Fistole del midollo spinale o del tronco cerebrale

DiMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Revisionato/Rivisto feb 2023
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Una fistola è una cavità riempita di liquido che si sviluppa nel midollo spinale (siringomielia), nel tronco cerebrale (siringobulbia) o in entrambi.

  • Le fistole possono essere presenti alla nascita o svilupparsi più tardi in seguito a una lesione o a un tumore.

  • Le persone diventano meno sensibili al dolore e alla temperatura e hanno debolezza a mani e gambe, oppure possono avere vertigini e problemi con i movimenti oculari, il gusto e l’eloquio.

  • La risonanza magnetica per immagini può rilevare una fistola.

  • Può essere effettuato un intervento chirurgico per drenarla, ma questo può non correggere il problema.

(Vedere anche Panoramica sulle malattie del midollo spinale.)

Le fistole sono rare. Nella metà delle persone che hanno una fistola, questa è presente alla nascita e in seguito, per motivi non ancora compresi, si allarga durante l’adolescenza o la prima parte dell’età adulta. Spesso i bambini che hanno una fistola alla nascita hanno anche altre anomalie strutturali del cervello, del midollo spinale o della giunzione fra il cranio e la colonna vertebrale (anomalie della giunzione cranio-cervicale).

Solitamente le fistole che si sviluppano più tardi sono dovute a lesioni o a tumori. Circa il 30% dei tumori che hanno origine nel midollo spinale porta alla creazione di una fistola.

Le fistole che crescono nel midollo spinale premono sul midollo dall’interno. Tendono prima a colpire le fibre nervose che trasportano l’informazione sul dolore e sulla temperatura dal corpo al cervello. Successivamente colpiscono quelle che trasportano i segnali dal cervello per stimolare il movimento dei muscoli.

Le fistole possono prodursi ovunque lungo il midollo spinale, ma spesso iniziano nel collo e possono estendersi verso il basso e interessare tutto il midollo. Le fistole che si estendono all’interno o iniziano nella parte inferiore del tronco cerebrale possono comprimere i percorsi nel midollo spinale (nel quale viaggiano gli impulsi nervosi tra il cervello e altre parti del corpo) e dei nervi cranici (che portano direttamente dal cervello ad altre parti della testa e del collo).

Sintomi delle fistole del midollo spinale o del tronco cerebrale

I sintomi di una fistola iniziano generalmente in modo impercettibile fra l’adolescenza e i 45 anni.

Le fistole nel collo (siringomielia) rendono spesso le persone meno sensibili al dolore e alla temperatura, in particolare nelle braccia, nella parte superiore della schiena, nella parte inferiore del collo e nelle mani. Di conseguenza i tagli e le bruciature alle braccia e alle mani sono comuni. Le persone possono non rendersi conto di questa diminuzione di sensibilità per anni. Dal momento che una fistola si espande e si allunga, può causare debolezza e riduzione (atrofia) dei muscoli, che solitamente inizia nelle mani. In seguito, la fistola causa debolezza e spasmi alle gambe. I sintomi possono essere più gravi da un lato del corpo.

Le fistole del tronco cerebrale (siringobulbia) possono causare vertigini, nistagmo (rapido movimento degli occhi in una direzione, seguito da un ritorno lento alla posizione originale), perdita di sensibilità al viso (da uno o entrambi i lati), perdita del gusto, difficoltà di parola, raucedine e difficoltà di deglutizione. I muscoli della lingua possono indebolirsi e ridursi. Le siringobulbie sono rare.

Diagnosi delle fistole del midollo spinale o del tronco cerebrale

  • Risonanza magnetica per immagini (RMI)

Il medico può sospettare una fistola in un bambino o un adolescente che presenta sintomi tipici.

Viene effettuata una RMI di tutto il midollo spinale e del cervello dopo aver iniettato un mezzo di contrasto paramagnetico, come il gadolinio. Il gadolinio mostra la fistola (e il tumore, se presente), aiutando il medico a identificarla.

Trattamento delle fistole del midollo spinale o del tronco cerebrale

  • Intervento chirurgico

  • Trattamento della causa quando è possibile

Un neurochirurgo può praticare un foro nella fistola per drenarla ed evitare che si espanda, ma l’intervento chirurgico non risolve sempre il problema. Anche se la fistola viene drenata, il sistema nervoso può essere già danneggiato in modo irreversibile. È possibile che i sintomi non vengano alleviati o che la fistola si ricrei.

I disturbi che contribuiscono o causano una fistola (come anomalie strutturali o tumori spinali) vengono corretti appena possibile.