Kolangitis sklerosis terkait IgG4 (IgG4-SC) menyebabkan gejala yang mirip dengan gejala kolangitis sklerosis primer: peradangan, fibrosis, dan penyempitan saluran empedu di dalam dan di luar hati, lalu akhirnya terjadi penyumbatan dan penghancuran saluran-saluran tersebut. Sirosis dan gagal hati dapat terjadi.
Penyakit kuning, penurunan berat badan, dan nyeri perut terkadang muncul.
Diagnosis meliputi kolangiogram (penelitian pencitraan saluran empedu), tes darah, dan biopsi.
Pengobatan meliputi steroid atau rituksimab.
(Lihat juga Gambaran Umum Gangguan Kantung Empedu dan Saluran Empedu.)
Kolangitis sklerosis terkait IgG4 (IgG4-SC) menyerupai kolangitis sklerosis primer (PSC), karena merupakan hasil dari sistem kekebalan yang diatur secara tidak normal (penyakit terkait IgG4) yang memengaruhi hati dan saluran empedu. IgG4-SC mendapatkan namanya dari antibodi IgG4 yang bocor ke saluran empedu baik di dalam maupun di luar hati dan menyebabkan peradangan dan fibrosis.
Gangguan yang jarang ini terutama mempengaruhi pria berusia lebih dari 50 hingga 60 tahun. Sebagian besar orang yang menderita penyakit ini juga memiliki kondisi yang dimediasi imun lain disebut pankreatitis autoimun.
Gejala IgG4-SC
Gejalanya mungkin serupa dengan gejala kolangitis sklerosis primer atau kolangiokarsinoma, termasuk penyakit kuning, penurunan berat badan, dan nyeri perut.
Diagnosis IgG4-SC
Kolangiogram
Tes antibodi (IgG4)
Biopsi
Dokter mencurigai orang yang menderita pankreatitis dan kolangiopati (kerusakan saluran empedu) memiliki IgG4-SC. Diagnosis IgG4-SC memerlukan kolangiogram abnormal (pencitraan saluran empedu), peningkatan kadar IgG4 dalam darah (ditemukan pada sebagian besar, tetapi tidak semua orang dengan gangguan ini), dan tampilan sel yang khas saat jaringan diperiksa menggunakan mikroskop (biopsi).
Pengobatan IgG4-SC
Steroid, terkadang disebut juga sebagai glukokortikoid atau kortikosteroid
Terkadang rituksimab atau inebilizumab
Steroid (biasanya prednison) adalah obat pilihan untuk kolangitis sklerosis terkait IgG4.
Remisi total, yang dapat dicapai dengan steroid, adalah sasaran pengobatan. Jika terapi steroid gagal, rituksimab digunakan. Inebilizumab, antibodi monoklonal yang menargetkan sel-sel yang diduga berperan dalam peradangan dan fibrosis (jaringan parut) pada penyakit ini, juga mengurangi flare penyakit bila digunakan setelah pengobatan steroid.
