezioni ricorrenti, respiro affannoso e tosse secca. Nel corso della malattia è frequente lo sviluppo di pneumotorace Pneumotorace Lo pneumotorace denota la presenza di aria tra i due strati della pleura (la sottile membrana trasparente a due strati che riveste i polmoni e la parte interna della parete toracica), con conseguente... Common.TooltipReadMore .
La diagnosi della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica richiede la tomografia computerizzata (TC) del torace. Talvolta, per la conferma della diagnosi è necessaria una biopsia polmonare.
Non si conosce un trattamento appropriato per questa patologia. Talvolta i medici somministrano corticosteroidi perché sono efficaci in alcune altre polmoniti interstiziali idiopatiche, ma la loro efficacia nel trattamento della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica non è nota.